热带痉挛性轻截瘫

热带痉挛性轻截瘫缓慢进展性下肢锥体束征，痉挛性无力，剪刀步态，轻度协调障碍。 热带痉挛性轻截瘫好发于成年人，高峰发病年龄在40岁左右女性多见，男女之比为1∶3～1∶2.5。本病主要通过输注血制品、性接触使用污染的注射器及哺乳等途径传播。

中文名：热带痉挛性轻截瘫

英文名：tropicalspasticparaparesis

热带痉挛性轻截瘫(tropicalspasticparaparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带国家的神经系统地方病。为人类T淋巴细胞病毒1型(humanT-lymphocyticvirustype1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病(HTLV-1associatedmyelopathyHAM)亦即本病隐匿起病，缓慢进展临床上，以痉挛性截瘫为主要表现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性糖皮质激素，治疗有一定效果。

HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒。1985年Gessain等在马提尼克岛的TSP患者血清中发现抗HTLV-1IgG型抗体阳性率高达68%以后在牙买加、哥伦比亚、日本的患者血清中亦发现相同抗体，由此奠定了热带痉挛性轻截瘫的病因学基础，目前该病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来，但尚不能从脑组织中分离出来。

基本的病理形态改变主要是双侧皮质脊髓侧束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重；皮质脊髓前束脱髓鞘往往不很严重；双侧脊髓小脑束和薄束也有脱髓鞘改变。此外，前角细胞、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有病理改变。Behan和Maia两次尸检研究后认为在脊髓中上行和下行长束远端的轴索变性是HSP的特征性表现，在有paraptegin基因突变的HSP病人的股四头肌肌肉，活检时发现有破碎红纤维(RRF)及细胞色素C氧化酶(COX)阴性纤维，这显示有线粒体功能异常。至于线粒体异常仅仅与HSP-7有关还是在其他基因型HSP中都存在仍不清楚。仅有少量病理研究，可见脊髓的皮质脊髓侧束变性，胸髓较重，皮质脊髓前束、脊髓小脑束、薄束有不同程度病变，脊髓前角、基底节、小脑、脑干、视神经也受累。Paraplegin基因突变所致SPG7患者肌活检可发现蓬毛样红纤维（RRF）。

本病通过性接触、使用污染的注射器哺乳及输注血制品等途径传播，病变主要累及脊髓的皮质，脊髓束和后索为对称性的。较严重的变性部分病例尚可累及皮质小脑束和皮质，丘脑束Clarke柱和前角有神经元缺失。脊髓后根、视神经听神经有脱髓鞘改变。在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润。

本病起病隐匿主要表现为双下肢无力、僵直并逐渐加重，神经系统检查发现双下肢腱反射亢进Babinski征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍，可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常位置，觉振动觉减退少，部分患者尚可伴发多发性周围神经病，小脑性共济失调，视神经损害，双下肢下运动神经元损害，及多肌炎(表1)上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不受累。

共济失调、视神经损害、外伤感染。

成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时，尤其在流行区应警惕本病。脑脊液抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带对诊断本病有帮助。

需要鉴别的疾病有脊髓压迫症、慢性进展性多发性硬化、原发性侧索硬化、遗传性痉挛性截瘫等。

1.脊髓压迫症行脊髓MRI检查两者易区别。

2.慢性进展性多发性硬化(chronicprogressivemultiplesclerosisCPMS)热带痉挛性轻截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经及肌肉受累。②血清寡克隆带。③血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞(成熟的T淋巴细胞、白血病样细胞)。④血清梅毒抗体阳性。

3.原发性侧索硬化一般无感觉受累免疫学检查阴性。

4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早免疫学检查亦多阴性。

实验室检查：

脑脊液细胞数轻度增高为(10～50)×109/L主要为淋巴细胞蛋白质可正常，亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性，脑脊液IgG指数升高出现针对HTLV-1的寡克隆带。

周围血可检出T淋巴细胞白血病样细胞。血清抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清梅毒试验阳性。

其它辅助检查：

MRI检查示颅脑正常脊髓可有萎缩。

? 相关检查：

?免疫球蛋白G

?总脂质

? 淋巴细胞

? 脑脊液

治疗较为困难，尚无有效方法。皮质类固醇治疗可部分缓解症状，有报道对日本和哥伦比亚患者的运动障碍症状有效，对牙买加患者的膀胱功能障碍有效抗病毒治疗亦可以选用。

预后：

预后不良，症状逐渐加重，尚无有效治疗方法，严重影响生活自理。

预防：

本病主要通过输注血制品、性接触使用污染的注射器及哺乳等途径传播，一旦神经系统损害出现，治疗较为困难因而预防更为重要。

白细胞介素6（IL-6）在热带痉挛性瘫痪（HAM／TSP）发病中的意义。方法检测8例HAM／TSP患者血清和脑脊液中IL-6、IgG水平，与10例正常对照组（NC）比较。结果血清IL-6含量在HAM／TSP组、NC组中分别为（194．76±28．68）、（129．13±17．77）pg／ml，HAM／TSP组血清IL-6表达水平明显比正常组高（P〈0．01）。脑脊液IL-6含量在分别为（184．12±36.39）、（125．32±14．01）pg／ml。差异有统计学意义（P〈0．01）。HAM／TSP患者血清IL-6与IgG呈线性正相关。IgG指数均〉0．7。结论IL-6在HAM／TSP发病机制中起重要作用，促进IgG表达上调，HAM／TSP可能是HTLV-1感染后引起的中枢神经系统脱髓鞘病变。

昏迷	失用症
共济失调	结核性脊髓炎
不随意运动	脊髓压迫症

 

 

[2] 药品资讯网 http://www.chemdrug.com/databases/7_6_iugqagoymvellqum.html