进行性延髓麻痹
②皮质延髓束受累出现下颌反射亢进,后期伴强哭强笑,表现振真性与假性麻痹并存;
③进展较快,预后不良,多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。
本疾病常在40岁后起病,男性多于女性。患病后其平均存活期约2~3年。
1、维持营养,注意口腔卫生。予对症处理、高营养饮食及支持治疗,并给予适当的血管扩张剂、神经细胞营养药、补足热量、预防感染等,必要时可行气管切开,鼻饲等。
2、应注意改善全身状况,维持营养,注意口腔卫生。有吞咽困难者,以半流质饮食为宜,或给予鼻饲流质。对晚期病人,应加强护理和预防吸入性肺炎。与轻度脑挫伤临床鉴别困难。如发现意识障碍、头痛加重、呕吐等颅内压增高症状,可疑为迟发性颅内血肿,应及时做CT复查,明确诊断,及时治疗。
其他辅助检查:
1.颅骨X线检查无骨折发现。
2.颅脑CT扫描颅骨及颅内无明显异常改变。
3.脑电图检查伤后数月脑电图多属正常。
4.脑血流检查伤后早期可有脑血流量减少。
实验室检查:腰椎穿刺颅内压正常,部分病人可出现颅内压降低。脑脊液无色透明,不含血,白细胞数正常。生化检查亦多在正常范围,有的可查出乙酰胆碱含量大增,胆碱酯酶活性降低,钾离子浓度升高。
1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
1.以上诸因素皆可引起脑干的直接与间接受损。
2.进行性延髓麻痹动物实验中发现延髓有线粒体、尼氏体、染色体改变,有的伴溶酶体膜破裂。
3.生物化学研究中,进行性延髓麻痹病人的脑脊液化验中,乙酰胆碱、钾离子浓度升高,此两种物质浓度升高使神经元突触发生传导阻滞,从而使脑干网状结构不能维持人的觉醒状态,出现意识障碍。
4.临床发现,轻型进行性延髓麻痹病人行脑干听觉诱发电位检查,有一半病例有器质性损害。
5.晚近认为进行性延髓麻痹、原发性脑干损伤、弥漫性轴索损伤的致伤机制相似,只是损伤程度不同,是病理程度不同的连续体,有人将进行性延髓麻痹归于弥漫性轴索损伤的最轻类型,只不过病变局限、损害更趋于功能性而易于自行修复,因此意识障碍呈一过性。近年来的临床及实验研究表明,暴力作用于头部,可以造成冲击点、对冲部位、延髓及高颈髓的组织学改变。
伤后瞬间脑血流增加,但数分钟后脑血流量反而显著减少(约为正常的1/2),半小时后脑血流始恢复正常,颅内压在着力后的瞬间立即升高,数分钟后颅内压即趋下降。脑的大体标本上看不到明显变化。光镜下仅能见到轻度变化,如毛细血管充血,神经元胞体肿大和脑水肿等变化。电镜下观察,在着力部位,脑皮质、延髓和上部颈髓见到神经元的线粒体明显肿胀,轴突肿胀,白质部位有细胞外水肿的改变,提示血-脑脊液屏障通透性增加。这些改变在伤后0.5h可出现,1h后最明显,并多在24h内自然消失。这种病理变化可解释伤后的短暂性脑干症状。生物化学研究发现,进行性延髓麻痹后不仅有脑脊液中乙酰胆碱升高,钾离子浓度增加,而且有许多影响轴突传导或脑细胞代谢的酶系统发生紊乱,导致继发损害。临床观察中轻型进行性延髓麻痹病人脑干听觉诱发电位有半数显示有器质性损害,对连续712例GCS15分的轻微闭合性颅脑损伤病人作CT扫描检查,发现有急性损伤病变者占9.6%。
1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者,但价格较昂贵。成人剂量50mg口服,2次/d。副作用有乏力、恶心、体重减轻和转氨酶增高等。
2、维生素E可能对ALS患者有益,许多患者经验性使用维生素E治疗。各种神经生长因子治疗试验正在进行中,干细胞治疗ALS实验和临床研究处于探索阶段。
3、对症治疗如流涎多可给予抗胆碱能药如东莨菪碱、阿托品和安坦等;肌痉挛可给予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等;应积极预防肺部感染。支架或扶车可以提高患者运动能力,被动运动和物理疗法可防止肢体挛缩。
4、支持治疗对保证患者足够营养和改善全身状况颇为重要。严重吞咽困难需给予半流食,通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。当患者出现呼吸困难时,呼吸支持可延长患者生命,家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症,晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。新近发明的可产生人工咳嗽的呼吸装置对患者非常有益,可有效地帮助患者清理呼吸道,防止吸入性肺炎发生。
病症饮食注意事项
1、泥鳅炖豆腐 活泥鳅500g,豆腐250g,食盐少许。功效清热利湿,调和脾胃。适用于湿热浸淫,两足痿软无力之痿证。
2、猪肚升芪粥 猪肚500g,枳壳50g,升麻20g,黄芪30g。功效补中益气,升阳健脾。经常食用有利于进行性延髓麻痹 患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩,舌萎语謇者。
3、枸杞羊肾粥 鲜枸杞叶500g,羊肾1对,大米250g,葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚,精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。
4、菟丝山药汤圆 生山药150g,菟丝子30g,白糖150g,糯米粉250g,胡椒粉少许。功效补精益肾,健脾生肌。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。
虫咬皮炎 | 烧伤败血症 | 皮下急性蜂窝织炎 | 妊娠合并糖尿病 | 前葡萄膜炎 | 动脉瘤 |
角膜老年环 | 孢子丝菌病 | 偏侧萎缩症 | 新生儿发绀 | 急性化脓性骨髓炎 | 菠萝过敏症 |
[2] 中国健康网 http://www.healthoo.com
[3] 人民网健康频道 http://health.people.com.cn/
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