乳糜泻
在婴幼儿主要表现为生长迟缓、体重下降、呕吐、腹泻、腹痛、腹胀及易激惹。在成人常见症状表现为乏力、消瘦、恶心、厌食、腹胀、稀便。女性病人还可表现为月经稀少,过早停经及不孕。
乳糜泻是患儿对麦胶(俗称面筋)不耐受而引起的慢性小肠吸收不良综合征。本病有家族倾向。其特点为小肠(尤其是空肠)粘膜的绒毛萎缩、扁平和小肠对脂肪、碳水化合物、纤维素、矿物质等吸收不良,禁食含麦胶的饮食(小麦、黑麦、大麦、燕麦)能使症状缓解,小肠粘膜恢复正常和抗麦胶抗体消失,再进食又可迅速复发。
本病的免疫病理研究发现,在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体,近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后,再进麦胶食物时,患者血清中溶血补体和C3急剧下降,并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多,原位增殖,其中主要是致敏T细胞,体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生,以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。本病具有遗传倾向,与MHC基因密切相关,已观察到患者家属中多人得病,在家族中的无症状者,可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。
除考虑麦胶对肠粘膜的直接毒性外,还认为有免疫机制参与。用免疫荧光法证实活动期乳糜泻患者血液、小肠分泌物及粪便中均有抗麦胶蛋白抗体(IgA)。摄入麦胶(抗原)后与抗体在肠粘膜细胞中起反应,引起粘膜病理变化。停止摄入麦粉类食物3-6个月后,该抗体可以消失。
二、遗传因素 本病与遗传因素有关。挛生兄弟的发病为16%,一卵双生者可达75%,因遗传关系肠粘膜缺少麦胶蛋白分解酶;另外遗传影响机体免疫功能,对麦胶产生过敏反应。
因此,不但肠粘膜吸收面积减少,吸收功能减低,酶的活性也下降,并致消化食物的功能亦减低。病人每天丢失大量脂肪、蛋白、糖、水份和盐类,以致引起各种相应临床症状。
并发症
合并恶性肿瘤者占15%,男病人以食管癌最多见,淋巴瘤7%-10%,空肠较回肠多见。推测肠黏膜病变易使致癌物质吸收,同时黏膜病变如溃疡性结肠炎处在癌前病变状态。
1.神经系统症状可见周围神经炎及中枢神经系统变化(大、小脑及脊髓),原因尚不明。
2.溃疡性空肠及回肠炎合并溃疡时症状更为严重,可以引起穿孔及瘢痕性梗阻。预后不良。
3.骨变化骨软化最常见,由于继发的甲状旁腺功能亢进,严重者可引起骨折。
4.全垂体功能低下因为营养不良使垂体功能低下,表现为各个内分泌腺功能障碍,甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下。
(一)腹泻、腹痛;80%-97%的病人有腹泻。典型者呈脂肪泻,粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样,常飘浮于水面,多具恶臭。每日大便次数从数次至十余次。多数患者有经常性或间歇性腹泻;少数早期或轻型病例可无腹泻,甚至可有便秘,常可被漏诊。腹痛较腹泻少见,多为腹胀痛,常在排便前出现。腹部可有轻度压痛。有些病例有明显腹胀、恶心和呕吐。
(二)体重减轻、倦怠乏力;程度不一,几乎为必有的表现。消瘦、乏力主要因蛋白质、脂肪等吸收障碍,另脱水、缺钾、食欲不振也是重要因素。严重病例可呈恶病质。
(三)维生素缺乏及电解质紊乱的表现;钙和维生素D缺乏可致手足搐搦、感觉异常、骨质疏松、骨软化并可引起骨痛。维生素K缺乏可致出血倾向。维生素B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、脚气病、糙皮病样色素沉着等。维生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半数以上病人有贫血,并伴有凹甲。少数病人可有肌肉压痛及杵状指(趾)。
(四)水肿、发热和夜尿;水肿常见,发热多因伴发感染所致。发病期夜尿量多于昼尿量,可有IgA肾病、不育症、出血倾向。
一、消化道症状 腹泻是主要症状,典型者为脂肪泻。可伴有腹胀、腹鸣等。
二、营养不良症状 软弱、乏力、消瘦、体重减轻,若有低蛋白血症可出现下肢浮肿;口炎、舌炎、贫血、皮肤粘膜出血倾向;骨痛、手足搐搦;感觉障碍、末稍神经炎等。
二、免疫改变 C3C4降低,血清IgA升高或正常,IgA减少,抗麦胶抗体阳性,麦胶白细胞移动抑制试验阳性。
三、粪脂测定及脂肪平衡试验 见前
四、D木糖试验 见前
五、胃肠钡餐检查 可见空肠中段、远段弥漫性扩张、皱襞肿胀或消失,呈雪花样钡斑,钡剂通过小肠时间延长等可提示诊断。并可排除继发吸收不良的原因。
六、小肠粘膜组织检查 病变具有特征性,见前述。
诊断:根据粪便、X线及小肠黏膜活检可以初步作出诊断,然后经治疗试验可以说明对麦胶有关,才可最后确定诊断。
1.血常规血红蛋白下降,表现为轻度低色素大细胞性贫血,周围血涂片可出现靶形红细胞,Heinz小体和Howell-Jolly小体,血小板可上升也可降低,白细胞可降低。
2.便常规大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴。
3.血浆白蛋白降低巨淀粉酶血症及小肠吸收功能试验吸收功能低下。
其他辅助检查:活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构,隐窝肥厚、分支,可见核分裂像增多,基底膜有片状增厚。
鉴别诊断
1.难治性脂肪泻这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好。
2.淋巴瘤及淋巴内瘤可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良,如X线检查可疑再进一步作剖腹探查。
3.热带脂肪泻地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。
4.克罗恩病表现虽可与本病类似,但X线所见两者有明显不同,克罗恩病可以产生纵行溃疡,和铺路石子样改变,进一步可以发生溃疡穿孔和瘘管,病变呈节段性。本病用无麦胶饮食治疗反应良好,更可作出治疗诊断。
5.寄生虫病一些寄生虫病如贾弟鞭毛虫,类圆线虫、球虫病以及蠕虫病也与临床消化吸收不良有关,应作粪便虫卵或原虫检查,必要时可行治疗试验如用甲硝唑(灭滴灵)效果显著。
6.胰腺性消化不良糖耐量试验呈糖尿病曲线,木糖吸收试验正常,进一步作胰功能试验(促胰液素及缩胆囊素试验)及影像学检查。
7.肠淋巴管扩张可有腹泻、低蛋白血症及水肿。但小肠活检有特征性淋巴管扩张。
8.胃切除后脂肪泻毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻,但小肠黏膜正常。
9.盲襻综合征发生在胃肠手术后,毕氏Ⅱ式胃肠吻合。小肠侧侧或端侧吻合,小肠憩室,或硬皮病引起的小肠病变,皆可引起腹泻,经X线检查并根据手术病史不难诊断。
1.饮食疗法最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~-年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。
2.对症治疗及支持疗法除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血。
3.激素治疗极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30-40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持。
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(1)严格禁食一切含有麦类(如小麦、大麦、燕麦、黑麦)及其制品,如面筋、烤夫及面制糕点等。病人在无麸质治疗饮食开始后,就应对所食用的食物慎重选择,一般在2-3周内可见明显效果。
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(2)改善病人的营养状况。因长期慢性消耗,从腹泻中丢失大量蛋白质(蛋白质产品,蛋白质资讯),故应在供给高热量的前提下,供给适量的优质蛋白质,以纠正负氮平衡,防止体重下降。热能供给,婴幼儿建议每日每公斤体重按100-125千卡(0?42-0?52兆焦耳),成人每日每公斤体重按35-45千卡(0.17-0.19兆焦耳)供给。蛋白质供给,婴儿每日每公斤体重3-4克,幼儿每日50-60克,成人每公斤体重从0.5克逐步增加至每公斤体重2克。脂肪的供给量不宜多,尤其在腹泻时,每日不超过30克。还应注意其它营养素,如钙(补钙产品,补钙资讯)、镁、铁(补铁产品,补铁资讯)及脂溶性维生素(维生素产品,维生素资讯)(A、D、E、K)、水溶性维生素(复合B1、B2、C)、叶酸(叶酸产品,叶酸资讯)的供给,以补充其丢失。
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(3)低脂少渣,由于肠粘膜受损,初期膳食应选用低纤维的食物,如果汁和菜汁。随病情的好转逐渐增加摄入量。
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(4)烹调方法,尽量采用氽、煮、炖、熬等烹调法。
其他疗法
辨证:脾肾不足,湿热内蕴。
治法:清利湿热,健脾益肾。
方名:飞廉分清汤。
组成:飞廉草50克,匾蓄30克,凤尾草15克,茯苓15克,菟线子15克,熟地15克。
用法:水煎服,每日1剂,日服2次。
中药方剂(二)
辨证:脾肾气虚。
治法:健脾固肾。
方名:加味治浊固本汤。
组成:萆15克,菟丝子15克,益智仁10克,石菖蒲5克,芡实30克,莲须30克,白鸡冠花30克。
用法:水煎服,每日1剂,日服2次。
中药方剂(三)
辨证:脾肾亏虚,精微下泄,清浊相混。
方名:加味健脾补肾固精汤。
组成:党参15克,白术15克,茯苓15克,金樱子15克,益智仁15克,莲须30克,薏米12克,甘草6克。
用法:水煎服,每日1剂,日服2次,10剂为1疗程(同时口服来滴灵,每日3次,每次0.4克)。
饮食与调摄:
1.饮食宜清淡,如:米粥、红枣糯米粥、面条、面包等,其他:蔬菜、蘑菇、莲子、木耳、山药等,水果如哈密瓜、西瓜、梨、苹果、椰子、菠萝等可适量食用,对脾阳虚、肾阳虚、寒湿者诸多水果则不宜,唯橘类尚可食用,配合姜枣之剂茶饮更佳。
2.避免过食辛(腥)辣、油腻及豆制品。
3.避免过度疲劳,多休息,勿劳累。
(1)植物类食品可选用大米、豆类、玉米、小米、高粱、米粉、木薯粉、淀粉类或用米粉制作的糕点等。
(2)动物类可选用瘦肉类、鱼类、禽类、蛋类、鱼、虾、蟹等水产类;无乳糖酶缺乏者,可选用乳及乳制品。?
(3)果菜类可选用白薯、土豆、南瓜、倭瓜、胡萝卜、山药等根茎类食物及纤维少的蔬菜;水果汁、水果冻、麦乳精、可可等饮料可作为加餐用。?
2禁食食物?
(1)禁食一切含有麦胶的食品,如馒头、面条、通心粉、麦片、蛋糕、饼干、点心及各种用面粉制作的西点;麦芽类制品,如啤酒、面酱、面筋、糕点以及麦类制的饮料、酒类等。?
(2)烹调时要避免添加含麦胶的食物,如面包渣、面糊、馒头屑等。?
(3)西餐中的奶汁鸡、奶汁鱼、奶汁肉和用面制的汤等。?
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