良性颅内压增高症

良性颅内压增高症（Benign Intracranial Hypertension, BIH） 又称特发性颅内压增高（IIH），是一种以颅内压增高（＞25cmH₂O）为特征，但无颅内占位、感染或脑积水的综合征。主要威胁在于进行性视力丧失，需紧急干预。以下从诊断标准、病理机制、治疗策略到视力保护进行系统解析：

一、核心诊断标准（Modified Dandy Criteria）

1. 必备条件：

   • 颅内压升高（腰椎穿刺测压＞25cmH₂O）；

   • 脑脊液（CSF）成分正常（蛋白＜45mg/dL，细胞数＜5/μL）；

   • 神经影像学（MRI/MRV）无占位、脑积水或静脉窦血栓；

   • 神经系统检查除视乳头水肿/颅神经麻痹外，无局灶体征。

2. 支持表现：

   • 头痛（90%患者，晨起加重，Valsalva动作诱发）；

   • 搏动性耳鸣（60%），与心跳同步；

   • 短暂性视物模糊（“视觉灰暗”，54%）；

   • 复视（外展神经麻痹导致，30%）。

二、病理机制假说：CSF循环失衡

1. 主流理论

2. 关键诱因

• 代谢性：肥胖（BMI＞30，尤其年轻女性）、月经紊乱、甲状腺功能减退；

• 药物性：四环素类、维A酸、生长激素、锂剂；

• 其他：阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA）、慢性肾病、缺铁性贫血。

💡 肥胖关联机制：脂肪细胞分泌瘦素→激活下丘脑-脑干通路→CSF分泌↑。

三、视力威胁评估与监测

1. 视乳头水肿分级（Frisén Scale）

2. 必查项目

• 视野检查：早期生理盲点扩大→晚期管状视野（优先监测30-2程序）；

• OCT：视网膜神经纤维层（RNFL）增厚（＞120μm提示活动性水肿）；

• 视力：LogMAR视力表（比Snellen更敏感）。

四、阶梯式治疗策略

1. 一线治疗：药物+减重

2. 二线治疗：手术干预

五、紧急处理：视力抢救流程

1. 紧急指征：

   • 视力急剧下降（LogMAR增加0.2以上）；

   • OCT示RNFL变薄（水肿转为萎缩）。

2. 措施：

   • 住院行连续腰穿（每日引流30mL CSF）；

   • 静脉注射甘露醇（1g/kg） 或高渗盐水（3%）；

   • 48小时无效则急诊行ONSF或分流术。

六、预后与警示

• 视力预后：
  及时治疗者80%视力稳定，20%遗留视野缺损（视神经萎缩不可逆）；

• 复发风险：
  减重失败者5年内复发率＞40%；

• 妊娠管理：
  孕期避免乙酰唑胺（致畸风险），首选腰椎穿刺减压。

关键点总结

1. 诊断基石：腰穿测压＞25cmH₂O + 正常影像学 + 视乳头水肿；

2. 核心机制：CSF吸收障碍与静脉回流受阻的恶性循环；

3. 治疗支柱：

   • 药物：乙酰唑胺为首选（联合托吡酯增效减重）；

   • 减重：代谢手术对BMI＞40者效果显著（ICP↓50%）；

   • 手术：视力抢救选ONSF，头痛主导选分流术；

4. 视力保卫战：
   OCT/视野检查每3月1次，发现RNFL变薄立即升级治疗。

注：该病虽名“良性”，但视力丧失风险严峻，需神经科与眼科紧密协作防治不可逆损伤。