颞叶癫痫

颞叶癫痫为部分发作以及继发性全身性发作或混合发作，可发生记忆缺损。在代谢的成像研究上(例如PET)，经常观察到低区域代谢，在EEG上经常呈现单侧或双侧颞叶棘波。 儿童或青年期起病，常有高热惊厥史，部分病人有家族史。

1.原因包括

①不规范抗痫药治疗：见于新发病患者开始规范药物治疗后突然停药、减量、不及时或未遵医嘱服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等，导致不能达到有效血药浓度，使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。

②脑器质性病变：脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病、变性病、围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%～60%，有癫痫史出现癫痫状态占30%～40%。

③急性代谢性疾病：无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫持续状态为首发症状占12%～41%，有癫痫史者以持续状态为反复发作症状占5%。

④自身因素：癫痫患者在发热、全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳等时，即使维持有效血药浓度也可诱发持续状态。

2.诱发因素发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等，停用镇静剂，服用异烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发。

表现单纯部分性发作、负责部分性发作、继发泛化性发作或这些发作形式组合，散发或连续成串发作。

1.高度提示颞叶癫痫的特征是：

①表现自主神经或精神症状，嗅觉、听觉性（包括错觉）症状的单纯部分性发作，最常见为上腹部胃气上升感；

②以运动停止开始，特征性消化性自动症的复杂性部分发作。也可为其他形式自动症。典型发作持续时间长于1分钟，常有发作后朦胧，事后不能会议，逐渐恢复。根据发作起源分为海马、杏仁性和外侧颞叶性发作。某些临床症状，特别是先兆可有提示意义。可有记忆功能损害。

2.发作类型颞叶癫痫的发作类型描述如下，但多数额区可能迅速受累，而特殊的发作类型不可能被识别。

(1)辅助运动区发作：在辅助运动区的发作，其形式为姿势性的局灶性强直伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧，致痫灶对侧的上肢外展，肩部外旋，肘部屈曲，其外观好似患者正在注视自己的手。同侧的上下肢强直性外展，上肢远端的动作比下肢远端更明显。这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床表现被描述为“击剑姿势”。

(2)扣带回发作：发作形式以复杂部分性伴有发病时复杂的运动手势自动症，常见自主神经征，如心境和情感的改变。

(3)前额极区发作：前额极区发作形式包括强迫性思维或起始性接触丧失以及头和眼的转向运动，可能伴有演变，包括反向运动和轴性阵挛性抽动和跌倒以及自主神经征。

(4)眶额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症，嗅幻觉和错觉以及自主神经征。

(5)背外侧部发作：发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛，伴有眼和头的转动以及言语停止。

(6)岛盖发作：岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆、恐惧以及自主神经征现象。单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的，而且可能是单侧的。如果发生继发性感觉改变，则麻木可能是一个症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常见。

(7)运动皮质发作：运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作，其定位是依据受累在那一侧以及受累区的局部解剖，在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍，对侧面部强直-阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。在外侧裂区，部分运动发作不伴有进行性或Jacksonian发作出现；特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部出现强直性运动，有时对侧腿部也出现强直性运动，发作后Todd瘫痪常见。癫痫发作精确地起源于运动皮质区，此区的癫痫发生阈值较低并可向更广的致痫区域播散增强。

(8)Kojewnikow综合征：认为有两种类型的Kojewnikow综合征，其中之一也就是大家所知道的Rasmussen综合征，是包括在儿童期症状性癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和儿童外侧裂区部分发作的特殊型，而且与运动区的不同损害有关。其主要特点为：①运动性部分发作，定位明确；

②后期，通常在有躯体运动性发作发生的部位出现肌阵挛；③脑电图呈现正常背景活动的基础上，出现局灶性阵发异常(棘波和慢波)；④本综合征可发生于儿童期和成年期的任何年龄；⑤经常可查出病因(肿瘤、血管病变)；⑥本综合征不呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理的，除了与致病损害的演变有关者外)。本综合征可由线粒体脑病(MELAS)引起。应注意的是，癫痫病人的解剖学来源很难确定是在特定的脑叶，这种癫痫包括伴有前中央区和后中央区的症状(外侧裂周围区发作)。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。颞叶癫痫的发作间期头皮脑电图描记可呈现：①无异常；②有时背景不对称，前额区出现棘波或尖波；③尖波或慢波(既可见于单侧或更常见于双侧或见于单侧脑叶)。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。颞叶发作不同的脑电图表现可伴发于初期的临床症状。

诊断：根据癫痫病史、临床特征、常规或视频EEG检查等。GTCS持续状态发作间期意识丧失才能诊断；部分性发作持续状态可见局部持续性运动发作，长达数小时或数天，无意识障碍；边缘叶癫痫持续状态、自动症持续状态均有意识障碍，可伴精神错乱、事后无记忆等。

实验室检查：

1.血常规检查可除外感染或血液系统疾病导致症状性持续状态。

2.血液生化检查可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠，以及慢性肝、肾功能不全和CO中毒等所致代谢性脑病癫痫持续状态。

其他辅助检查：癫痫状态患者辅助检查应在迅速控制发作前提下酌情进行。

1.常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。

2.心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障碍。

3.胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭。

4.必要时可行头部CT和MRI检查。

1.从速控制发作是治疗的关键根据癫痫状态类型选择用药。

(1)选择用药原则：

①先选用速效AEDS静脉给药，首次用药必须足量。

②发作控制不良时应毫不迟疑地重复给药。

③顽固性病例应多种药物联合使用。

④控制发作后应给予足够的维持量，患者清醒后改用口服抗痫药，并进一步查明病因。

(2)常用药物：

①地西泮（安定）：是成人或儿童各型癫痫状态的首选药，成人剂量10～20mg，单次最大剂量不超过20mg，儿童0.3～0.5mg/kg，以3～5mg/min速度静脉推注，幼儿可直肠给药，剂量为0.5mg/kg；如15min后复发可重复给药，或用地西泮100～200mg溶于5%葡萄糖盐水中，在12h内缓慢静脉滴注，总量不超过120mg/d为宜。本药起效快，迅速进入脑部使血药浓度达到峰值，一般2～3min生效，但本品代谢快，半衰期短，20min后脑及血药浓度迅速下降，偶可出现呼吸抑制，应停药。

②10%水合氯醛(chloralhydrate)：成人25～30ml，小儿0.5～0.8ml/kg，加等量植物油保留灌肠。

③氯硝西泮（氯硝安定)：药效是安定的5倍，半衰期22～32h，成人首次剂量3mg静脉注射，注射后数分钟奏效，对各型癫痫状态均有效，以后5～10mg/d，静脉滴注或过渡至口服药。需注意对呼吸及心脏抑制较强。劳拉西泮（氯羟安定）：作用较安定强5倍，半衰期12～16h，可用0.1mg/kg以1～2mg/min速度静脉注射，首次剂量不超过5mg为宜。一般注射3min后可控制发作，如未控制5min后可重复同样剂量，亦应注意呼吸抑制。

④异戊巴比妥（异戊巴比妥钠）：成人0.5g/次溶于注射用水10ml静脉注射，1～4岁儿童0.1g/次，5岁以上0.2g/次，速度不超过0.05g/min，至控制发作为止，通常0.5g以内可控制发作，未注完的剩余药物可肌内注射。

⑤利多卡因(lidocaine)：用于安定注射无效者，2～4mg/kg加入10%葡萄糖内，50mg/h速度静脉滴注，复发时可重复应用；心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。

⑥苯妥英（苯妥英钠）：能迅速通过血脑屏障，用负荷剂量在脑中迅速达到有效浓度，无呼吸抑制和降低觉醒水平副作用，但起效慢，多在30～60min起效，80%的患者在20～30min内停止发作，作用时间长(半衰期10～15h)，对GTCS持续状态效果尤佳。成人剂量5～10mg/kg，儿童15mg/kg，溶于0.9%氯化钠液中静脉注射，成人注射速度不超过50mg/min，可与安定合用。可引起血压下降及心律失常，需密切观察，心功能不全、心律失常、冠心病及高龄者宜慎用或不用。

⑦丙戊酸钠（丙戊酸）：丙戊酸钠（德巴金）注射剂5～15mg/kg溶于注射用水中，3～5min内静脉注射，再用10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或0.9%氯化钠液500ml中，静脉滴注，最大剂量可达2500mg/d。可迅速终止某些癫痫持续状态，如部分性运动发作持续状态。

⑧苯巴比妥(phenobarbital)：主要用于癫痫控制后维持用药，用安定等控制发作后可续用苯巴比妥（苯巴比妥钠）20mg/kg，30mg/min缓慢静脉滴注；或0.2g肌内注射，1次/12h。本药起效慢，肌注后20～30min起效，1～12h后血药浓度达到高峰，对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大剂量可有肝肾损害。

⑨副醛：作用强，半衰期3～10h，成人用5ml缓慢静脉注射，速度不超过1ml/min，也可用15～30ml保留灌肠。儿童0.3ml/kg用植物油稀释保留灌肠，或0.1～0.2mg/kg深部肌内注射。该药约80%经呼吸道排出，可引起剧咳，患呼吸系统疾病者忌用。

如上述方法均不能控制发作，可用硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉。

2.有效的支持和对症治疗如吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅，必要时气管切开及辅助人工呼吸，维护生命体征，做好舌咬伤、摔伤和骨折的防护等。一般对症处理包括：

(1)防治脑水肿：可用20%甘露醇快速静脉滴注，或地塞米松10～20mg静脉滴注。

(2)控制感染：避免患者在发作时误吸，可酌情预防性应用抗生素，防治并发症。

(3)检查血糖、电解质、动脉血气等，有条件可行EEG监测。

(4)高热可物理降温，纠正发作引起代谢紊乱，如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，并给予营养支持治疗。

3.急诊处理方案

(1)在10min内应进行的急诊处理：

①明确癫痫持续状态诊断，确定发作类型。

②监测呼吸、脉搏和血压，保证生命体征平稳。

③保持呼吸道通畅，使患者头偏向一侧，及时清理口腔分泌物和吸痰；对牙关紧闭者应放置牙垫，防止舌咬伤；放置床边护栏，防止坠床；对发绀患者用鼻导管或面罩吸氧，必要时气管切开及辅助人工呼吸。

④首选安定，成人首次剂量为20mg，2～3mg/min速度静脉推注，约1/3的患者3min内停止发作，4/5的患者5min内停止发作，作用时间仅维持10～30min，需同时给予其他抗痫药；须注意可抑制呼吸，静脉注射过快可发生呼吸骤停。

(2)在30min内应完成的治疗处理：

①苯巴比妥（苯巴比妥钠）：8～9mg/kg，肌内注射，发病前用过巴比妥类可适当减量，作为安定注射后长效维持用药，首次注射后4～6h可根据发作控制情况酌情给予首次剂量的1/3～1/2肌注，并作为维持剂量每6～8小时肌注1次，直至完全控制发作；对呼吸中枢有较强抑制作用，不宜静脉注射，有明显肝肾功能障碍应适当减量或慎用。
②丙戊酸钠(德巴金)：5～15mg/kg溶于注射用水，3～5min静脉注射，再按10mg/kg剂量加入5%葡萄糖或生理盐水500ml中，静脉滴注，最大剂量2500mg/d。①或②任选其一。③患者终止发作后可行常规或视频脑电图检查、头颅CT检查，除外颅内出血、感染、肿瘤和脑挫裂伤等。

(3)在60min内应完成的治疗、检查及处理：

①上述药物无效或疗效不佳，可给予苯妥英（苯妥英钠）缓慢静脉注射，5～10mg/kg溶于5%葡萄糖20～40ml中，注射速度50mg/min，1/3的患者可在静注开始10min内停止发作；亦可将上述剂量药物溶于5%葡萄糖100ml中，缓慢静脉滴注；需注意静脉用药可导致低血压及心电图改变，应心电监护下使用。

②利多卡因：100mg溶于5%葡萄糖20ml，以10mg/min速度静脉注射；可迅速控制发作，但维持时间较短，有效后可根据病情给予利多卡因3.5mg/(kg·h)，静脉滴注；由于对心血管系统有明显抑制作用，最好在心电监护下用药；(4%副醛注射液：3～5ml静脉注射，当针头穿刺进入静脉后应立即推注，以免发生血液凝固，注射速度1ml/min，呼吸功能不佳者慎用。

③10%水合氯醛20～30ml保留灌肠，8～12小时1次，适于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类者。

④给予上述足够剂量药物仍不能控制发作，再用各种药物或重复剂量又担心超过安全限度时，可考虑由麻醉医师气管内插管，对患者实施全身麻醉和应用肌松剂，麻醉深度可达3期4级。

⑤对症治疗如吸痰、用脱水剂减轻脑水肿、抗生素预防和治疗肺感染等。

⑥患者发作终止可酌情腰穿、胸部X线及头颅MRI检查，有条件患者进入NCU或ICU病房监护治疗，防治呼吸系统合并症。

(4)在24h后应进行的治疗：

①发作完全控制24h后，意识清楚者可口服卡马西平0.11～0.2g，3次/d，或苯妥英（苯妥英钠）0.1g，3次/d；未完全清醒可鼻饲，1周后根据血药浓度调整剂量。

②适当选用钙离子拮抗药、能量合剂和神经细胞保护剂等，癫痫状态完全控制后应进行病因诊治。4.控制发作后应使用长效AEDs过渡和维持，早期常用苯巴比妥，成人0.2g肌注，3～4次/d，儿童酌减，连续3～4天；并根据癫痫类型选择有效口服药(早期可鼻饲)，过渡到长期维持治疗。

5.癫痫状态防治主要是治疗和纠正原发病，识别和纠正可能的促发因素，应按时服药，不突然停药和减药，生活规律，应注意使用氨茶碱、可卡因、利多卡因、异烟肼及三环类抗抑郁药等可诱发痫性发作。

预后：癫痫持续状态在癫痫患者中的发病率为1%～5%，在抗癫痫药物被广泛应用前，其病死率为10%～50%。至今其病死率仍高达13%～20%，因而，应充分重视其诊断及处理。

预防：癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性，应详细地进行家系调查，了解患者双亲、同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点，对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病，应进行产前诊断或新生儿期过筛检查，以决定终止妊娠或早期进行治疗。

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