佝偻病
佝偻病的病因是日光照射不足,尤其在冬、春季紫外线不足,又因冬季寒冷户外活动较少,故易发生佝偻病;另一个原因是小儿喂养不当,食物中钙、磷含量较少,或比例不当,也会影响钙、磷的吸收。另外,单纯用谷类食物喂养时。因其中含有大量植酸,容易与小肠中钙、磷结合成为不溶解的植酸钙,而影响钙、磷吸收。此外,生长过快、早产、双胞胎也易发生佝偻病;慢性腹泻、肝胆系统疾病、慢性肾脏病影响维生素D的吸收及代谢;长期应用苯妥英钠、鲁米那等药物,可加速维生素D的分解和代谢,均可引起佝偻病。
(一)初期多见于6个月以内,特别是<3个月的婴儿,主要表现神经兴奋性增高,如易激惹、烦恼、夜间啼哭、睡眠不安、汗多刺激头皮而摇头出现枕秃等。这些非特异性症状可作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨胳病变,X线骨片可正常、或钙化带稍模糊;血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血钙、血磷降低,碱性磷酸酶正常或稍高。
(二)激期维生素D缺乏的婴儿如不经治疗,症状会继续加重,出现甲状腺功能亢进,钙、磷代谢失常和典型的骨骼改变。<6月的佝偻病婴儿以颅骨改变为主,颅骨薄、前卤边缘较软,检查者用指尖轻轻压迫枕骨或顶骨的后部,可有压乒乓球样的感觉;6月龄以后,尽管病情仍在进展,但颅骨软化逐渐消失、额骨和顶骨双侧骨样组织增生呈对称性隆起,至7-8个月时变成“方盒样’头型即方头,严重时呈鞍状或十字状颅形,头围也较正常增大。“方盒样”头应与前额宽大的头型区别。胸廓骨骼改变多见于1岁左右患儿,肋骨骨骺端因骨样组织堆积而膨大,于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起。以第7-10肋骨最明显,从上至下如串珠样突起,称佝偻病串珠(rachiticrosary);肋骨骺部内陷,胸骨向前突起,形成鸡胸样畸形,如胸骨剑突部向内凹陷,即成漏斗胸;膈肌附着处的肋骨受牵拉而内陷,形成一道横沟,称为郝氏沟(Harrisongroove),这些胸廓病变都会影响呼吸功能。手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起。称佝偻病手、足镯;由于骨质软化与肌肉关节松弛,小儿双下肢在开始站立与行走后因负重可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲.形成严重膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)畸形。正常1岁内小儿亦可有生理性弯曲和轻微的姿势变化,如足尖向内、或向外等,以后会自然矫正.须予以鉴别。患儿在会坐和站立后,因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷导致肌肉糖代谢障碍,使全身肌肉松弛、乏力,肌张力降低,坐、立、行等运动功能发育落后,腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。重症患儿脑发育亦受累,表情淡漠,语言发育迟缓,条件反射形成缓慢;免疫力低下,容易感染,贫血常见。此期血生化检测除血清钙稍低外,其余指标改变更加显著;x线长骨片显示骨髓端钙化带消失,呈杯口状、毛刷样改变,骨骺软骨带增宽(>2mm),骨质稀疏,骨皮质变薄,可有骨干弯曲变形或青枝骨折。骨折可无临床症状。
(三)恢复期患儿经治疗和日光照射后,临床症状和体征会逐渐减轻、消失;血清钙、磷浓度逐渐恢复正常,碱性磷酸酶约需l-2月降至正常水平;骨骺X线影象在治疗2-3周后有所改善;出现不规则的钙化线,以后钙化带致密增厚,骨质密度逐渐恢复正常。
(四)后遗症期婴幼儿期重症佝偻病可残留不同程度的骨骼畸形,多见于>2岁的儿童。无任何临床症状,血生化正常,其骨骺干骺端活动性病变不复存在。
2、活动期体征可见颅骨软化(乒乓头)、方颅、前囱迟闭、出牙延迟、肋骨串珠、肋外翻、肋隔沟、鸡胸、漏斗胸、手镯、镯绕,“O”形腿、“X”形腿、脊柱后突或侧弯等。
3、血钙正常或稍低;血磷降低,常低于1.29mmol/L;钙磷乘积小于30,血清碱性磷酸酶增高。X线腕部摄片显示尺桡骨下端增宽,状如杯口,钙化线不齐,呈毛刷状。
本病的辅助检查方法主要是实验室检查和X线检查:
1、实验室检查:
(1)碱性磷酸酶在佝偻病病程中增高出现较早,而恢复最晚。有利于检查诊断。
(2)测定血清中25(OH)D3或1,25(OH)2D3水平,其值在典型佝偻病几为零,在亚临床佝偻病也显著下降,而维生素D治疗后可显著回升,为敏感而可靠的生化指标。
2、X线检查:
X线改变以骨骼发育较快的长骨为明显,尤以尺桡骨远端及胫腓骨近端更为明显。
1、肾性佝偻病:
肾脏疾病导致肾功能障碍使1.25(OH)D的生成减少而发生佝偻病,血钙低,血磷高。需要使用1.25(OH)D才能有效治疗。
2、肝性佝偻病:
各种肝脏疾病导致肝功能不良,可使1.25(OH)D生成障碍;如果伴有胆道阻塞,不仅会影响维生素D的吸收,而且因钙皂形成,进一步抑制钙的吸收,从而出现低血钙及佝偻病征象。
3、远端肾小管酸中毒:
患儿身材矮小,骨骼畸形,有代谢性酸中毒,多尿,碱性尿,除有低血钙和低血磷外,还常有低血钾。
4、维生素D依赖性佝偻病:
此病为常染色体隐性遗传,可分为两型。Ⅰ型为肾脏1-α羟化酶缺陷,Ⅱ型为靶器官1,25(OH)D受体缺陷,临床表现为重度佝偻病,血钙,磷显著降低,碱性磷酸酶明显升高,并继发甲状旁腺功能亢进。I型患儿可有高氨基酸尿,Ⅱ型患儿的重要特征为脱发。
证候分析:脾虚气弱,运化失司,则肤色苍白、纳呆便溏。脾主肌肉,脾虚不能营养肌肉,则松软无力。腹部肌肉变薄,则腹部膨大。气虚表卫不固,则见多汗。发为血之余,气血不足则头发稀黄易脱落。
2、脾虚肝旺症状:面黄少华,发稀枕秃,夜间盗汗,纳呆食少,囟门迟闭,夜啼不宁,易惊多惕,甚至出现无热抽搐,舌质淡,苔薄白,脉细弦。
证候分析:除脾虚气弱相同的症状外,还出现一些肝气偏旺的症状。因肝失阴血儒养,肝木偏旺测夜啼不宁,易惊多惕,甚至动风抽搐。舌淡苔黄,脉细弦,均为脾虚肝旺的表现。
3、脾肾虚亏症状:面黄多汗,四肢无力,智力不健,语言迟发,齿生过缓,立迟行迟,囱门迟闭,头方肋翻,甚至鸡胸,下肢弯曲,舌质淡少苦,脉细软无力。
证候分析:肾主骨髓,脾主肌肉,后期症重由牌及肾,出现一系列肾气虚亏的症状,如智力不健、方颅、鸡胸、齿生过缓、因门迟闭等。脾虚化源无力,表卫不固,故面黄多汗,肢软乏力。
脾虚气弱多见于佝偻病之初期,此时骨骼变化不明显,以神经精神症状为主,若及时治疗,并注意饮食与护养,最易恢复。脾虚肝旺者,尤其有无热抽搐症状时,多为兼有婴儿手足搐溺症,多在1岁以内发病。脾肾虚亏多见于佝偻病较重者,肾主骨,肾气虚亏必然出现一系列骨胳方面变化,往往会遗有骨胳畸形。
除药物治疗外,最重要的是合理营养,补充足够的蛋白质及富含维生素D的食物,每天到户外活动。另外,应注意衣服宽松,不要让小儿过早、过久地坐与立,但可训练其俯卧、抬头、展胸与爬行等动作。
主方:人参启脾丸加减。
加减:纳呆食少,加砂仁6克(后下)、鸡内金10克烦躁少眠,加夜交藤10克、合欢皮10克;大便稀溏,加炮姜炭6克、煨葛根10克。
主方分析:人参启脾丸为健脾补气开胃要方。方中人参、白术、茯苓、甘草健脾补气,山药、扁豆益气补脾,陈皮燥湿和中,木香理气开胃,神曲、麦芽消导开胃。
处方举例:
黄芪10克党参IO克白术10克茯苓10克合欢皮10克牡蛎30克(先煎)龙骨30克(先煎)山药10克神曲10克甘草6克
2、脾虚肝旺治则:健脾平肝。
主方:益脾镇惊散加减。
加减:体虚多汗,加五味子6克、牡蛎30克(先煎);睡中惊惕,加蝉衣6克、珍珠母30克(先煎);反复抽搐,加全蝎粉1克(吞)、蜈蚣粉1克(吞)。
主方分析:益脾镇惊散为健脾补气,熄风镇痉的要方。方中人参补益元气,白术、茯苓健脾助运,朱砂安神镇惊,钩藤平肝熄风,灯心草清降心火,甘草调和诸药。
处方举例:
黄芪10克太子参15克白术10克茯神10克钩藤10克(后下)蝉衣6克灯心草2克扎牡蛎30克(先煎)僵蚕10克甘草6克
3、脾肾虚亏治则:培补脾肾。
主方:补天大造丸加减。
加减:神疲纳呆,加黄精10克、佛手10克;智力不健,加益智仁10克、石菖蒲10克;汗多者,加牡蛎30克(先煎)、碧桃干10克。
主方分析:补天大造九是培肾补气填精的要方。
方中紫河车补肾填精,黄芪补益元气,人参、白术、茯苓、山药益气健脾,鹿角、杞子补益肝肾,当归、熟地黄、白芍、龟版滋养阴血,枣仁、远志养血安神。
处方举例:
党参10克当归10克生熟地各10克山药10克山萸肉10克补骨脂10克鹿角10克(先煎)龟版15克(先煎)紫河车粉3克(吞)牡蛎30克(先煎)
1、苍术、五味子各15克,龙骨、牡蛎各50克,共研细粉,每日2次,每次1.5克,温开水冲服。适用于脾虚气弱多汗者。
2、黄芪、菟丝子、苍术、麦芽各10克,牡蛎30克,水煎服,每日1剂。适用于脾虚气弱及脾肾虚亏。
(1)常食蛋黄、鱼类、动物肝脏。
(2)猪肝、黄芪各30克,五味子3克,先煎去渣,入猪肝煨烂,食肝喝汤,宜
常服。
(3)香蕈9克,煎汤,每日3次。
2、提倡母乳喂养,及时增加辅食。每天补充维生素D及钙剂。饮食注意选用含钙、磷较丰富的食物。
3、患儿不要久坐、久站,防止发生骨骼变形。提倡婴儿穿背带裤,防止肋骨外翻。
本病主要是引起婴儿抬头、坐、站、行走都较晚。关节松弛而有过伸现象,大脑皮层功能异常条件反射形成缓慢,语言发育落后,贫血等症状。
在一些比较严重的佝偻病的患儿中,还会出现其他的骨骼变形,如鸡胸、漏斗胸、X型腿、O型腿、肋串珠、手镯和脚镯等。
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