亨特氏症

亨特氏症

亨特氏综合症,又称耳带状疱疹,系面神经膝状神经节本身,或其临近部分受水痘——带状疱疹病毒感染所致.我科经中西医结合治疗5例,现报告如下:例1:患者,男,43岁.发热5天、右耳疼痛3天、右面瘫1天就诊.检查:T38℃,右耳甲腔及外耳道口有密集性皮肤深层小疱疹,鼓膜、口腔无疱疹发现,右侧额纹消失,皱额无力,右鼻唇沟变浅,右眼闭合不全,口角稍有下垂,伸舌右偏,露齿时口角偏向健侧,鼓腮右侧颊部无力.给于氢化可的松200mg加入低分子右旋糖酐中静脉滴注(激素应用不超过5天),ATP40mg,辅酶A100单位,细胞色素C30mg,加入10%葡萄糖500ml中静脉滴注,口服烟酸、病毒灵,配合中药龙胆泻肝汤加板蓝根紫地丁,外用青黛膏敷耳廓,治疗半个月,检查耳部疱疹消退无痕迹,面瘫恢复正常.

FDA于2006年7月24日批准了Idursulfase（商品名Elaprase）用于治疗罕见的亨特氏综合症，该药由位于美国马萨诸塞州剑桥郡的Shire人类基因治疗（有限）公司生产。

亨特氏综合症是II型粘多糖沉积病（MPSII），是一种罕见、威胁生命的遗传性疾病，15万人中才有1例。患者表现为智力迟钝，身体机能退化、有攻击性行为和多动症。研究发现，这种疾病是由于患者天生溶酶体酶艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶水平不足或缺乏，导致细胞代谢废物（粘多糖）无法分解而累积在组织器官中，最终产生机能障碍。

患儿多在1~3岁发病，很容易死亡。Elaprase被FDA指定为一种“孤儿药”（orphanproduct，罕见病治疗药），一般针对美国发病人数小于20万的某种罕见疾病。美国亨特氏综合症发病情况大致为每6.5~13.2万个新生儿出现1例。
临床上亨特氏(Hunt’s)面瘫相对较少，但治愈难度大，疗程长。因病毒感染部位较深，涉及神经分布相对较多［1］，加之治疗的措施不力，调护不当，往往留有肌肉萎缩、面部麻木或刺痛，听觉过敏、耳鸣或失聪等后遗症往往伴有不同程度的面瘫症状。全部经过抗病毒、营养神经之中西药及针灸治疗。

http://www.zgygw.com/tradenews/6/2006-10/430083.shtml