鱼鳞病

鱼鳞病

鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。

鱼鳞病

“鱼鳞病”又叫“蛇皮病”是一种遗传角化异常障碍性皮肤病，以皮肤干燥，粗糙状如鱼鳞，有灰褐色鳞屑或深重鱼鳞〔蛇皮〕斑纹，起白皮，好发于四肢，重者遍及全身，常无自觉症状。

鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病，其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发，鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但与正常人相比有一些不适的感觉，特别影响人体的外形美，严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状，造成极大的痛苦。

鱼鳞病

1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病，本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼年发病，随年龄增长而加剧，至青春期症状最为显著，以后即停止发展。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑，无自觉症，称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑，中央固着，边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色，带有云母状光泽者，称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著，可厚达lcm以上，表面粗糙，呈棘状或乳头状隆起，表面暗灰或灰褐，犹如树皮者，此称为高超鱼鳞病。

本病对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身，伴有掌跖过度角化，鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯，或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症，冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少，皮肤干燥，自觉瘙痒不适，如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

组织病理：角质层显著增厚，颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓，使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄，基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变，或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

2、性联遗传寻常鱼鳞病：较少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、肘窝等部亦可受累，腹部较背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。本病女性为携带者，一般不发病，有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状，不影响视力。

组织病理：角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。:

鱼鳞病

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病：又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。
组织病理：表皮角化过度，颗粒细胞层增厚，棘层上部细胞有网状空泡化，有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解，表皮内可见有水疤或大疤，真皮浅层有慢性炎症浸润。

4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。
组织病理：表皮中等度角化过度，灶性角化不全，颗粒层及棘细胞层一部分增厚，表皮突延长，真皮浅层有慢性炎症浸润。

5、局限性线状鱼鳞病
其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑，夏消冬发，病程缓慢，可持续终生。

6、豪猪状鱼鳞病
又称高起性鱼鳞病，是一种罕见的特殊性鱼鳞病，全身高起性鳞屑为其主要特点，表面凹凸不平，角化棘刺可高达1厘米以上，状如豪猪，故此得名。病程缓慢冬重夏轻，随年龄增长而日益加重。

7、胶样儿：临床罕见、表现特殊，其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身，此而得“胶样儿”之称。

鱼鳞病

一般认为与神经精神因素、内分泌紊乱、免疫学异常、消化道疾患等有关，鱼鳞病的病因可归纳为几大因素：遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等，可见此病的发病因素是多方面的，但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关，我们在研究治疗药物时，着力在改善微循环上下功夫。神经因素对人情绪健康的影响。在我们诊治的上万例病例中，由精神原因诱发的病例占35%，有的精神受到过刺激，有的精神过度紧张，还有的是思想过分压抑。

组织病理
寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄，角质层轻中度增厚，颗粒层减少或缺乏，毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞，皮脂腺数量减少；性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚，钉突显著，血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润，汗腺数量略有减少；大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，表皮内可见水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润；板层状鱼鳞病表现为中度角化过度，部分呈局灶性角化不全，颗粒层变薄或稍增厚，棘层中度肥厚，真皮上层有炎症细胞浸润；非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度，伴有轻度角化不全和棘层肥厚，真皮浅层淋巴细胞浸润。

鱼鳞病

鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同，本病临床有多种分型，其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病，其主要临床特点是：出生时皮肤外观正常，出生数月后发病，此后随年龄的增长病情逐渐加重，皮肤干燥，皮面出现细薄的片状鳞屑，皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显，同时伴有掌跖角化增厚，手背、上臂、股外侧皮肤增厚，有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。一般患者在1~4岁时症状已经较明显。皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。患者常有家族遗传史，自幼发病持续终生。中医称为“蛇身”、“蛇皮”，民间旧称“鱼鳞癣”。

寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式：①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是：患者双亲中至少有一人患病，每代人均有发病，发病机率为50%，每代人中男女发病率相等。②性联遗传，也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是：几乎全部见于男性发病，女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子，却将该基因遗传给他所有的女儿，而她们不发病只是该基因的携带者，携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。

银屑灵

1.目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化；
2.全身治疗，可试用维生素Ａ，13－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤；
3.局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等；
4.有感染可外用抗菌素软膏。

鱼鳞病在治疗上主要是使用油脂类软膏外涂。选用10%尿素软膏效果较好，长期使用可使皮肤外观得到改善，如果配合温泉洗浴则效果更好。另外使用5%乳酸或羟基丁二酸配制的亲水性软膏局部外用也有良好效果。口服维生素A（7.5万单位~15万单位/日）也可使症状得到改善，但长期使用可引起脱钙、脱发等不良反应。中医采用养血润肤的中药治疗本病也取得了较好的疗效。

鱼鳞病患者皮肤较干燥，平素应避免过度洗浴，尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。冬季气候干燥的时候，注意外涂油脂类护肤品以使皮肤保持润泽。饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。

鱼鳞病

1.皮损往往为全身对称性，以发生于身体屈侧部位的较重。

2.皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难，甚至早死。较轻的，红色在几个月后或儿童期消退，留下局限性角化过度，特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。

3.一般无全身症状，少数可伴瘙痒感。

4.与毛发红糠疹及鱼鳞病鉴别。

诊断与鉴别
根据出生后不久发病，有鱼鳞状或蛇皮状外观伴有脱屑(以小腿伸侧最为明显)，为冬重夏轻周而复始的发病情况，分布部位，诊断易确定。但应除外由于红斑狼疮、淋巴网状系统肿瘤、胶质瘤、肉样瘤、瘤型麻风等病引起的获得性鱼鳞病。后者一般发病较晚，可在其他表现出现数周或数月后才表现出来，常累及躯干和四肢，屈侧很少有皮损，原发病治疗后皮损常获得改善。

鱼鳞病

1、遗传性疾病

2、四型的皮损表现

3、组织病理改变

4、显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失。

5、性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚。

6、皮松懈角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松懈，颗粒变性。

7.皮损往往为全身对称性，以发生于身体屈侧部位的较重。

8.皮肤呈暗红色、光滑、微亮、变厚。重症婴儿喂养困难，甚至早死。较轻的，红色在几个月后或儿童期消退，留下局限性角化过度，特别在皱褶处。红斑或鳞屑亦可持续至老年。可伴掌跖角化。

9.一般无全身症状，少数可伴瘙痒感。

鱼鳞病

一般无自觉症状，入冬常伴瘙痒，夏季少数可因出汗困难感到周身不适，轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑，重者皮肤伴有糠秕状鳞屑，厚为3-8毫米，病情轻重不一，呈菱形或多角形，淡褐色或深褐色，状如鱼鳞，可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现。夏季减轻，冬天加重，病程缓慢，可持续终生。

新组方组出新特点，体现出新的疗效，治疗机理是能改善体内酶活性，提高人体免疫力，从而平稳表皮及游离胆固醇的含量。对细胞膜的稳定起重要作用。有效降低表皮中的胆固醇硫酸盐同时能有效调整胆固醇的代谢，来形成更多的胆固醇霜消除鳞屑。在治疗鱼鳞病的同时此药还有养颜、美肤、抗衰老、补肾等功效，特别是对久治不愈的患者更能显示它的独特疗效。该药系列组织严谨，选药精炼，具有滋阴补肾、活脾养胃、养颜润肤益气等功效。在治疗此病的同时，还能提高机体免疫力、延缓衰老，起到了治本的作用，能使患者在短期内得到有效全面的治疗，使鱼鳞病治愈后不易复发，解决了普通药物长时间服用的弊端。

1.经常用温热水洗浴，适当涂擦护肤油。
2.冬季注意保暖。
3.多食新鲜蔬菜水果。

全身治疗：
1.该病属遗传病，目前尚无有效的药物治疗。
2.临床采用对症治疗，中药治疗可能有效。
局部治疗：局部可使用尿素软膏、丙烯乙二醇水溶液外擦

本病与中医之“蛇身”、“蛇皮”相似。
1．内服药可分两型辨证论治。
①肾阴亏损型：多自幼发病，有家族史，鳞屑色较黑或深褐。治宜滋阴补肾，方用六味地黄丸加减。
②血虚风燥型：发病较晚，可无家族史，鳞屑淡褐或灰褐。治宜养血活血、祛风润燥。方用润肤丸加减。
２．外用药可用三油合剂（蛋黄油、大枫子油、甘草油等量混匀）涂擦。

药浴是中医内病外治方法之一，药浴疗法能将药物直接作用于皮肤、孔窍、俞穴等，能迅速直达病所，取得良好疗效，同时由于药浴疗法，可以避免药物直接进入人体大循环，从而可以减少对肝脏、肾脏等器官的毒副作用。
药浴原理是借水的温度、水的机械刺激和药物的作用，对机体发挥治疗效能的。当利用热药液在皮肤或患处熏洗时，由于温热刺激，引起皮肤各处的血管扩张，能促进局部和周身的血液和淋巴循环，使新陈代谢旺盛，改善局部组织营养和全身机能，并能疏通经络，促进经络的调节活动功能。药液又能刺激皮肤的神经末梢感受器，通过神经系统，形成新的反射，从而破坏原有的病理反射联系，达到治愈疾病的目的。

治疗鱼鳞病的九个偏方    
方剂1 
当归、赤白芍、川芎、生地黄、白蒺藜、荆芥穗、防风各30克，何首乌、黄芪、甘草各15克。
制用法：水煎服。
适应症：鱼鳞病。
 方剂2 
天冬、生地、熟地、当归各15克，党参、黄芪、丹参、鸡血藤各30克，麦冬、白芍、茯苓各12克，红花、陈皮各10克。
制用法：水煎服。
适应症：鱼鳞病。 
方剂3 
生地、熟地各20克。天冬、麦冬、当归、黄芩、天花粉各15克，黄芪30克，桃仁、红花、五味子各10克
制用法：水煎服。
适应症：鱼鳞病。
 方剂4 
桃仁、红花、熟地、独活、防风、防己各30克，粉丹皮、川芎、全当归各45克，羌活、生地、白鲜皮各60克。
制用法：共研细末，水泛为丸如绿豆大。每次3～6克，每日2次。
适应症：鱼鳞病、牛皮癣、掌鹅风。 
方剂5 
珍珠母、磁石、代赭石、生牡蛎各30克，板蓝根15克，黄芩、皂角刺、银花各12克，红花6克。
制用法：水煎服，每日1剂，连服10～20剂。
适应症：鱼鳞病。
方剂6 
板蓝根、薏苡仁、生牡蛎各30克，穿山甲、红花各6克，银花12克，赤芍。归尾、皂角刺各10克。
制用法：水煎服。
适应症：鱼鳞病。
方剂7 
板蓝根、败酱草、马齿苋、大青叶各30克，紫草20克，红花6克，赤芍、丹皮各12克。
制用法：水煎服。
适应症：鱼鳞病。
 方剂8 
归尾、赤芍、皂角刺各10克，红花6克，大青叶、板蓝根、珍珠母各15克，薏苡仁、天冬各20克，
磁石30克。
制用法：水煎服，每日1剂，每日2次。与此同时，局部可用木贼草、香附子、乌梅、白芥子各15克，薏苡仁20克。
适应症：鱼鳞病。 
方剂9 
首乌、桂枝、白芍、当归、玉竹、胡麻仁各15克，甘草、生姜、大枣各5克。
制用法：水煎服，每日1剂，连服1月。
适应症：鱼鳞病。 
 

鱼肝油软膏

患此病首先应加强皮肤护理，冬季气候干燥时，皮肤失水相对增加，皮损即加重。因此，冬季是护理的重点，多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。
另外，还应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤；忌食辛辣刺激。这样可使患者舒适，病情缓解，达到预防作用。
其次在上述护理下，病情仍比较严重，考虑用药治疗：
(1)西医治疗
①内服法：口服大剂量维生素A，每日10-30万u或维生素A酸，每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙，脱发和其他中毒症状。
②外治法：外用10%尿素脂，0.1%维生素A酸霜或20%鱼肝油软膏等，对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
(2)中医治疗
①内服法：血虚风燥证　无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏；瘀血阻滞证　有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。
②外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用；瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。

日常调养

1、经常要保持心情的舒畅，注意劳逸结合，不要太疲劳，工作压力不要太大，不要过分紧张、激动、压抑、急躁等；
2、平时生活中尽量少接触有刺激性的东西，如：香皂、洗衣粉、染发剂等化学药物；
3、少吃有刺激性的和能导致皮肤性过敏的食物，如：白酒、海鲜、牛羊肉等，其他肉类可以食用；
4、多吃纤维质，如：谷类、蔬菜、水果、豆类等；
5、多吃鱼类，从鱼类摄取的养份既可以补充人体所需的维生素，又可增强人体的免疫功能；
6、多吃深色的蔬菜，颜色越深的蔬菜越能增强人体的免疫力；
7、多吃酸乳类食品，酸乳可使消化系统功能增强，在人体内产生的微生物还可帮助蚕食患病细胞；
8、少吃糖，忌烟、酒及辛辣的和有刺激性的零食；
9、积极配合治疗，治疗期间保持信心，中途药物不要间断，一次性彻底根治，不留遗患！

　　鱼鳞病经常吃一些维生素A的食物，可以有效的缓解鱼鳞病的症状。鱼鳞病俗称“鱼鳞癣”、“蛇皮癣”，普通人群中其发病率高达0.3%～1％。患者皮肤比较干燥，上臂的外侧和大腿、小腿的前面，有许多淡褐色鳞屑，紧紧附着在皮肤表面，难以脱落，边缘略微翘起，好像鱼鳞、蛇皮。这些症状在冬天气候干燥时特别明显，好像没有洗干净的污垢。　此病是一种遗传性皮肤病，患者机体对维生素A的利用有先天性缺陷。研究表明，鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此，对鱼鳞病患者补充维生素A，可有效缓解鱼鳞病的症状。患者可口服或肌肉注射维生素A，外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等。维生素A为脂溶性维生素，宜在饭后服，且不要过量。　
　　患者平时可以多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜、白薯、鱼肝油、绿叶菜及猪肝等。冬季洗澡不宜过勤，洗时最好不用肥皂，洗澡后要搽用护肤油脂，可使皮肤变得柔润，鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外，还应注意保暖，避免风寒刺激皮肤，忌食辛辣刺激食物。
　　所以患者在治疗鱼鳞病的同时，也要记得及时补充维生素A的补充。避免患者太多的缺乏维生素A会加重患者的病情。如果还有什么不了解的地方可以来我院与专家进行面对面的咨询，或者在我院的网站上与我们的专家进行沟通。

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