良性婴儿肌阵挛性癫痫

婴儿良性肌阵挛性癫痫是一种相对少见的年龄依赖性特发性全身性癫痫，在3岁以内的癫痫儿童中约占2％。男孩多见，男女之比为2：l。起病年龄在4个月至3岁。发作表现为全身性粗大肌阵挛抽动，引起上肢屈曲，严重时可将手中东西扔出，如累及下肢可致跌倒，轻的发作仅为点头，甚至只见闭眼，以致很长时间都未引起父母的注意。多导生理记录证实点头发作是在肌阵挛之后颈部的肌张力减低或丧失所致。发作频率不等。一般发作短暂(1～3秒)，较大的患儿可有持续5～10秒的假节律性重复性肌阵挛性抽动，此时患儿意识减低，但无明显的意识丧失。发作主要出现在清醒时，无触发因素。病程中无其他类型的发作。

本病为婴儿期特发性癫痫，可能和遗传性惊厥易感有关。患儿常有良性惊厥家族史，如热性惊厥或良性婴儿惊厥。无其他病因可寻。
　　

发病年龄在3-20个月，多数患儿在1岁内起病。男女发病率无差别。患儿发病前精神运动发育正常，无器质性病变及神经系统异常。神经影像学及实验室检查正常。