卡波西肉瘤

卡波西肉瘤(KS)又称多发性出血性肉瘤，是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、爱滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。经典型在我国新疆地区有报告，主要见于维吾尔族等少数民族。随着器官移植的广泛开展及免疫抑制剂的普遍应用，与植移物有关的卡波西肉瘤的发病有所增加。特别是近年来爱滋病的传播，爱滋病型卡波西肉瘤明显增多，而且进展快，治疗困难，死亡率高。

由Kaposi于1872年首次报道。

其表现有3种类型：无痛型,淋巴结病型和艾滋病相关型。　　

一种由8型疱疹病毒引起的多灶性血管肿瘤

卡波西肉瘤细胞可能起源于由间质前体细胞衍化而来的血管或发育异常的内皮细胞.这些细胞可能接触一种感染因子而发生转化.在体外培养中,HIV-1反向激活基因(TAT)及其产物tat蛋白可刺激卡波西肉瘤细胞生长.这可能改变了细胞受体并导致制瘤素-M(oncostatin-M)和IL-6受体表达.卡波西肉瘤细胞产生IL-6,这一过程使IL-6作为一种自分泌因子维持细胞的生长,并可旁分泌细胞因子,刺激其他间质细胞增殖和诱导血管生长。

卡波西肉瘤皮损起源于真皮层中部并扩展至表皮层。组织病理学显示梭形细胞和血管结构有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色，可见其细胞起源于内皮细胞、肿瘤细胞与平滑肌细胞，纤维母细胞及肌原细胞很相像。无痛型卡波西肉瘤表现为结节或斑块样皮损；淋巴结病型则是转移和浸润性，可累及淋巴结，内脏，偶尔会侵犯胃肠道。艾滋病伴发的卡波西肉瘤，皮损较少或损害广泛分布于皮肤、粘膜、淋巴结和内脏。

卡波西肉瘤以往多发生于东欧、意大利和美国。无痛型卡波西肉瘤多见于意大利人和60岁以上的老年犹太人。现在，由于艾滋病的增加，卡波西肉瘤在赤道非洲流行，其发病率呈明显上升趋势，且主要见于儿童和青年人，约占扎伊尔和乌干达所有恶性肿瘤的近10%。自1981年以来，进展型卡波西肉瘤见于1/3的艾滋病患者，也成为美国及其他国家艾滋病的主要临床表现。

1.经典型：主要见于男性，皮损初起为小丘疹，逐渐形成斑块、结节或肿瘤，呈淡红或紫红色，好发于下肢（特别是足弓部）、手和前臂。也可形成溃疡，结节常沿静脉呈串珠状分布，可累及内脏器官；

2.爱滋病型：皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹，周围有苍白晕，以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性，主要分布在躯干、头面和上肢，口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累，见于爱滋病患者或男性同性恋者；

3.与移植有关的卡波西肉瘤：发生于器官移植后应用免疫抑制剂（如环孢菌素），皮损初起为小片红斑，急速扩大，可遍布全身皮肤和粘膜。并可累及淋巴结和内脏，停用免疫抑制剂，皮损可消退。

1.典型的经典型和与移植物有关的卡波西肉瘤，检查专案以检查框限“Ａ”为主；

2.高危人群或ＨＩＶ阳性者患有卡波西肉瘤或爱滋型卡波西肉瘤，检查专案应包括检查框限“Ａ”和“Ｂ”“Ｃ”。

1.病史：少数民族、有器官移植应用免疫抑制剂、爱滋病或男性同性恋史；

2.主要症状及体征：在未患艾滋病的老年人其卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部，表现为紫色、暗褐色斑块或结节，呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织，约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散。伴有艾滋病的病人其卡波西肉瘤可能是首发症状，仅仅表现为隆起的紫色、粉红色或红色的丘疹或、圆形、卵圆形褐色或紫色斑块，往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜，可在皮肤上广泛播散，并伴有内脏损害及淋巴结转移，可能会有广泛出血包括内脏出血

3.组织病理：肿瘤中有多数规则的裂隙，内衬以细长、轻度不典型的细胞，裂隙内可见红血球及吞噬含铁血黄素细胞，尚可见数量不等梭形细胞，部分细胞核大，不规则，有异型性。

与皮肤癌中基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别还要与脂溢性角化病皮肤原位癌盘状红斑狼疮等相鉴别

1.放射治疗或电子加速器治疗；

2.冷冻和镭射治疗；

3.化学治疗：(1)单一化疗：长春新碱、放线菌素Ｄ；(2)联合化疗：常用２~３种药物联合化疗，长春新碱，长春碱、阿酶素、甲氮咪唑胺；

4.免疫治疗：主要用于爱滋病型，常用干扰素和白介素Ⅱ；5.手术治疗：主要用于单个损害。

5.局部区域疗法：例如向皮损部位注射长春新碱，博莱霉素或干扰素；进行局部放射疗法和冷冻疗法，但疗效不一.

6.全身疗法：大剂量干扰素有效率为50%，但该疗法受其毒副反应以及患者免疫状态(要求CD4细胞计数≥200/μl)的限制。不少化疗药物单独或联合使用有效率为20%~80%，这些药物包括纺锤体毒性药物---长春花碱和长春新碱、鬼臼霉素、阿霉素、博莱霉素和紫杉酚.最近修改了阿霉素，博莱霉素和长春花碱剂量，有效率显著提高，但相关毒性也显得严重(如脱发,恶心,呕吐,骨髓抑制,肺纤维化,心脏毒性)，使用该方案无病生存期可延长,然而总生存期(特别在伴有脏器转移的患者)仅有几个月.

单个小的损害，可行手术冷冻或镭射等治疗；晚期或不能接受放射疗法可选用单一或联合化疗；爱滋病型，除治疗原发病外，可选用免疫疗法或与化疗配合应用。

1.治愈：治疗后肿瘤消失，无复发；

2.好转：治疗后肿瘤部分消退或缩小，或复发；

3.未愈：对化疗、放疗无反应或切除后复发。

器官移植或其他病长期应用免疫抑制剂时应长期注意监测卡波西肉瘤的发生。有性病史、妊娠前的妇女及高危人群均应检测ＨＩＶ抗体。　

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艾滋病	化疗	同性恋
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传染病	病毒感染	CD4细胞

[2]抗爱在线  http://www.wd999.com/Cancer/jiyin/63192.htm