颅后窝

颅后窝

文章来源：　　　　2006-7-2613:14:43

颅后窝胆脂瘤显微外科治疗

中华显微外科杂志1999年第2期第0卷脑瘤显微手术

作者：章翔　傅洛安　费舟　张剑宁　张志文　顾建文　刘卫平　宋少军

单位：710032　陕西省西安市，第四军医大学西京医院神经外科

　　关键词：胆脂瘤；颅窝；后；显微外科

　　【摘要】　目的　为了提高颅后窝胆脂瘤的手术治疗效果。　方法　回顾性总结162例颅后窝胆脂瘤的临床症状、诊断方式、显微手术入路与疗效。　结果　149例（92.0％）肿瘤获全切除；13例（8.0％）为次全切除。4例（2.5％）于术后2周内因脑干缺血、水肿或肺部感染而死亡。134例获长期随访（平均4.5年），其中129例（96.3％）恢复良好，2例（1.5％）肿瘤复发。　结论　采用显微手术治疗颅后窝胆脂瘤是一种安全、有效的方法。

　　Microsurgicaltreatmentofcholesteatomaintheposteriorfossa　ZHANGXiang，FULuoan，FEIZhou，etal.DepartmentofNeurosurgery，XijingHospital，TheFourthMilitaryMedicalUniversity，Xi?an，710032

　　【Abstract】　Objective　Toimprovethesurgicalresultsofcholesteatomaintheposteriorfossa.　Methods　Aretrospectivereviewof162patientswithcholesteatomaintheposteriorfossawasconductedincludingtheclinicalmanifestations，diagnosticmodalities，microsurgicalapproaches，andoutcomes.　Results　Totaltumorremovalwasachievedin149cases（92.0％）；subtotalremovaloftumorin13cases（8.0％）.4patientsdied（2.5％）becauseofbrainstemischemiaoroedema，andlunginfectionwithintwoweekspostoperatively.Longtermfollowupreview（mean4.5years）in134patientsrevealedgoodrecoveryof129patients（96.3％）andthetumorswererecurrentin2patients（1.5％）.　Conclusion　Itisasafeandeffectivemethodbyusingthemicrosurgicaltechniquetoremovecholesteatomaintheposteriorfossa.

　　【Keywords】　Cholesteatoma　Cranialfossa,posterior　Microsurgery

　　颅内胆脂瘤也称表皮样囊肿或珍珠瘤，由异位胚胎残留之外胚层组织发展而成，发生率约占颅内肿瘤的2％，以颅后窝桥脑小脑角区多见［1］。由于此瘤具有生长缓慢、且多发生在脑底部蛛网膜下腔(Subarachnoidspace,SAS)等特点，因此早期很少出现临床症状。近20年来，我院对162例颅后窝胆脂瘤（Posteriorfossacholesteatoma，PFC）采用显微手术治疗，疗效满意。

　　临床资料

　　一、一般资料：　自1978年11月至1997年12月，共收治PFC162例。男94例（58.0％）；女68例（42.0％）。年龄5～73岁，平均41.8岁，其中≤15岁12例（7.4％）；16～30岁51例（31.5％）；31～45岁70例（43.2％）；46～60岁22例（13.6％）；≥61岁7例（4.3％）。病程4.5月～18年（平均6.4年）。

　　二、临床表现：本组临床表现主要为小脑综合征、单一或多脑神经功能障碍及慢性颅内压增高症状。肿瘤位于桥脑小脑角区者，首发症状为三叉神经痛或面肌痉挛与瘫痪，而生长于小脑幕裂孔区及第四脑室的肿瘤，主要症状是眩晕和躯干性共济失调。位于小脑延髓池的肿瘤，多累及后组脑神经和脑干下段，故吞咽困难、饮水反呛及行走步态不稳较明显。晚期肿瘤者多表现有颅内压增高征象。

　　三、影像学检查：本组69例采用头颅X线平片、椎动脉造影、气脑或脑室造影检查。93例应用CT或MRI进行诊断。肿瘤大小不一，CT片上一般表现为低密度影，边界清楚，形态多不规则，邻近脑室受压、变形或移位，部分病例可有颅骨侵蚀。瘤体多无明显增强效应。MRI见瘤实质呈长T1与长T2不均匀信号，在T1加权像上呈等或略高于脑脊液的低信号，在T2加权像上呈等或略低于脑脊液的高信号，肿瘤边界清楚，占位效应较明显，肿瘤基本不增强。

　　四、手术入路与操作：本组均在全麻下行显微手术治疗，肿瘤位置依次为：桥脑小脑角区、小脑幕裂孔区、第四脑室、枕大孔区和横窦周围区。根据肿瘤部位我们采取3种手术入路：（1）对位于桥脑小脑角的肿瘤，从乳突后切口入路，骨窗直径为4cm，可较好地显露并切除肿瘤，优点是对脑结构创伤小；（2）生长于枕骨大孔区、第四脑室及横窦区肿瘤，常取颅后窝正中切口入路，将枕骨鳞部和环椎后弓切开，使术野宽敞，有利于对深部病变的切除与处理；（3）起源于小脑幕裂孔区的巨大肿瘤，多向幕上发展，采取小脑幕上、下联合入路行摘除术，术中可辨明肿瘤与周边脑结构的关系。

　　手术中见肿瘤体积巨大者，常沿着SAS漫延，有的充满了小脑延髓池。48例肿瘤从正中孔和侧孔扩展至上颈髓周边，压迫脑干和颈髓。本组135例（83.3％）瘤体积直径≥5cm，余27例（16.7％）瘤体积直径＜5cm。最大者直径达11cm，肿瘤从桥脑小脑角经第四脑室伸展至颈2平面。肿瘤呈结节状或圆环形，灰白色干奶酪样或豆渣样物质，并有珍珠光泽的胆固醇结晶，质地柔软，血供不丰富，易于分离和摘除，其包膜菲薄，似蛛网膜。

　　149例（92.0％）肿瘤达到全切；13例（8.0％）因肿瘤包膜与脑干侧壁和第四脑室底部粘连甚紧，故对包膜行次全切除。

　　结果：本组149例（92.0％）肿瘤获全切除，余13例（8.0％）因肿瘤包膜与脑干粘连紧密，而行肿瘤实质切除后将包膜作次全切除术。142例（87.7％）恢复顺利，有神经功能障碍者逐渐得到改善；4例（2.5％）于术后2周内因脑干缺血、水肿或肺部感染死亡；16例（9.9％）发生了无菌性脑膜炎，采取多次腰穿放液，并应用利尿、脱水剂和激素等治疗，约2～4周症状消失。出院时，158例（97.5％）获临床治愈效果。134例术后行随访调查(包括肿瘤全切除127例和肿瘤包膜次全切除7例），平均随访时间（6个月～7.5年）。其中129例（96.3％）痊愈，可从事正常工作与生活；3例（2.2％）好转，遗有轻或中度神经功能障碍；2例（1.5％）肿瘤复发，此系术前肿瘤位于小脑幕裂孔区、且为包膜次全切除者。术后肿瘤复发间隔期为6.5年和7.2年，均采取再次手术行肿瘤切除而治愈。

　　讨论

　　一、PFC的诊断

　　PFC为良性肿瘤，多在颅内中线部位呈伸展性地向脑池内或SAS漫延，瘤体常位于脑结构的表面，发生于脑实质内者十分罕见。多数病人的病史较长，病程进展缓慢，出现首发症状至诊断的间隔期为数年或10数年，本组平均6.4年，这可能与肿瘤的缓慢生长与发展特征有关。Alvord等［2］跟踪研究了胆脂瘤的生长速度，发现每年平均只增加1cm直径，远较脑膜瘤及良性胶质瘤等增殖速度慢。本病的早期多无明显症状，只有当肿瘤生长达到一定体积、且对周边脑结构造成压迫、出现神经功能障碍时才去就诊而获诊断。

　　对本病辅助诊断首选方法为CT或MRI检查，一般都能作出正确诊断。CT对诊断可靠性强，主要表现为肿瘤边界清楚、形态多不规则的低密度影，其密度值（约为-14～14　H）较脑脊液略高，增强效应多不明显。MRI通过T1和T2加权成像，不但能显示肿瘤的部位与形状，而且对病灶与周边脑结构的关系亦显像清晰。其信号值的高低常取决于瘤组织中的胆固醇和角质蛋白的含量，这些物质若含量多，则信号值相对高，若瘤质不均匀，其信号亦不均匀，这对诊断很有帮助［3］。

　　二、手术入路与显微技术操作

　　根据肿瘤位置及影响范围选择合适的手术入路，我们采用的三种入路对各部位的PFC，一般都能达到良好显露，使瘤体及邻近结构清晰可见，有利于切除病变。为使肿瘤能获得满意的切除，通常在显露瘤体后，在手术显微镜下于肿瘤最隆起处，以电凝切开囊膜，用取瘤钳将囊内银屑状瘤实质分次摘除。待瘤壁塌陷后，牵起瘤膜，用小剥离器与显微剪沿其边界细心地分离，逐一电凝并切断供瘤血管及粘连，予以彻底地切除。瘤床及术野用生理盐水反复冲洗，以使可能脱落的瘤内容物漂浮于液面而被吸除。

　　对于少数肿瘤体积巨大，瘤膜与脑干、椎基底动脉等结构粘连紧密，或动脉与神经贯穿于瘤内、且难以分离者，此时不必强行作剥离与切除，以免发生危险和出现严重并发症。这种情况下可行瘤壁次全术，遗留下的瘤壁用双极电凝弱电流处理，以破坏瘤壁组织。但即使这样做肿瘤仍有复发的可能性，只不过时间较长，本组随访于术后6.5及7.2年肿瘤复发的2例，均为瘤壁残留所致。Fiume等［4］报道术后17年肿瘤复发，亦与瘤壁次全切除有关。

　　胆脂瘤的手术切除成功率较高，本组全切率为92.0％，Yasargil［5］报道的颅内胆脂瘤手术全切率为97.0％。这可能是我们的病例都为颅后窝肿瘤，且其与脑干、血管、后组脑神经及小脑等重要结构关系紧密，加之肿瘤体积多偏大，手术的难度相对较大等因素有一定关系。我们认为，如果能使病变早期作出诊断，并广泛地应用手术显微镜行肿瘤切除术，则PFC的手术全切除率将会进一步提高。

　　参考文献

　　1　SalazerJ，VaqueroJ，SaucedoG，etal.Posteriorfossaepidermoidcysts.ActaNeurochir，1987，85：34-39.

　　2　AlvordEC.Growthratesofepidermoidtumors.AnnNeurol，1977，2：367-370.

　　3　SieKCY.Cholesteatomainchildren.PediatrClinNorthAm，1996，43：1245-1249.

　　4　FiumeD，GazzeriG，SpalloneA，etal.Epidermoidcystsofthe　fourthventricle.SurgNeurol，1988，29：178-182.

　　5　YasargilMG，AbernatheyCD，SaeiogluAC.Microneurosurgicaltreatmentofintracranialdermoidandepidermoidtumors.Neurosurgery，1989，24：561-567.