内分泌性肌病
甲亢性肌病内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病、皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全甲状旁腺性和垂体病性肌病等。是一种常见的神经内科肌病，通常是由于体内激素分泌异常引起的。
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。
甲亢性肌病1.甲状腺性肌病是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹甲亢性周期性瘫痪甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等
(1)慢性甲状腺功能亢进性肌病(chronic thyrotoxic myopathy)：于19世纪初由Graves和Basedow首先报道特征为进行性骨骼肌无力，常伴发于显性或隐性甲亢甲状腺肌病通常呈慢性过程，甲状腺肿为结节性。
临床表现特点：
①甲亢性肌病常见于中年患者，男性多见。通常起病隐袭，肌无力逐渐进展历时数周至数月才引起注意肌肉病变多为轻中度也可为重度，常见进展性肌萎缩包括延髓肌。一定程度地受累，骨盆带肌和大腿肌群肌无力较重称为Basedow截瘫。肩胛带肌和手部肌肉肌萎缩明显，肌肉收缩时出现震颤和痉挛，无束颤，腱反射中度活跃。
②血清CK不升高，有时反而降低EMG一般正常，无纤颤电位有时可见短时限低波幅动作电位或多相波百分比增多。除Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维轻度萎缩及偶见变性肌活检未发现其他异常。新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。
肌纤维临床特点。：本病系甲亢(Graves病)并发眼外肌麻痹和突眼，瞳孔括约肌及睫状肌通常不受损突眼程度不一患者眼部症状可较甲亢症状出现早，或出现于甲亢得到有效治疗后常伴眼眶疼痛突眼偶为单侧性，尤其起病时。所有的眼外肌均可受累，通常某一眼外肌病变较重导致斜视和复视下直肌和内直肌最常受累，眼球上视常受限眼睑挛缩使病人呈瞪眼外观。Graves病可导致充血性眼眶病表现为结膜水肿，内直肌和外直肌附着处血管充血，于眼球极度外展位可发现眼眶超声和MRI检查可发现眼外肌肿胀。
(3)甲状腺功能亢进性周期性瘫痪(thyrotoxic periodic paralysis)：与典型低钾性周期性瘫痪不同，不是家族性疾病常于成年早期发病。
临床特点：本病的临床表现与家族性周期性瘫痪相似如躯干肌及四肢肌轻至重度肌无力发作头面部肌通常不受影响肌无力多在数分钟至数小时达高峰。持续半天或更长时间大多数甲亢性周期性瘫痪病例在肌无力发作期血钾偏低。
给予氯化钾口服治疗可终止发作，普萘洛尔(160mg/d)分次口服可防止发作。90%。的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。
(4)重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退(myasthenia gravis with hyperthyroidism or hypothy roidism)：是典型的自身免疫性疾病，用抗胆碱酯酶治疗有效的重症肌无力(MG)患者可伴甲亢或甲减甲亢也被认为是自身免疫病。约5%的MG患者可伴发甲亢，甲亢病人MG的发病率是一般人群的20～30倍
临床特点：
①甲亢与MG均可首先出现或同时发生慢性甲状腺毒性肌病的肌无力和肌萎缩与MG同时存在一般不影响对新斯的明。的反应性和剂量
②甲减合并MG即使程度较轻也会加重肌无力需显著增加溴吡斯的明的剂量，有时可诱发肌无力危象。甲减病人用甲状腺素(thyroxine)治疗是有益的，可使病人的肌无力症状恢复至甲减发病前的水平
应注意MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病临床须分别治疗
甲状腺临床特点：
①黏液性水肿或克汀病都常表现为弥漫性肌痛。肌肉容积增大僵硬及肌肉舒缩迟缓等，患者可有舌体增大、构音障碍，有时肌肉可痉挛发硬如发现患者肌肉震颤伴肌肉水肿测试腱反射时间延长，则有利于临床诊断
②克汀病合并上述肌肉异常称Kocher-Debre-Semelaigne综合征，儿童或成年期黏液性水肿伴肌肉肥大称Hoffmann综合征后者类似先天性肌强直。
③黏液性水肿或克汀病患者的肌电图呈肌源性改变，一般无肌强直放电的确切证据。血清CK常显著升高，转氨酶正常，血清球蛋白可升高肌活检肌纤维形态大小不一，可见空泡变性灶性坏死和再生等，肌质网轻度扩张，肌纤维膜下糖原轻度增多等。
2.皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroid poly myopathies)是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变，类似于Cushing综合征并发肌肉改变皮质激素缺乏如Addison病也可导致广泛性肌无力，但无明确肌肉病变此类肌病包括两类。：慢性皮质类固醇肌病和急性皮质类固醇肌病
氨基酸(1)慢性皮质类固醇肌病(chronic corticosteroid myopathy)：是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史。应用剂量通常与肌无力的程度无明显相关。有人认为含氟激素较其他激素易导致该病，事实上所有的皮质激素均可致病。皮质激素致病的机制。不明但在皮质激素治疗的动物发现氨基酸摄入和蛋白质合成水平明显下降。
临床特点：
①肢体近端肌和肢带肌力弱，一般呈对称分布首先侵犯下肢近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群
②血清CK及醛缩酶一般正常EMG正常或呈轻微肌源性损害无自发电位肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变可伴Ⅱ型纤维萎缩很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润电镜发现线粒体聚积及糖原脂质沉积，伴轻度肌纤维失用性萎缩。，这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样可提示诊断
(2)急性皮质类固醇肌病(acute corticosteroid myopathy)。：是皮质类固醇所致的危重病性肌病(criticalillnessmyopathy)或急性四肢瘫痪性肌病(acute quadriplegic myopathy)
患者多因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗也见于脓毒血症等危重患者有时用神经肌肉阻滞药(neuro muscular blocking agents)如肌松药潘库罗宁(pancuronium bromide)可促使发病还可因合用氨基糖苷类抗生素所引起常在全身性疾病好转时出现严重肌无力
动物。在肌肉失神经支配后摄入大量皮质类固醇可出现选择性肌凝蛋白(myosin)缺失，是这类疾病的特征性表现，肌凝蛋白的恢复依赖神经再生，而不是停用类固醇但多发性硬化患者用大剂量皮质类固醇治疗并未发现皮质类固醇肌病。Panegyres等观察一例重症肌无力患者使用大剂量甲泼尼龙龙治疗后出现严重的肌凝蛋白缺失性肌病
临床特点：
①起病急骤广泛累及四肢肌群及呼吸肌。表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难，腱反射正常或减弱，甚至消失，不累及感觉系统大多数患者停药后数周好转少数患者肌无力可持续1年。
②病程早期血清CK常增高，严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高、肌红蛋白尿及肾衰竭等EMG可发现肌病特征，常见肌纤维震颤肌活检显示。不同程度的肌纤维坏死和空泡变性，主要累及Ⅱ型纤维常有明显。的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
肾上腺3.肾上腺皮质功能不全性肌无力(myasthenia due to adrenocortical insufficiency)包括两类：
肾上腺皮质功能不全和原发性醛固酮增多症所致的肌无力。(1)肾上腺皮质功能不全(adrenocorticalinsufficiency)：包括原发性和继发性，原发性肾上腺皮质功能不全是Addison病所致可因肾上腺感染、肿瘤、自身免疫障碍和肾上腺出血所引起；继发性肾上腺皮质功能不全。是垂体肾上腺皮质激素不足所致。
原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力易疲劳等典型表现腱反射存在，与水电解质紊乱及低血压有关EMG检查正常肌活检无异常发现
Addison病伴发肌无力及高血钾性麻痹，对糖皮质激素和盐皮质激素的治疗反应良好。
(2)原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism)：患者约3/4可出现肌无力近一半患者可出现低钾性周期性瘫痪或手足抽搐。慢性缺钾会出现周期性无力或慢性肌病性无力，与之相关。的碱中毒可产生手足抽搐(tetany)。
4.甲状旁腺性肌病(myopathy caused by the disease of parathy roidglands)包括两类：甲状旁腺功能亢进性肌病和甲状旁腺功能减退性肌病
(1)甲状旁腺功能亢进性肌病(hyperparathyroid myopathy)：继发于甲旁亢，可分为原发性、继发性散发性和假性等四种前二者较常见
原发性甲旁亢由甲状旁腺腺瘤、腺癌原发性主细胞增生或水样透明细胞增生引起甲状旁腺激素(PTH)分泌过多所致。继发性甲旁亢系由维生素D缺乏、慢性肾衰竭等引起甲状旁腺代偿性增生和PTH分泌过多所引起。肌病是甲旁亢的表现之一，发生率各家报道不一。
①主要表现为全身肌无力和易疲劳感，下肢近端肌常先受累行走时呈鸭步。随后肌无力逐渐向躯干及上肢扩展一般下肢较重近端重于远端肌力检查可发现无力肌肉每次收缩后肌力逐渐减低，肌张力降低，腱反射亢进。严重者可见手部小肌肉颈屈肌和面肌等无力，甚至发生延髓肌麻痹舌肌萎缩和肌束颤动等。常伴广泛骨痛。主要位于腰背部、髋部肋骨与四肢，局部可有压痛。
②血清钙、碱性磷酸酶和尿钙尿磷等均可增高血清磷一般降低。骨骼关节X线平片可见普遍骨质疏松脱钙骨膜下皮质吸收等征象肌电图呈短时限低波幅多相电活动。，无自发电位肌活检显示肌纤维萎缩。，以Ⅱ型肌纤维受累为主。电镜下可见肌质网空泡状扩张，脂褐素颗粒明显堆积及线粒体异常间质毛细血管基底膜增厚
血清本病须注意与运动神经元疾病鉴别。
(2)甲状旁腺功能减退性肌病(hypoparathyroidmyopathy)：继发于甲旁减，甲状旁腺激素分泌不足或失去活性时可导致钙磷代谢紊乱表现为低钙血症和高磷血症，产生。一系列神经精神症状，临床上将此组疾病称为甲状旁腺功能减退。常见于甲状腺手术时不慎将甲状旁腺损伤或切除称继发性甲旁减，尚有原因不明的特发性甲旁减及假性甲旁减等。甲旁减伴发肌病临床上甚为少见。
临床特点：
①甲旁减性肌病以轻症居多主要表现为易疲劳肌力减退，小腿、足部及手部僵硬感，常有手足搐搦发作。发作前多有恐慌感发作时表现为双拇指强烈内收掌指关节屈曲，指骨间关节伸展腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状有时双足呈强直性伸展。膝髋关节屈曲面肌咀嚼肌等常出现肌束颤动和活动不便有些轻症或久病的患者不一定出现手足搐搦，神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chvostek征和Trousseau征。
②血清钙降低，磷升高CK一般正常严重者升高EMG正常或有多相电位和纤颤电位肌活检未见明显病变有的肌质中见细小空泡或中央核数目增多或环形纤维等。电镜下可见肌原纤维结构破坏，偶见肌质块。
5.垂体病性肌无力(myasthenia due to diseases of the pituitarygland)是垂体病后期引起肌无力等症状。以往认为肌肉症状。是神经炎所引起Mastaglia等指出是慢性多发性肌病所致。
临床特点：
(1)肢端肥大症(acromegalia)早期可出现肌肥大和肌力增加随疾病进展逐渐发生肌萎缩和肌无力，尤其近端肌。。少数病人可见轻度感觉型周围神经病但较腕管综合征(carpal tunnel syndrome)少见。
(2)部分病人血清CK轻度升高EMG可见肌病性电位改变肌活检可见Ⅱ型肌纤维萎缩数量减少仅少数肌纤维发生坏死。
肌电图
1.相关内分泌激素定性及定量检测，对原发内分泌病确诊必不可少
2.血清电解质检查肌肉相关酶学检查有利于肌病诊断。
其它辅助检查：
1.肌电图检查。
2.病变部位肌肉活检。
3.脑和脊髓CTMRI检查对鉴别肌病性质有益。
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下：
1.慢性甲状腺功能亢进性肌病新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。
2.突眼性眼肌麻痹
(1)本病(包括突眼)常为自限性过程，因此较难评价药物疗效，药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。
泼尼松(3)突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术，或眼眶减压术挽救视力。
3.甲状腺功能亢进性周期性瘫痪给予氯化钾口服治疗可终止发作，普萘洛尔(心得安)(160mg/d)分次口服可防止发作90%的病例有效治疗甲亢后可消除肌无力发作。
4.重症肌无力伴发甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退MG是独立于甲状腺肌病的自身免疫病临床须分别治疗。
5.甲状腺功能减退性肌病应用甲状腺素治疗后肌病可好转。
6.慢性皮质类固醇肌病是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。停药或减量后可逐渐恢复和改善。
7.急性皮质类固醇肌病是皮质类固醇所致的危重病性肌病或急性四肢瘫痪性肌病。患者多因接受大剂量皮质类固醇治疗，常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。大多数患者停药后数周好转少数患者肌无力可持续1年。
8.肾上腺皮质功能不全原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现Addison病伴发肌无力及高血钾性麻痹，对糖皮质激素和盐皮质激素的治疗反应良好。
9.甲状旁腺性肌病主要应针对甲旁亢治疗，如甲状旁腺肿瘤经手术后肌病症状可好转应用α骨化三醇(1勱25-二羟维生素D3)或1α-维生素D2治疗可改善症状。
10.甲状旁腺功能减退性肌病治疗主要用钙剂维生素D2、D3和双氢速甾醇（双氢速固醇）等血钙水平提高或甲旁减控制后症状可缓解。
11.垂体病性肌无力治疗垂体腺瘤纠正内分泌和激素紊乱可使肌力恢复。
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