进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoencephalopathy，PML） 是一种少见脱髓鞘疾病。多发生于机体免疫状态低下时，或接受免疫治疗及艾滋病患者。

【病因与发病机制】PML的病原是乳多空病毒科JC与SV-40病毒，属DNA病毒。JC病毒一般潜伏在肾脏，人尿中可排出感染性病毒颗粒。在机体免疫机能低下时，机体对病毒感染的敏感性增加，或使原潜伏病毒再度增殖，以不同途径播散入脑。

【病理】PML为广泛脱髓鞘损害，主要病变在大脑半球白质，可累及脑干与小脑，罕见侵犯脊髓。肉眼可见大脑有不同程度萎缩，切面上有病灶大小与损害程度差别较大。镜检可见主要是脱髓鞘改变，以大脑半球脑白质最显著，呈多灶性脱髓鞘区。病灶区周围可见异常的少突神经胶质细胞，核巨大、深染，内有嗜酸性包涵体。在大片病灶中可见奇特的巨大星形胶质细胞，多核呈有丝分裂相，核明显肿大，内有包涵物，系乳头多瘤空泡病毒颗粒组成。病灶区缺乏血管变化，无炎症反应。

【临床表现】本病是少见病，文献报告病例数尚不多，但遍布世界各地。40-60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍，智能进行性下降至痴呆，精神退缩呈精神紊乱状态，最终昏迷，并发症死亡。病程中极少有癫痫发作与小脑性共济失调，一般病程3-6个月。

【辅助检查】CSF正常。脑电图呈弥散性慢波。CT显示皮质下多发性低密度灶，无强化效应。MRI显示特征性脑白质脱髓鞘病变。脑活检可见典型病理改变，少突胶质细胞核内可见病毒颗粒或病毒包涵体，可分离出JC或SV-40病毒。

【诊断】在原有疾病的基础上，并发中枢神经系统症状，有典型临床表现及特征性影像学改变可作出临床诊断。确诊依赖于脑活检病理学检查，发现病毒包涵体或分离出JC与SV-40病毒。

【治疗】本病尚无确切有效治疗方法，主要以对症、支持治疗为主，防治并发症，治疗原发病，提高机体免疫功能。

早期应用阿糖胞苷(cytosine-arabinoside,Ara-C)可能有控制病情、抑制病毒的作用，剂量2mg/Kg，静脉滴注，每天1次，连用5天，每4周重复一次。阿昔洛韦可以试用，效果不肯定。其他抗病毒药疱疹净、阿糖腺苷等疗效更差。

本病预后很差，多死于并发症。

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