脑性瘫痪

脑性瘫痪，是由各种不同病因所致脑部损害的综合病征。表现为锥体束受损，同时也可侵及锥体外系、小脑，甚至脑干和脊髓。临床上主要表现运动功能障碍，常伴有智能低下和癫痫发作。又称利特尔氏病。随着围产医学的发展，发病率有所下降。预防有赖于孕期保健、围产医学的发展、新生儿保健等。

大脑性瘫痪（Cerebnalpalsy）又称痉挛性瘫痪（Litter病），是指组由于脑部疾患而引起的痉挛性瘫痪，往往病人还伴有智力发育障碍、共济失调、语言困难以及其它方面的缺陷。外科手术仅能对少数病人有效果。而康复治疗，包括物理治疗、功能锻炼以及语言、职业的训练是主要的治疗方法。脑性瘫痪在中国的发病率不详，在美国为7/100000。

由于病因不同其病理改变亦不甚相同。常见的病理改变为脑发育不全，大脑皮质萎缩，神经细胞数目减少,皮质下白质萎缩,深部结构的胶质细胞增生，大脑半球半卵圆中心囊性变，脑室旁软化，苍白球及视丘下核可见脱髓鞘改变。另外肉眼可见脑瘢痕、软化、硬化、萎缩、脑积水等。
本病与脑缺氧、感染、外伤、出血有关。可发生于妊娠期、出生时，也可发生于出生后。发生于妊娠期的病因有：胚胎期脑发育异常，孕妇妊娠早期患风疹、带状泡疹、巨细胞包涵体病、弓形虫病等致胎儿中枢神经系统受损。孕妇妊娠期的严重感染，外伤、妊娠高血压综合征等亦可影响胎儿脑发育而致本病。早产儿和过期产儿同样可出现低氧血症，致脑缺氧。分娩时各种原因所致脑缺氧、脑出血、核黄疸均可致脑损害。出生后的脑膜炎、脑炎、全身严重感染、头部外伤亦可造成脑损害而致本病。

1、痉挛型(spasticity)
在脑性瘫痪的各种类型中发病率最高，大约占全部病人的60%~70%，有时和其它类型同时存在。病变波及椎体束系统。病变的部位不同，临床表现也不一样，一侧半球的椎体束受损表现为偏瘫，皮层某部位局限性病灶出现单瘫或截瘫;两侧半球病变则表现为四肢瘫。一般低出生体重儿和窒息者易患本型。痉挛型脑性瘫痪表现为肌张力增高，常表现为“折刀”或肌张力增高。肢体活动受限。上肢表现为屈肌张力增高，下肢伸肌、内收肌张力增高。四肢瘫者上肢关节均呈屈曲性痉挛，肩关节内收内旋，肘、腕、指关节屈曲，腕、臂内旋，手指屈曲成紧握拳状，拇指内收紧握于掌心中。两上肢动作笨拙、僵硬、不协调。两下肢僵直、内收呈交叉状，髋关节内旋，踝关节跖屈。扶站时，双足下垂、内翻、足尖着地、足跟不能踩平。走路时呈尖足、剪刀样步态。有些患儿伴腰肌痉挛而呈角弓反张的过度伸展状态。痉挛状态常在患儿用力、运动时加重，安静入睡时减。由于关节挛缩，自主运动十分困难。严重者，出现肌腱挛缩，关节畸形，腱反射亢进。

根据受累部位的不同，痉挛型又分以下几种：
(1)双侧瘫：躯干部正常，四肢受累，躯干部正常双下肢较双上肢受累更严重。病因多为早产儿。两下肢腱反射亢进，踝阵挛阳性，易出现膝反张，足内翻，在抗重力肌力弱时，足位可形成外翻、扁平足。左右侧病变程度常不相同。如果腿的内收内旋较重时，经常出现髋关节半脱臼或脱臼。股骨颈向外方移动。智力会比较好，常有内斜视。
(2)四肢瘫：双侧上下肢的受累程度相仿。几乎都是混合型，普通痉挛型四肢瘫指重症双瘫程度病例而言，所以其基本症状和痉挛型双瘫一样
(3)双重偏瘫：四肢受累，但上肢较下肢重。
(4)偏瘫;指同一侧上下肢受累，但上肢较下肢严重。
(5)截瘫：仅为双下肢受累。
(6)单瘫
(7)三肢瘫

2、手足徐动型(athetosis)
主要病变在锥体外系，表现为难以用意志控制的不自主运动。占脑性瘫痪的20%。有新生儿窒息、核黄疸病史者大多为此型。患儿在安静时常出现缓慢的、蠕动样、无规律、不能控制的、无目的、不协调的动作，通常累及全身。头控能力差，面部常有怪异表情(如皱眉、眨眼)，有时反复出现舌尖节律性的伸出与缩回动作。躯干和上肢的不自主运动较为突出。也就是上肢比下肢损害重，不少患儿只能用脚来写。由于颜面部肌肉、舌肌及发音器官肌肉运动受累，说话时口吃不清，发音、速度、节奏均调节不好。咀嚼吞咽动作受影响，常表现有流涎。

手足徐动型在婴儿期常表现为肌张力低下，喂养困难。可表现为肌张力增高，肌张力低下或肌张力不稳定。似舞蹈样动作。入睡后，异常动作消失。智力障碍常不严重，能理解周围人的语言，但语言表达困难，也有智商较高者，性格外向、不拘小节，容易发怒，有使人猜想不到的倾向。单纯手足徐动型少见，单纯的手足徐动腱反射不亢进，不表现巴氏征阳性。肌张力呈齿轮状增高。目前，黄疸的换血疗法，蓝光照射等治疗方法在临床的应用，手足徐动型患病率在减少。

3、强直型(rigidiy)
此型很少见,由于全身肌张力显著增高,身体异常僵硬,活动减少.系由椎体外系受损所致.四肢被动运动时,主动肌与被动肌有持续的阻力,强度随时变化,成铅管样或齿轮样强直.腱反射不亢进,表现为正常或减弱.常伴有智力低下以及语言障碍、癫痫、斜颈、流涎等。不少患者需整形矫正。

4、共济失调型(ataxia)
是由于小脑、脑干损伤、以平衡功能总障碍为主征的病型。此型也少见。主要表现为稳定性、协调性差，步态蹒跚、辩距不良，平衡能力差。走路时两足间距离增宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性振颤，肌张力低下。轻中度患儿常伴有智力障碍，语言缺少抑扬声调，而且以徐缓为特征。眼球振颤极为常见，可伴有先天性白内障，以及触觉、知觉异常，肌张力低，不能完成指鼻试验对指试验、跟膝腱试验。

5、震颤型(tremor)
表现为四肢静止性振颤。也就是身体的某部分，在一个平面内呈不随意的、节律性的摇动而言。多由椎体外系及小脑损伤引起，多有眼球振颤，单纯极为罕见，在手足徐动偶有存在。

6、肌张力低下(atonia)
此型比较少见。多为其他型脑性瘫痪的早期表现和暂时阶段。2~3岁后大多转变为其他类型，如手足徐动型、痉挛型等。
临床主要表现抗阻力伸展能力，肌张力显著降低而呈软瘫状。肌肉松软无力，自主动作极少。仰卧时，四肢均外展外旋，仍呈仰翻的青蛙。上肢“W”形，俯卧位时头不能主动转向一侧，易致口鼻堵塞而窒息。坐位呈折叠样姿势。

7、混合型(mixed)
在脑性瘫痪患儿身上同时存在两种或两种以上类型。实际上是以痉挛型和不随意运动症状混合，或者三种不同的特征症状混合导致的脑性瘫痪，临床以痉挛型与手足徐动型混合多见。

8、无法分类型
临床上不符合以上各型脑性瘫痪的特点，无法归到以上的类型中，但是这一类的脑性瘫痪在临床上并不罕见。

根据脑性瘫痪的定义，我们可以决定诊断脑性瘫痪的条件有如下4点。
1。中枢性运动障碍。
2。非进行性脑病变。
3。障碍为永久性。
4。症状出现在发育早期。
诊断要点
母孕期、围生期、新生儿期有高危因素的病史及特异症状。
具有发育神经学的症状：整体发育的延迟，特别是运动发育的延迟。原始反射的残存。
神经学症状：姿势的异常、肌紧张的异常、肌力的异常、腱反射的异常、病理反射的出现等待特异的神经学症状。

脑性瘫痪的治疗是多方面的。主要的治疗在于肌肉训练、语言训练和心理治疗。矫行手术仅能作为一种辅助性的治疗手段，而且在手术前、后均需要不断的进行各种康复治疗。

一、非手术治疗
1.肌肉训练：肌肉训练的原则是教育患儿使痉挛的肌肉放松，促进某些肌肉的运用以及改善共济运动。进行反复而有节律的运动训练是重要的，一步一步训练患儿能穿衣，上厕所及走路。
2.矫行夹板的应用。为了克服由于肌痉挛所引起的畸形，夹板或石膏是经常应用的工具。首先是逐渐伸展短缩的肌肉，尽可能矫正畸形。必要时可在麻醉下进行矫治，用石膏维持肢体在矫枉过正位约3个月，以后可长期共存应用可活动的支架或夹板，以防畸形的再发。
3.语言训练。
4.职业训练。当患儿到达一年的年龄，经物理治疗后肌肉的痉挛已有所松解，这时就开始进行职业训练。包括书写、打字以及一些简单的手工劳动。使患者能成为自食其力的劳动者。
5.药物治疗。药物对脑性瘫痪并无作用，但眠尔通可能对控制震颤有帮助，镇静药物如冬眠灵等对患者的过度活动的抑制可以有效，也对物理治疗的进行有助。有时抗癫痫药物亦可以减轻抽搐等症状，但要密切注意用药后是否会加重肌肉的不平衡。在神经肌肉连接点用1%的普鲁卡因封闭，可以阻滞神经的γ传导作用而不影响神经的α传导作用，使肌肉的痉挛减轻。有时用3%的酚作神经内注射，使神经遭受永久性的破坏，可使1/3的病人的痉挛得到
缓解，易于训练。

二、手术治疗手术治疗仅作为对脑瘫的综合性治疗中的一部分，必须严格选择患者，周密的制订计划。在术前，术后均需进行物理治疗。一般说来，5岁以下的儿童，不宜进行手术治疗，因患儿尚不合作，检查困难，此外瘫痪的范围及造成的后果也可能尚未完全反映出来。
手术的方法有下列几种：

(一)神经系统的手术①对于手足徐动症型的病人，可考虑作脊神经前根切断术。动断颈3～胸1的脊神经前根，可使上肢所有的动作完全丧失。但不影响感觉功能，对某些病人可能有好处。②对伴有严重癫痫的痉挛性偏瘫患者作大脑半球切除术，可以减少其发作的次数以及严重程度，便于病人接受训练。③对严重的手足徐动症型脑瘫，可做苍白球破坏术，有一定的疗效。以上三种手术均为毁坏性的，必须严格掌握指征，不得轻易进行。④周围神经切断手术。常用截一部分或整枝支配某一过度痉挛的肌肉的神经，使该肌肉松弛。这种手术更多的应用在下肢。

(二)肌肉和肌腱的手术包括①肌腱切断技术市场或肌腱延长术对痉挛的肌肉施行肌腱切断技术市场或延长术，可减轻其机械性强力收缩，并改善其肌力平衡。②肌腱移位术：在某些部位，把加重畸形的肌肉止点转移到新的止点，可以改变其功能，即把加重畸形的作用力改变为纠正畸形的动力。

(三)骨与关节手术包括①骨延长术或缩短术，纠正下肢不等长。②截骨术，包括楔形截骨及旋转截骨术以纠正畸形。③关节固定术，固定关节于功能位，增加稳定及改善功能。

三、下面对一些常见的畸形及一些比较成熟的治疗方法，作一简单介绍。
1.手及腕部畸形的治疗由于手及腕关节的功能较复杂，大约只有4%的人能通过手术来改善功能。①如拇指屈曲内收痉挛于掌心，但病人尚能握拳及张开手，可作拇指掌指关节固定及外展拇长肌缩短术。②腕及手指不能背伸，拇指痉挛于掌心，屈指浅肌有中度痉挛，可作拇指掌指关节固定，将屈指浅肌通过骨间膜移到伸指及伸拇长肌上，再将尺侧屈腕肌移至桡侧伸腕短肌上。③手指有严重的屈曲痉挛，可将尺侧屈腕肌移至伸指肌，桡侧屈腕肌移至伸拇长肌，同时作拇指掌指关节固定。必要时间再固定腕关节在功能位。④腕关节屈曲功能不良，可用肱桡肌移至屈腕肌。⑤手不能张开，严重的屈曲挛缩，可用延长肌腱及固定拇指常指关节及腕关节。这种手术仅为了美观，在功能活动方面，无多大作用。

2.肩及肘部畸形的治疗当肩关节外展活动小于45°或外旋少于15°时，可作肩胛下肌腱切断术并剥离胸大肌。肘关节屈曲畸形超过40°时，可将肘伸肌延长。

3.髋关节畸形的治疗髋关节畸形非常常见。①髋屈曲-内旋畸形的纠正。如果仅有轻度或中度的畸形，并且只有在走路时发生，只要将半腱肌移至股骨外髁的前方，或作髋关节前方软组织松解术后外展位石膏固定。如果阔筋膜张肌是主要的痉挛因素，可将其起点后移至髂嵴上，使起外旋髋关节的作用。如果屈曲畸形已成为固定性，已不能被动纠正，这时就需要做粗隆下或髁上旋转截骨术(图1)。②髋关节屈曲畸形的纠正。如果畸形超过45°，年龄在8～11岁间，可做髂腰肌切断术。股直肌痉挛所致者，可将其髂骨上的起点作松解术。③髋关节内收畸形的纠正。往往采用闭孔神经切断术和内收肌切断术(图2)。但手术前一定要检查并估计髋外展肌的肌力。术前先作闭孔神经封闭，观察检查髋外展肌的肌力。有时股薄肌造成髋内收痉挛，可让病人俯卧，髋关节尽可能外展，膝关节屈曲。令病人逐渐伸直膝关节，如有股薄肌挛缩，髋关节会内收。只要于该肌的肌肉与肌腱交界处横断，即可纠正畸形。④髋关节脱位的处理。有人认为下肢痉挛性瘫痪的病儿髋关节脱位是很难避免的。对半脱位患者，应作闭孔神经前支切断术，挛缩的内收肌或股薄肌切断术，并将髋关节固定在外展位6周，然而再开始训练外展肌力。如果股骨头已有1/2以上在髋臼外，年龄已有9岁以上者。应作粗隆下内翻截骨术。对于陈旧性脱位，患者往往已有髋外翻，股骨颈前倾角增大，髋臼变浅等畸形，如患儿原来就无法行走者，不必治疗;对于可以行走的患儿，可采用①髋关节固定术;②股骨截骨术以纠正成角及旋转，骨盆截骨术以加深髋臼;③股骨粗隆下外展截骨术，以骨盆作为负重的支持。

4.膝关节畸形的治疗在决定治疗方案时，不但要注意膝局部的问题。还要注意髋、髁关节的畸形，尤其要注意可以影响两个关节活动的肌肉：如股直肌、股薄肌、股二头肌、半腱肌、半膜肌及腓肠肌等。如果膝关节屈曲畸形已不能被动纠正，需行手术。应首先检查膝关节主动伸直的程度及髌骨的位置。往往可以发现髌骨上移，股四头肌腱拉长。髌骨上移后会减弱股四头肌伸膝的力量而且会造成膝关节的挛缩。可以作膝关节后关节囊切开术，“Z”形延长腘绳肌。亦有人主张将髌腱的止点下移(图3)。还有人建议用松解髌支持带及腘绳肌的止点移至股骨远端(图4)，解除膝屈曲畸形。但必须注意腓肠肌的肌力，因为这样移植后，屈膝肌仅有腓肠肌。如果已做过跟腱延长术或腓肠肌力过弱，就会发生膝不能屈曲。因此有人将此手术改良为松解股薄肌，将半腱肌移至股骨内踝，延长半膜肌，而股二头肌保持原位。膝关节屈曲挛缩及髌骨上移，会产生髌骨软化症的而使膝关节疼痛，故也有人主张作髌骨切除术。

5.足部畸形的治疗
1).马蹄畸形的纠正①胫神经肌支切断术：切断腓肠肌或比目鱼肌的肌的肌支或两者皆切断，对纠正痉挛性马蹄畸形有效，还可以减轻踝阵挛，对行走亦有帮助(图6)。术前必须查清踝阵挛是由于腓肠肌还是由于比目鱼肌引起的。只要将膝关节屈曲，如踝阵挛消失，表示为腓肠肌所致，否则为比目鱼肌所致。可作切断哪一根胫神经肌支选择依据。②小腿三头肌松解术。

痉挛性马蹄有两种情况：①膝关节伸直时有马蹄而在屈膝90°时马蹄可以纠正;②屈膝或伸膝时马蹄均不能纠正。前一种情况说明马蹄的原因是由于腓肠肌挛缩，纠正的方法是将腓肠的起点从股骨下端移至胫骨上端;后一种情况说明马蹄的原因在于腓肠肌及比目鱼肌均发生挛缩。纠正的方法需作跟腱延长术。③跟腱止点前移术：由于作跟腱延长术后，马蹄畸形常复发。有人将跟腱的止点移至跟距关节后缘的跟骨背侧。这样使小腿三头肌的杠杆作用减少。对马蹄尚未固定者，疗效较佳。

2).足内翻及外翻畸形的纠正对于已固定的内、外翻畸形，可以通过跟骨楔形截骨术或距下关节融合术来纠正，并增加足的稳定性。但同时还必须纠正肌正肌力的不平衡。一般造成内翻畸形的肌肉是胫前肌及胫后肌的挛缩，造成外翻畸形的肌肉是腓骨长、短肌的挛缩。因此将该两肌肉移至作用相反的位置来纠正畸形。也有人主张将胫前肌或胫后肌腱劈分为二，一半肌腱仍在原来的止点上，另一半缝至腓骨短肌或骰骨上来纠正内翻畸形。在手术前必须确定哪一块肌肉对畸形起主要作用，就劈分哪一块。如单纯因为胫后肌挛缩而造成内翻畸形，可作“Z”形延长胫后肌腱或延长胫后肌腱或延长其肌肉。

3).仰趾足的纠正少见。常由于跟腱延长过度或同时做了胫神经肌支切断术后所致。可将胫前肌、肌后肌以及腓肠肌移至跟腱。还有人主张切除距骨。

4).爪形趾的纠正足底外侧神经的运动支，支配除第4、5蹠骨间以外的全部骨间肌及2、3、蚓状肌和收肌。第一蚓状肌及屈短肌由足底内侧神经支配。可作神经运动支切断状，蹠趾关节囊切开术及屈短肌切断术来纠正。

5).前足内收的纠正常由于外展肌挛缩所致，可将该肌切断纠正。脊柱畸形的处理有20-25%的病人可以发生脊柱侧弯(麻痹性)如果侧弯在站立或坐位时小于30°，而且为非进行性加重，可用支架。如果有下列情况可考虑手术：①胸椎侧弯超过60°并伴有心肺併发症者;②在坐位时由于胸腰段侧弯而发生不平衡，影响上肢的使用者;③偶有为美观而手术者。

指导父母和家庭其他成员正确护理患儿。日常生活活动是人们维持生活最根本的活动，如进食、更衣、洗漱、入厕等。脑瘫患儿往往存在多方面能力缺陷，需对其进行日常生活护理及训练。更衣时应注意患儿的体位，通常坐着脱衣较为方便。为患儿选择穿脱方便的衣服，更衣时一般病重侧肢体先穿、后脱。要注意培养患儿独立更衣能力。根据患儿年龄进行卫生梳洗训练，养成定时大小便习惯。随年龄增长教会患儿在排便前能向大人预示，学会使用手纸、穿脱裤子的动作等。