类固醇肌病
中文名:类固醇肌病
英文名:steroidmyopathy
别 名:皮质类固醇性多发性肌病;类甾醇肌病;类固醇性肌病;corticosteroidpolymyopath
1932年Chushing首先观察到皮质类固醇激素可导致肌肉萎缩和肌无力,并提出类固醇肌病(steroidmyopathy)的概念。本病也称为皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroidpolymyopathy)。由于临床上类固醇激素被广泛使用类固醇肌病并不少见。
类固醇肌病可分为急性和慢性两种类型。慢性类固醇肌病较急性常见,起病隐匿,主要表现为盆带肌无力,并逐渐进展波及肩胛带肌和四肢近端肌群。主观的肌无力症状往往较客观的肌力检查重。肌痛常见,类固醇减量后,肌痛消失,表明肌痛是类固醇肌病的症状之一。
急性类固醇肌病多见于接受皮质类固醇治疗的持续性哮喘或阻塞性肺病的重症患者起病急骤,可迅速累及四肢肌群和呼吸肌,表现为严重的全身性肌力减退,腱反射减弱或消失呼吸困难。
皮质类固醇性多发性肌病(corticosteroidpolymyopathy)是广泛应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变,类似于Cushing综合征并发肌肉改变。
1.慢性皮质类固醇肌病(chroniccorticosteroidmyopathy)是长期使用皮质类固醇导致的肌肉病变。患者往往有长达数月或数年之久的大剂量皮质类固醇用药史,应用剂量通常与肌无力的程度无明显,相关有人认为含氟激素较其他激素易导致该病,事实上所有的皮质激素均可致病。皮质激素致病的机制不明,但在皮质激素治疗的动物发现氨基酸摄入和蛋白质合成水平明显下降。
(2)血清CK及醛缩酶一般正常。EMG正常或呈轻微肌源性损害无自发电位。肌活检仅发现肌纤维大小轻微改变可伴Ⅱ型纤维萎缩很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润。电镜发现线粒体聚积及糖原脂质沉积,伴轻度肌纤维失用性萎缩这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样可提示诊断。
2.急性皮质类固醇肌病(acutecorticosteroidmyopathy)是皮质类固醇所致的危重病性肌病(criticalillnessmyopathy)或急性四肢瘫痪性肌病(acutequadricplegicmyopathy)。
患者多因严重顽固性哮喘或多种全身性疾病接受大剂量皮质类固醇治疗,也见于脓毒血症等危重患者,有时用神经肌肉阻滞药(neuromuscularblockingagents),如肌松药潘库罗宁(pancuroniumbromide)可促使发病,还可因合用氨基糖苷类抗生素,所引起常在全身性疾病好转时出现严重肌无力。
动物在肌肉失神经支配后摄入大量皮质类固醇,可出现选择性肌凝蛋白(myosin)缺失,是这类疾病的特征性表现,肌凝蛋白的恢复依赖神经再生而不是停用类固醇,但多发性硬化患者用大剂量皮质类固醇治疗并未发现皮质类固醇肌病Panegyres等,观察一例重症肌无力患者,使用大剂量甲泼尼龙治疗后,出现严重的肌凝蛋白缺失性肌病。
(1)起病急骤广泛累及四肢肌群及呼吸肌,表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难,腱反射正常或减弱,甚至消失不累及感觉系统大多数患者停药后数周好转少数患者肌无力可持续1年。
(2)病程早期血清CK常增高严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高、肌红蛋白尿及肾衰竭等。EMG可发现肌病特征,常见肌纤维震颤肌活检显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性主要累及Ⅱ型纤维常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
肌病是在原发病基础上应用皮质类固醇引起的一类肌肉病变,原发病的症状体征各不相同,可参阅相关内分泌病临床表现在此不赘述。
1.应用类固醇治疗后出现肌肉无力伴严重的Cushing综合征24h尿酸排泄量增加。
2.应用类固醇治疗多发性肌炎时,肌无力症状加重但血清CK水平稳定,24h尿肌酸增加或类固醇加量后出现肌无力。
3.肌肉活检示选择性Ⅱ型肌纤维萎缩伴Ⅰ型纤维内脂质增加。
4.对疑有类固醇肌病的患者撤停类固醇后,肌无力缓解,即可确诊。
2.注意与其他类型骨骼肌疾病相鉴别。
实验室检查:1.血清肌酶慢性类固醇肌病大多正常;急性皮质类固醇肌病早期血清CK常增高,严重肌肉坏死可伴CK水平显著升高。
2.尿肌酸的排泄量明显增加,且在疾病早期即可以出现,因而是诊断类固醇肌病的一项敏感指标。
其它辅助检查:1.肌电图检查无特异性,可发现肌病特征,常见肌纤维震颤慢性类固醇肌病EMG正常或呈轻微肌源性损害无自发电位可以为神经源性、肌源性或混合性,急性型可伴有大量的自发活动。
2.肌肉活检慢性型仅发现肌纤维大小轻微改变,可伴Ⅱ型纤维萎缩,很少肌纤维坏死和炎性细胞浸润,电镜发现线粒体聚积及糖原、脂质沉积,伴轻度肌纤维失用性萎缩,这些病变与Cushing病的特征性改变完全一样可提示诊断。
急性型显示不同程度的肌纤维坏死和空泡变性,主要累及Ⅱ型纤维常有明显的粗肌丝肌凝蛋白丢失。
相关检查:尿肌酸。
慢性类固醇肌病多在停药后数周或数月内恢复,部分使用含氟制剂在改用非氟制剂后肌无力症状可缓解。采用隔天给药的方法,减少类固醇的用量以及经常进行蹬车、举重等体育锻炼均对治疗和预防类固醇肌病有利。
预后:大多数患者停药后数周好转,肌力逐渐恢复和改善少数患者肌无力可持续1年以上。
预防:男性同化激素苯丙酸诺龙能,部分对抗类固醇的促蛋白分解作用可用于预防类固醇肌病的发生。
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[2]平安健康网 http://www.panjk.com/a1/health/200703/2007031013931.shtml
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