亨诺·许兰综合征
疾病别名:过敏性紫癜,急性血管性紫癜,anaphylacticpurpura
疾病分类:风湿免疫科疾病
亨诺-许兰综合征(Henoch-Sch?nleinsyndrome,HSS)也称急性血管性紫癜等。主要见于青少年,尤以4~11岁多见,但以关节症状为主要表现者多见于青年成人,无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
首发症状以皮肤损害者占80%以上:以胃肠道症状首发者占10%~20%,极少部分患者可以胃肠道症状为本病的惟一早期表现;肾脏症状常在起病1个月内出现也可于3~6个月甚至2年以上才出现。起病前患者常有不同程度或不同形式的发热、头痛、厌食的全身不适,2/3以上患者有反复发作的倾向,一次发作持续不到1周,数天或数月的发作间歇后可出现第2次发作,其发作方式可以与第1次相同,常反复发作4~5次,最后自行消退,但有些患者可频繁发作达数年之久。
1.皮肤损害皮肤损害常呈对称性分布,多见于下肢、臀部外侧、上肢和其他部位,尤其是双小腿及双踝周围更常见。皮损的形式开始表现为红色斑点、丘疹或荨麻疹,以后逐渐扩大而融合成特征性的紫癜,有时可融合成大疱,其中心有出血坏死,皮损大小不等,可高起皮肤。有时可表现为大小不等的多形性红斑或局限性弥漫性水肿,水肿是由皮下泛发性毛细血管炎所致,局限性水肿多位于肢端,个别患者有瘙痒感和感觉异常。
2.关节80%以上的患者有关节症状,其特征为多关节疼痛,但也可表现为单关节疼痛。关节疼痛可为一过性,也可为持续性,很少发生关节肿胀及关节腔积液。常受累的关节为踝、膝、肘和腕关节,当这些关节肿胀伴低热时,易误诊为风湿热。
4.泌尿系统半数以上患者发生肾脏病变。可发生明显的肾小球肾炎样改变,表现为镜下血尿或肉眼血尿、蛋白尿、高血压和水肿。肾脏受累可为自限性,也可因反复发作而转变成慢性肾炎,严重时可出现高血压或高血压危象,甚至出现慢性肾功能不全。肾脏的病变程度随发作次数的增加而加重,成人患者肾脏的病变较重,一般在两年内可发展为慢性肾功能不全。
本病确切的病因目前尚不十分清楚。相关的原因有:细菌(β-溶血性链球菌感染等)、病毒、寄生虫感染(如丝虫、钩虫等)、食物过敏(如鱼、虾等海产品)、药物过敏(如青霉素、链霉素、普鲁卡因胺、碘剂)等。
2.本病的基本病理改变为大量中性粒细胞浸润性坏死性血管炎。皮肤小血管可见有IgA沉积,有出血、水肿等类似Arthus反应性血管炎改变。胃肠道及关节可有同样的改变。肾脏的改变主要为增生性肾小球肾病,呈局灶节段性系膜增生伴不同程度的细胞增殖,可有新月体形成,有节段性毛细血管内血栓形成、中性粒细胞浸润,轻者发生局灶性肾炎,重者则发生坏死性血管炎,且病变范围较广。
少数病例可发生中枢神经系统及肺的坏死性毛细血管炎。用电子显微镜观察,可显示肾脏系膜基质局灶性增生,内皮细胞肿胀,内皮下及上皮下电子致密颗粒增多,基底膜裂解,管腔中有大量的中性粒细胞、血小板及纤维素等。免疫病理检查发现:肾系膜区有广泛性大量的IgA、C3及少量IgG、IgM沉积,也有纤维蛋白原沉积。基底膜也可见有按一定排列方向分布的IgA、C3和少量IgG、IgM沉积。
诊断:
实验室检查:
1.血常规、血沉、出血时间、凝血时间及血小板计数均正常。部分患者毛细血管脆性试验阳性。多数患者伴有中性粒细胞增高,偶有嗜酸粒细胞增高;多数患者有不同程度的血沉增快。有出血现象的患者可有贫血。
2.尿常规及大便常规半数患者可有不同程度的血尿、蛋白尿,少数患者可出现管型尿,以显微镜下血尿更常见。患者可有大便隐血。
3.生化学检查肾脏受累到一定程度时可出现尿素氮及血肌酐升高,血浆白蛋白降低,γ球蛋白升高,尿中纤维蛋白裂解产物(FDP)水平升高。
5.其他检查皮肤毛细血管镜检查可见视野模糊、血管扭曲或呈鹿角多棘形、“8”字形等不规则形态,血沉速度减慢、间断或模糊血流,伴有出血。
其他辅助检查:
X线检查:病情较重、累及范围较广的患者,可有肺部浸润性阴影或肺栓塞而致的出血表现。全消化道钡餐透视可见小肠充盈缺损、黏膜粗乱、溃疡或痉挛等征象。皮肤活检发现坏死性出血性毛细血管炎有助于本病诊断。
对于腹部症状先于皮损或皮损较轻的患者,同时伴有发热和白细胞升高时,必须注意与急腹症鉴别。以肾脏病变为主要表现时,必须与链球菌感染后的肾小球肾炎相鉴别:本病抗“O”大多正常,有特征性紫癜,有助于与其他疾病鉴别。
2.抗组胺类药物苯海拉明、异丙嗪(非那根)等药物可减轻症状,也可应用维生素C和钙剂。
3.糖皮质激素对于一般患者在清除病因的同时用较小剂量的糖皮质激素,可帮助改善症状,缩短发作过程,但不能阻止病情复发,也不能防止肾炎的发生,症状缓解后宜逐步减量或停药。对于病情较重、肾脏病变明显者,应考虑系统应用糖皮质激素,用法与急、慢性肾炎相同。
4.其他免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制药,仅限于严重患者和有肾脏病变患者。
5.血浆置换对严重病例,特别是肾脏病变较重者,可考虑应用血浆置换,清除IgA免疫复合物,以缓解病情,但不能起到根本性治疗作用。
少数患者可出现中枢神经系统症状,表现为抽风、轻度偏瘫及脑神经病变。与其他系统性风湿病一样,本病也可发生眼部病变,但发生的概率较低,可出现虹膜炎、葡萄膜炎和干燥性角膜炎等。个别患者可因冠状动脉及其分支受累,或累及心肌,表现为心绞痛、心律失常、心肌炎、心包积液,甚至可出现心力衰竭等。不到10%的患者可累及呼吸系统,一旦呼吸系统受累则可出现咯血、哮喘、胸膜炎、风湿性肺炎。极少数患者可发生睾丸炎及前列腺炎。
预后:
一般预后良好,多在6周内自愈,少数病例可发展为慢性肾功能衰竭。
预防:
1.一级预防
(2)保持规律的生活节奏,尤其是儿童应保证充足的睡眠,注意室内换气和呼吸新鲜空气,加强锻炼身体,增强体质,提高自身免疫功能。
(3)反复发作者,应设法避免损伤,有前驱症状的可在医生指导下试用抗过敏药物。发作时应注意休息,尽量避免手术,如必须手术时,则要严格做好手术前准备和术中、术后观察,防止意外。
(4)在工业生产方面,对有毒物品或放射性物质要做好劳动防护。
2.二级预防
(1)早期诊断:皮肤紫癜发生前2~3周常有倦怠、乏力、头痛、全身不适等上呼吸道感染史。结合病史,有链球菌感染或柯萨奇B组病毒感染者可早期诊断。另外,皮肤的最早表现可仅有荨麻疹及红斑。儿童常伴水肿。本病腹痛特点:①腹痛部位及压痛点常不固定;②不同发作时间其腹部症状或体征的性质往往不一致;③腹部体征不如症状明显,即腹痛虽甚剧烈,但压痛较轻,且腹肌多无紧张;④多数病例除腹痛外伴有腹泻。
(2)早期治疗: ①病因治疗:是治愈本病的关键,尽量设法找出引起过敏的食物、药物或其他致病因素,避免再接触。 ②药物治疗:抗组织胺类药、止血药、维生素类药以及糖皮质激素、免疫抑制药等。中医中药辨证施治及针灸。
3.三级预防由于该病病程长短很不一致,多数病程短,预后良好。少数患者病情时好时坏,反复发作,经久不愈,病程可长达数年之久。紫癜性肾脏病变与临床表现有密切关系。局灶性肾小球肾炎占多数,预后良好,弥漫增殖性肾小球肾炎则预后较差。约50%死于尿毒症。遇以上情况除积极治疗外,应加强营养,注意劳逸结合,增强体质及自身免疫功能,防止疾病发作。
主要见于青少年,尤以4~11岁多见,但以关节症状为主要表现者多见于青年成人,无性别差异。以初春和晚秋季节发病较多。
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