库欣综合症
库欣综合症
病症表现1、脂代谢紊乱：初发患者可表现为均匀肥胖，但随着病程进展，由于糖皮质激素引起血糖升高继发高胰岛素血症，使胰岛素敏感区脂肪堆积，肥胖多呈向心性分布，头面部、颈后部、锁骨上窝及腹部等有大量脂肪堆积，可呈现特征性的“满月脸”、“水牛背”及“鲤鱼嘴”，四肢相对瘦小。
2、蛋白质代谢紊乱：皮质醇促进肝外蛋白质分解，抑制蛋白质合成，可表现为面部红润、皮肤菲薄，呈多血质面容。典型的紫纹对库欣综合征的诊断有一定的价值，紫纹多见于腹部、大腿内外侧、臀部等处，表现为宽大、梭形、表皮变薄的紫色裂纹，与皮肤张力增加、蛋白过度分解有关。紫纹颜色越深、越亮，则诊断价值越大。。
3、糖代谢紊乱：糖尿病的发病率较正常人群高，多为隐性糖尿病，糖耐量异常，胰岛素相对不足。部分患者可出现多饮、多尿、多食。
4、高血压：约80％库欣综合征患者有高血压症状。高血压通常为持续性，收缩压和舒张压均有中度升高。
5、性功能改变：女性可有月经稀少、不规则或闭经、不育、痤疮、多毛，男性可有阳痿、性欲减退、睾丸缩小变软等。
6、肌肉骨骼：四肢肌肉可有萎缩。晚期多见骨质疏松，患者可有明显的骨痛，X线平片可见脊椎压缩性骨折，多发性肋骨骨折等，是由于糖皮质激素抑制骨基质蛋白形成，增加胶原蛋白分解，抑制维生素D的作用，减少肠道钙吸收，增加尿钙排泄等有关。
7、造血系统改变：糖皮质激素可破坏淋巴细胞和嗜酸粒细胞，并使中性粒细胞释放增多，故血中中性粒细胞增多，而淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少。
8、电解质及酸碱平衡紊乱：一般少见。肾上腺癌或异位ACTH综合征可有严重低血钾、碱中毒、尿钙增多等。
9、其他：可有神经精神障碍、皮肤色素沉着、感染易感性增加等。
发病原因②垂体前叶嗜硷细胞瘤，分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多，引起双侧肾上腺皮质发生增生性改变。
③垂体外病变，如肺癌(特别是燕麦细胞癌)、甲状腺癌及胸腺癌等产生具有ACTH活性的物质或大分子ACTH，或具有ACTH的释放因子(CRF)活性的物质刺激肾上腺皮质增生为异源性ACTH综合征。
④长期过量应用ACTH或皮质激素——医源性皮质醇增多症。
以上是库欣综合症常见的疾病发病病因。
疾病生理一、ACTH依赖性皮质醇症由于ACTH分泌过多，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量皮质醇.因ACTH来源不同。又分为内源性和外源性两类。内源性是指垂体分泌大量ACTH所致，占70％—80％，多为垂体腺癌或微腺癌所致。外源性即异位ACTH综合症（占15％）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺癌或耆铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH导致。
二、非ACTH依赖性皮质醇症肾上腺皮质腺癌或腺癌分泌大量皮质醇导致（占15％），因血中皮质醇水平高，反馈抑制的垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。结节性肾上腺增生是一种特殊类型，起病时可能与ACTH过渡分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机制尚不明。其预后与腺癌相仿。
检查诊断明确病因由于各种原因所致之皮质醇症的表现十分相似，单靠临床表现往往不能确定病因。需依靠实验室检查，区别病因是垂体性、肾上腺性或异源性ACTH分泌异常。
a、血尿皮质醇及其代谢产物测定：血浆皮质醇增高，失去昼夜节律，能确定诊。尿中游离皮质醇水平是反映皮质醇分泌最直接和可靠的方法。
b、地塞米松抑制试验：大剂量地塞米松抑制试验，是根据垂体分泌ACTH受皮质醇水平的负反馈调节设计，皮质醇抑制超过50％提示为垂体性皮质醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合症不被移植。
c、血浆ACTH测定：对病因诊断有重要价值，正常人血浆ACTH浓度为4—22pmol/L。库欣病和异位ACTH肿瘤病人一般ACTH水平升高，ACTH＞50pg/dl提示为A此H依赖性病变，确定垂体性高ACTH分泌的最直接方法，是测定颞骨岩部静脉窦内ACTH浓度，并与外周血中的浓度比较，通过左右两侧比较，可确定微腺癌的位置，但这是一种侵入性方法，有较多并发。
d、美替拉酮试验和CRT兴奋试验：美替拉酮试验能鉴别库欣病和异位ACTH综合症，前者血浆ACTH增高而皮质醇降低。后者ACTH不增高而皮质醇降低。CRH（ACTH释放激素）兴奋试验，仅库新病有反应，血浆ACTH及皮质醇增高，其他均无反应，由于近年来影像学定位已取得重大进展。常常不必要再采取烦琐的生化检测。
2、ct检查
影像学定位诊断CT和MRI对肾上腺疾病定位准确。a、垂体：首选CT检查、作铁鞍冠状位薄层CT扫描，并作造影剂增强和矢状重建，对垂体大腺瘤的检出率很高。鞍区MRI薄不层扫描可以提高微腺瘤的发现率。b、肾上腺：CT对腺瘤诊断的正确高几乎达100％，已作为首选的影像学检查。一般腺瘤直径＞2cm，对侧肾上腺萎缩。腺癌体积较大（直径＞6cm），不规则且向周围组织浸润，通常还要坏死和钙化表现。MRI有助于判断有无临近器官和血管侵犯。B超检查对肾上腺腺瘤诊断符合率约80％。明显增生时可显示肾上腺前面增厚和增大。有时依据影像学检查难以判断肾上腺是否增生。c、异位ACTH综合症状：应前面检查有可能引起本症的各种原因。明确病因。
鉴别相似疾病(1)ACTH刺激试验每日ACTH25毫克，静脉滴注，维持8小时，连续两日后，如属皮质增生者，刺激后24小时尿中l7一羟类固醇显著增加，约达基值的3一7倍；腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。
(2)大剂量地塞米松抑制试验每日地塞米松8毫克(分4次口服)，连续两日后.尿l7一羟类固醇可抑制到对照值的50%以下提示增生，而肿瘤则不受抑制。
2.症状鉴别
(1)单纯性肥胖肥胖可伴有原发性高血压、糖耐量减低，月经稀少或闭经，皮肤亦可出现紫纹.痤疮、多毛，24小时尿l7一羟类固醇和l7一酮类固醇排出量比正常增高。与皮质醇增多症表现相似。但单纯肥胖症其脂肪分布均匀；无皮肤菲薄及多血质改变；紫纹大多为白色，有时可为淡红色，但一般较细；血皮质醇浓度不高，正常昼夜节律存在：小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制;X线检查蝶鞍无扩大，亦无骨质疏松。
(2)颅骨内板增生症多见于女性，临床表现有肥胖、多毛症、高血压及神经精神症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著，颅骨X线片显示额骨’及其他颅骨内板增生，而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变，亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。
手术治疗对蝶鞍明显增大，有视交叉压迫症状的垂体ACTH瘤，应及时经蝶窦行显微外科摘除垂体肿瘤，术后很少出现垂体功能减退。术中及术后为预防出现肾上腺皮质功能减退，须补充适量皮质激素：手术当天可静脉滴注氢化可的松300mg，术后第一天静滴200mg，术后第二、第三天分别滴注150mg，第四天100mg，第五、第六天静滴50mg，以后可改为口服，醋酸可的松25～50mg或氢化可的松20～40mg。
2、放射治疗：
60Co射线、深度g线或直线加速器作垂体放疗，剂量为180～200rad/d，总剂量为4500rad左右。
3、药物治疗：
（1）神经调节剂：赛庚定为5－羟色胺拮抗剂，可抑制下丘脑释放CRH，减少ACTH和皮质醇的生物合成。常用剂量为12～24mg/d分次服用，可抑制垂体ACTH的分泌，降低血浆ACTH和皮质醇的水平，治疗期间症状可好转，需长期应用。对轻症库欣综合征效果可，但对重症患者效果欠佳。溴隐亭为多巴胺受体激动剂，可使垂体前叶合成ACTH减少。常用剂量为7.5～10mg/d，分次口服。
（2）肾上腺阻滞剂：氨基导眠能可抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，阻止皮质醇生成。常用剂量0.75～1.5g/d，分次口服。但服药期间需用小剂量糖皮质激素，以防止发生肾上腺皮质功能减退危象。
药物预防
1.肥胖状态，高血压。
2.皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等。
3.尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。
4.精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。
5.感染症状发热。
6.女性患者月经异常等。
对症护理
1.预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护理。
2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。
3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。
4.每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。
5.正确无误做好各项试验，及时送验。
一般护理
1.卧床休息，轻者可适当活动。
2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。
健康指导
1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。
2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。
3.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。
4.定期门诊随访。
| 维生素D缺乏病 | 维生素C缺乏症 | 维生素A缺乏病 | 维生素E缺乏病 |
| 维生素B2缺乏症 | 心脏破裂 | 烟酸缺乏症 | 出血性疾病 |
2 http://www.cnkang.com/jbdq/nk/nfm/kxzh/200809/113594.html
3 http://zhuanti.qm120.com/neike/neifenmidaixie/kuxinzonghezheng/2008090570704.htm
4 http://text.sle999.com/2005/5-18/164141-4.htm
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