主动脉夹层
中文又名:主动脉夹层分离 主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层血肿
英文名称:aortic dissection
英文又名:aortic dissectin ghematoma aortic dissecting aneurysm
主动脉夹层(aortic dissection)指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿,并非主动脉壁的扩张,有别于主动脉瘤,过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤(aortic dissecting aneurysm),现多改称为主动脉夹层血肿(aortic dissectin ghematoma),或主动脉夹层分离,简称主动脉夹层。
视病变部位而不同,主要表现如下:
(一)疼痛 夹层分离突然发生时多数患者突感胸部疼痛,向胸前及背部放射,随夹层涉及范围而可以延至腹部、下肢、壁及颈部。疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可以不著。
(三)心血管症状 ①主动脉瓣关闭不全。夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响心瓣-叶的支撑时发生,故可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣返流可以引起心力衰竭。②脉搏改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。③胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。④可有心包摩擦音,夹层破裂入心包腔可引起心包堵塞。⑤胸腔积液,夹层破裂入胸膜腔内引起。
(四)神经症状 主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉,可造成脑或脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。
(五)压迫症状 主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑粪等症状;压迫颈交感神经节引起霍纳(Horner)综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。
正常成人的主动脉壁耐受压力颇强,使壁内裂开需66.7kPa(500mmHg)以上。因此,造成夹层裂开的先决条件为动脉壁缺陷,尤其中层的缺陷。一般而言,在年长者以中层肌肉退行性变为主,年轻者则以弹性纤维的缺少为主。至于少数主动脉夹层无动脉内膜裂口者,则可能由于中层退行性变病灶内滋养血管的破裂引起壁内出血所致。合并存在动脉粥样硬化有助于主动脉夹层的发生。
此外,Daily和Miller又将主动脉夹层分为两型:凡升主动脉受累者为A型(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型),病变在左锁骨下动脉远端开口为B型(即DeBakeyⅢ型),A型约占全部病例的2/3,B型约占1/3。
近年来各种检查方法对确立主动脉夹层很大帮助,超声心动图、CT扫描、磁共振均可用以诊断,对考虑手术者主动脉造影仍甚必要。
(二)X线 胸部平片见上纵隔或主动脉弓影增大,主动脉外形不规则,有局部隆起。如见主动脉内膜钙化影,可准确测量主动脉壁的厚度。正常在2~3mm,增到10mm时则提示夹层分离可能性,若超过10mm则可肯定为本病。主动脉造影可以显示裂口的部位,明确分支和主动脉瓣受累情况,估测主动脉瓣关闭不全的严重程度。缺点是它属于有创性检查,术中有一定危险性。CT可显示病变的主动脉扩张。发现主动脉内膜钙化优于X线平片,如果钙化内膜向中央移位则提示主动脉夹层,如向外围移位提示单纯主动脉瘤。此外CT还可显示由于主动脉内膜撕裂所致内膜瓣,此瓣将主动脉夹层分为真腔和假腔。CT对降主动脉夹层分离准确性高,主动脉升、弓段由于动脉扭曲,可产生假阳性或假阴性。但CT对确定裂口部位及主动脉分支血管的情况有困难,且不能估测主动脉瓣关闭不全的存在。
(三)超过心动图 对诊断升主动脉夹层分离具有重要意义,且易识别并发症(如心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等)。在M型超声中可见主动脉根部扩大,夹层分离处主动脉壁由正常的单条回声带变成两条分离的回声带。在二维超声中可见主动内分离的内膜片呈内膜摆动征,主动脉夹层分离形成主动脉真假双腔征。有时可见心包或胸腔积液。多普勒超声不仅能检出主动脉夹层分离管壁双重回声之间的异常血流,而且对主动脉夹层的分型、破口定位及主动脉瓣返流的定量分析都具有重要的诊断价值。应用食管超声心动图。结合实时彩色血流显像技术观察升主动脉夹层分离病变较可靠。对降主动脉夹层也有较高的特异性及敏感性。
(四)磁共振成像(MRI) MRI能直接显示主动脉夹层的真假腔,清楚显示内膜撕裂的位置和剥离的内膜片或血栓。能确定夹层的范围和分型,以及与主动脉分支的关系。但其不足是费用高,不能直接检测主动脉瓣关闭不全,不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人。
(五)数字减影血管造影(DSA) 无创伤性DSA对B型主动脉夹层分离的诊断较准确,可发现夹层的位置及范围,有时还可见撕裂的内膜片,但对A型病变诊断价值较小。DSA还能显示主动脉的血流动力学和主要分支的灌注情况。易于发现血管造影不能检测到的钙化。
(六)血和尿检查白细胞计数 常迅速增高。可出现溶血性贫血和黄疸。尿中可有红细胞,甚至肉眼血尿。
一旦疑及或诊为本病,即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3~16.0kPa(100~120mmHg),心率60~75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离,使症状缓解,疼痛消失。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。
(二)巩固治疗 对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层,伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层,可以继续内科治疗。保持收缩压于13.3~16.0kPa(100~120mmHg),如上述药物不满意,可加用卡托普利25~50mg,3次/d口服。
多数病例在起病后数小时至数天内死亡,在开始24小时内每小时死亡率为1%~2%,视病变部位、范围及程度而异,越在远端,范围较小,出血量少者预后较好。
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