乳糜

乳糜（Chyle）

乳糜是小肠淋巴系统（乳糜管）中的一种乳白色液体，由肠道吸收的膳食脂肪（甘油三酯）与淋巴液混合形成，经胸导管进入血液循环。其生成、运输异常可引发多种疾病，以下是其生理机制、相关疾病及临床管理的详细解析：

1. 乳糜的组成与生理功能

（1）成分

• 脂类：

  • 乳糜微粒（Chylomicrons）：包裹甘油三酯（80-90%）、胆固醇酯、磷脂。

  • 游离脂肪酸、脂溶性维生素（A、D、E、K）。

• 淋巴液：

  • 淋巴细胞、免疫球蛋白（如IgA）、水、电解质。

• 其他：
  少量蛋白质（载脂蛋白B-48）、肠道吸收的抗原物质。

（2）生成与运输

• 生成部位：
  小肠绒毛的中央乳糜管（吸收长链脂肪酸，中短链脂肪酸直接入血）。

• 运输路径：
  乳糜管 → 肠系膜淋巴管 → 胸导管 → 左锁骨下静脉 → 体循环。

• 关键作用：

  • 运输膳食脂肪，供能或储存。

  • 传递肠道抗原至免疫系统（肠-肝-免疫轴）。

2. 乳糜相关疾病

（1）乳糜胸（Chylothorax）

• 定义：
  乳糜液异常积聚于胸腔，常因胸导管损伤（外伤、手术）或淋巴管畸形（先天性）导致。

• 症状：
  呼吸困难、胸腔积液（乳糜液呈乳白色，苏丹III染色阳性）。

• 治疗：

  • 保守治疗：低脂饮食（MCT替代长链脂肪）、生长抑素减少淋巴液生成。

  • 手术干预：胸导管结扎、胸膜固定术。

（2）乳糜泻（Celiac Disease）

• 注意：
  乳糜泻是自身免疫病，因麸质（小麦蛋白）引发小肠绒毛萎缩，导致脂肪吸收障碍，与乳糜液无直接关联，但可继发乳糜性腹泻。

• 症状：
  腹泻（脂肪泻）、营养不良、体重下降。

• 诊断：
  血清抗组织转谷氨酰胺酶抗体（tTG-IgA）、小肠活检。

• 治疗：
  终身无麸质饮食（禁用小麦、大麦、黑麦）。

（3）乳糜腹水（Chylous Ascites）

• 病因：
  腹腔淋巴管阻塞（肿瘤、肝硬化）或创伤。

• 诊断：
  腹水甘油三酯＞110mg/dL，乳糜试验阳性。

• 治疗：
  限脂饮食、利尿剂，难治性病例需腹腔-静脉分流术。

3. 乳糜的临床检测与意义

（1）乳糜试验

• 原理：
  苏丹III染色（脂肪呈红色）、乙醚溶解试验（乳糜液变清）。

• 应用：
  鉴别胸腔/腹腔积液性质（乳糜液 vs. 脓液、渗出液）。

（2）乳糜微粒检测

• 空腹血乳糜微粒：
  正常应阴性，若阳性提示脂蛋白代谢异常（如Ⅰ型高脂血症）。

• 电泳或超速离心：
  分离脂蛋白类型，评估心血管风险。

4. 乳糜异常的干预策略

（1）饮食管理

• 低脂饮食：
  限制长链脂肪酸（＜20g/天），改用中链甘油三酯（MCT，直接入血）。

• 营养支持：
  补充脂溶性维生素（A、D、E、K）及必需脂肪酸（亚麻酸）。

（2）药物治疗

• 奥曲肽（Octreotide）：
  减少淋巴液分泌（抑制生长激素释放）。

• 利尿剂：
  缓解乳糜胸/腹水引起的水肿（需监测电解质）。

（3）外科与介入治疗

• 淋巴管造影+栓塞：
  定位瘘管后栓塞（如胸导管-胸腔瘘）。

• 腹腔镜手术：
  结扎破裂淋巴管或修复损伤。

5. 研究进展与新技术

• 动态磁共振淋巴成像（MRL）：
  无创显示淋巴管结构，定位渗漏点。

• 靶向药物：
  mTOR抑制剂（如西罗莫司）治疗淋巴管畸形（如Gorham-Stout病）。

• 干细胞疗法：
  探索修复淋巴管内皮细胞损伤（临床前阶段）。

总结

乳糜是脂肪吸收与免疫调节的关键载体，其异常提示淋巴系统或代谢疾病：

• 诊断：通过积液检测、影像学明确病因（创伤、肿瘤或先天畸形）。

• 治疗：阶梯式管理（饮食→药物→手术），优先保守治疗。

• 营养：MCT替代长链脂肪，预防脂溶性维生素缺乏。