斯蒂尔病

斯蒂尔病是一种少见类型的类风湿关节炎，临床表现类似于全身起病型的幼年型类风湿关节炎。它表现为咽痛，不明原因的突然高热，达39～40℃以上，发热可持续数周或数月不等，伴有躯干、四肢皮疹，不痒，随热退而消失，多数患者有肝、脾、淋巴结肿大，血象白细胞数升高，亦可呈类白血病反应，血沉增快，类风湿因子阴性。关节症状开始不突出，一般只有少数关节受累，多为膝、踝、腕等大关节，部分病人只有关节疼痛而无肿胀，可随发热消退而减轻。大部分患者在发热数周、数月甚至数年后可发展为典型类风湿关节炎。此型患者存在周期发作与缓解交替过程。高热、皮疹、关节痛和白细胞增高，4条中符合3条，并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。

成人Still病是类风湿关节炎的一种特殊类型。其特点为（1）表现为发热（多为驰张热型，不经处理可自行退热，热退后一般状态良好）、皮疹（多为一过性、多形性，常与发热相伴随）、关节痛（炎）、肝脾淋巴结肿大、白细胞及中性粒细胞增高。可伴有咽痛、浆膜炎、肝损害、蛋白尿、眼炎及腹痛等；（2）类风湿因子、抗核抗体及血培养阴性；（3）血清铁蛋白增高；（4）皮疹活检常为真皮浅层血管周围中性粒细胞浸润；（5）淋巴结活检显示浆细胞和多形核白细胞的浸润，呈反应性增生。少数可显示为坏死性淋巴结炎；（6）抗感染治疗无效，激素治疗反应好；（7）多见于青年人。应注意的是以上特点对某一个病人来说不一定全部出现，可能在病程中逐渐出现，也可能一直未全部出现。

本病儿童中25％患者可见皮疹，男孩皮疹发生率(36％)较女孩(22％)高，发生率随年龄增高而降低。皮疹为小的非瘙痒性的斑疹或丘疹，直径约3mm左右，边缘不十分规则。大的损害直径可达5cm，呈三文鱼样粉红色，中心苍白，周围常绕有白晕。好发于躯干和四肢，但也可发生于面部和颈部，只持续数小时。皮疹特征性地出现在中午或傍晚，病人的体温或环境温度升高时，病人常有发热、脾肿大、淋巴结肿大和血沉增快，一般在关节炎发病头两周出现，但也可先于其它表现9年。皮疹可间断发生多年，与预后无关。

如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。

1．发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型为间歇热或峰热。

2．皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈充血性橘红色斑丘疹或靶形疹，通常与发热伴行，昼隐夜现，呈一过性。

3．通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。

4．外周血白细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。

5．血清学检查：多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性，多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素有效。

本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。

一、1997年美国Cush标准

二、日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准
1. 发热≥39℃，并持续一周以上
2. 关节痛持续二周以上
3. 典型皮疹
4. 白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80
次要标准：
1. 咽痛
2. 淋巴结和/或脾肿大
3. 肝功能异常
4. 类风湿因子和抗核抗体阴性
排除：
1. 感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）
2. 恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤、白血病）
3. 风湿病（尤其是多发性动脉炎，有关节外征象的风湿性血管炎）
具有以上五项或五项以上标准，其中至少应有二项主要标准，并排除上述所列疾病，即可确诊。

儿童的诊断检查

1.检验
血、尿常规，血沉、C反应蛋白、肝肾功能、血浆蛋白电泳、抗核抗体、类风湿因子(RF)、补体及免疫复合物测定。有条件时，作类风湿关节炎相关HLA-DR、B1DNA分型，受累大关节积液肿胀明显，可行关节腔穿刺抽液送检，查体有皮下结节者，可作活组织检

2.受累关节及胸部X线摄片、心电图检查。必要时行超声心动图检查。

3.诊断标准
①每日关节晨僵至少1h(≥6周)；②3个或3个以上关节肿(≥6，周)；③腕、掌指关节或近端指间关节肿(≥6周)；④对称性关节肿(≥6周)；⑤皮下结节；⑥手X线片改变；⑦类风湿因子阳性(滴度＞1∶32)。具备4条或4条以上标准，可确诊。

须强调指出的是成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断基础上的，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并注意排除感染、肿痛和其他疾病，从而修订诊断改变治疗方案。

在诊断斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病：
1．恶性肿瘤：白血病，淋巴瘤，血管母细胞淋巴结病等。

2．感染性疾病：病毒感染（乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、HIV等），亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病），梅毒和风湿热等。

3．结缔组织病：系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病等。

4．血管炎：结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。

5．其他疾病：如血清病，结节病，原发性肉芽肿性肝炎，克罗恩病等。

一.非甾体类抗炎药

非甾体抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，故不是治疗本病的有效药物。

二、糖皮质激素
糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症，肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。强的松剂量需要1mg?2mg/(kg?d)方能有效， 足量的糖皮质激素可在第二天或一周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少强的松剂量，每一至二周减药2.5 mg?5 mg，后期减药更要谨慎，最后用有效的小剂量维持一段较长时间。

三、免疫抑制剂及慢作用药物
为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。
四、其他方法
对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环胞霉素A治疗。静脉注射免疫球蛋白 200 ?400 mg/kg/d 连续3~~5天，必要时4周重复。也可联合中医中药治疗。

1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；

2、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂圆、大枣、黑大豆。

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