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青少年肌阵挛性癫痫

概念

(juvenilemyoclonicepilepsy,JME)是一种特发性全身性癫痫综合征,以肌阵挛发作为突出表现。Herpin于1867年首次描述了1个JME病例,该病例为一13岁的男孩,开始表现为上身抽搐,3个月后进展为“完全的癫痫发作”。此后Rabot,Lundborg等人报道了一组具有相似发作的患者,并将肌阵挛定义为“冲动”。1957年Janz和Christian通过对一组JME患者的观察,将这种间断抽动的特发性癫痫确定为癫痫综合征,并命名为“冲动性癫痫小发作(impulsivepetitmalepolepsy)”。

表现以及发生原因

少年肌阵挛性癫痫,是一种较常见的起病于青春期前后的癫痫综合征,主要表现为泛化性肌阵挛性癫痫发作和相应的脑电图改变,以及光刺激敏感性。其遗传方式多样。多数报道认为其基因定位于6号染色体臂(6q),但也有不同的结果,其原因可能有二:一是病人来源的非均一性,肌阵挛性发作也可见于其他特发性癫痫病人,诊断上有时不易区分;二是遗传异质性。很多报道提示该病可能由一个以上部位的基因突变而致。

FDA批准Keppra治疗青少年肌阵挛性癫痫症

比利时UCB制药公司的Keppra作为辅助药物治疗青少年肌阵挛性癫痫症已获FDA批准,这是该药首次通过美国批准治疗这种最常见的癫痫症类型。

  依据一项双盲随机安慰剂控制III期临床试验,试验期间,患者使用Keppra治疗之后15.1%的人未出现肌阵挛性癫痫症状,而安慰剂对照组中只有3.4%的人未发病。UCB公司公布Keppra在2006年上半年的销售额达3.65亿欧元,新适应症的批准将会进一步增加该药的销售量。本月初,Keppra也刚在欧洲获准作为刚确诊局部发作性癫痫病患者的单用疗法。

  癫痫症是大脑中的化学物质谷氨酸盐引发神经细胞出现毫无控制的活动,造成患者意识停滞或丧失的一种病症。神经学家普遍认为,癫痫导致大脑中异常的星型胶质细胞也就是反应性星型胶质细胞增多。正常的星型胶质细胞维持大脑正常的化学环境,而当这些细胞膨胀、体积变大后,就无法发挥这种“管家”的作用。

http://www.120ask.com/Question/2007-3-4/1545327.htm

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