急性运动性轴索型神经病

急性运动性轴索型神经病是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢复，少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白白细胞分离现象。

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多数患者发病前有诸如巨细胞病毒、EB病毒或支原体感染，但少数病例的病因不明。 ADSFAEQWER353423413434
本病性质尚不清楚，可能与免疫损伤有关。以患者血清注射于动物神经可产生静脉周围脱髓鞘病变。此外，患者神经组织中有C3b及免疫球蛋白C主要是（IgG或IgM）存在。以上事实提示，本病可能是与体液免疫有关。但至今尚未能从患者血液中提出髓鞘蛋白的抗体。 ADFASDFAF23RQ23R

病变累及运动和感觉神经根、后根神经节及周围神经干。以近端，尤其是神经根和神经丛改变明显。也可累及颅神经。主要表现为：①神经节和神经内膜水肿及炎细胞浸润，以淋巴细胞，巨噬细胞为主；②节段性脱髓鞘，崩解，髓鞘被巨噬细胞吞噬；③在严重病例，轴索可发生肿胀和断裂，严重时，相关肌群可发生去神经性萎缩。在反复发作的病例中，阶段性脱髓鞘和受累神经纤维的修复过程反复进行，病变处神经髓鞘细胞突起与胶原纤维作同心圆状层层包绕，成为洋葱球形成。

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1. 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称。轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最严重的是呼吸肌麻痹。
2. 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。
3. 起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。
4. 感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。
5. 颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。
6. 可合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多，可有一时性排尿困难。
7. 病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8. 病后2-4周进入恢复期，也可迟延至数月才开始恢复。
9. 脑脊液检查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离（如细胞超过10×106/L，以多核为主，则需排除其它疾病），细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。
10. 电生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。

按病情轻重来分型以便于治疗： ADSFAEQWER353423413434

• 轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。
• 中型：四肢肌力III级以下，不能行走。
• 重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。
• 极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。
• 再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。
• 慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。
• 变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。

该病需与以下疾病鉴别：

• 脊髓灰质炎：发热数日后，体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍和脑神经受累，病后3周可见CSF细胞蛋白分离。
• 急性脊髓炎
• 低血钾性麻痹：GBS多有病前感染史和自身免疫反应，低血钾型周期性瘫痪则有低血钾、甲亢病史。前者急性或亚急性起病，进展不超过4周，四肢瘫常自双下肢开始，近端较明显；后者起病快（数小时~1天），恢复快（2~3天）。GBS可有呼吸肌麻痹、脑神经受损、感觉障碍（末梢型）及疼痛，低血钾型周期性瘫痪无。GBS脑脊液蛋白细胞分离，电生理检查早期F波或H反射延迟，运动NCV减慢；低血钾型周期性瘫痪正常，EMG电位幅度降低，电刺激可无反应。GBS血钾正常，低血钾型周期性瘫痪血钾低，补钾有效。
• 周围神经炎（末梢神经炎）
• 多发性肌炎
• 卟啉病伴周围神经病
• 功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃和精神诱因等鉴别。

其临床特点是：1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈肩腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。 ADSFAEQWER353423413434

具体临床表现：

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1. 运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状，一般从下肢开始逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，肌张力低下，近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰，病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，呼吸困难、吞咽障碍，危及生命。
2. 感觉障碍：一般较运动障碍轻，但常见肢体感觉异常如木、刺痛感、烧灼感等，可先于瘫痪或同时出现。约30%的患者有肌肉痛。感觉确实较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉通常保存。
3. 反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁提睾反射多正常，少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
4. 植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗，汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速等。
5. 颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见，其次为动眼、滑车、外展神经，偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。

GBS可有变异型且目前报告逐渐增多，主要变异型GBS如下述： ADSFAEQWER353423413434

• Fisher综合征：Fisher于1956年首先报告，有5大特点：①双侧眼外肌麻痹；②双侧对称性小脑共济失调；③深反射消失；④脑脊液蛋白细胞分离；⑤预后良好。
• 共济失调型：主要表现走路不稳、双手活动不灵、深感觉明显障碍、腱反射消失、指鼻轮替跟膝胫试验均不准、Romberg氏征阳性，脑脊液蛋白细胞分离。
• 肌束震颤型：以四肢、腹壁、肩胛等多处肌肉跳动为主要症状，查体为肌束震颤，脑脊液蛋白细胞分离，经电生理及肌活检确诊为GBS。
• 咽—颈—臂神经病型：初发仅见咽、颈和臂部肌肉瘫痪，下肢无瘫，蛋白细胞分离，动作电位提示脱髓鞘病变。
• 截瘫型：表现双下肢瘫，下肢腱反射消失，上肢及颅神经不受累，电生理检查符合GBS。
• 双侧面瘫型：以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现，同时有腱反射低下，脑脊液蛋白细胞分离。
• 后组颅神经型：以双侧9、10颅神经麻痹为主要表现，腱反射减弱或有末梢型痛觉减退，脑脊液蛋白细胞分离。
• 低钾型：国内一组报告39例GBS有9例低钾型（27.05%），血钾在2～3mmol/L，心电图示低血钾，其他症状同GBS，单纯补钾无效。

由于本病患者常会出现长时间卧床，故容易并发坠积性肺炎、脓毒血症、褥疮、深静脉血栓形成、肺栓塞、尿潴留、焦虑、抑郁等症，且若病变累及呼吸肌可致死。

1. 综合治疗与护理：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。
2. 激素应用：有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，氢化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。
3. 大剂量丙种球蛋白静脉应用：400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。
4. 血浆交换治疗：是近年来开展的新治疗，初步认为有效，但需专用设备，且价格昂贵。
5. 适当应用神经营养药物：如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12、弥可保等。

1. 推拿：可疏通经络，改善肢体的气血循环。
2. 中药：一般康复期属于中医气阴两虚证，选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地，依具体病情加减做汤剂或丸剂口服。1个月1疗程。1疗程未愈，可在医师指导下考虑再服1-2个疗程。

1. 本病为自限性，单相病程，经数周或数月恢复。70%~75%的病人完全恢复；25%遗留轻微神经功能缺损；5%死亡，常死于呼吸衰竭。空肠弯曲菌感染者预后差，高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良。

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