营养障碍性多发性神经病

营养障碍性多发性神经病(dystrophic  polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型，是营养缺乏或代谢障碍所致以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤产生一些神经精神症状。营养物质的缺乏通常以某种为主，可同时伴有几种物质联合缺乏引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及生理需要增加等。内脏器官如肝胰等病变可引起某些体内所需物质的代谢异常。

病因为营养缺乏如慢性酒精中毒、妊娠慢性胃肠道疾病及手术后等引起的B族维生素缺乏，典型疾病是维生素B1缺乏引起的维生素B1缺乏病（脚气病）有人认为维生素B6和泛酸缺乏也可导致周围神经变性代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症血卟啉病黏液性水肿、肢端肥大症淀粉样变性和恶病质等，也可继发营养障碍引起多发性神经病。
发病机制
基本病变是周围神经轴索变性，伴节段性脱髓鞘通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显，其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根，也可累及迷走神经膈神经及椎旁交感神经干。前角细胞和背根神经节细胞可出现尼氏体溶解提示轴索损坏。部分病例可见后柱变性可能继发于脊髓后根病变。

临床表现：

1.多数患者症状明显主诉无力、感觉异常和疼痛通常起病隐袭进展缓慢在数天内迅速加重症状多始于肢体远端不经治疗可缓慢累及近端，下肢症状通常较上肢出现早且重。

最常见的主诉是运动障碍，而感觉异常和疼痛者占1/4表现为足或下肢持续钝痛类似脊髓痨的短暂性撕裂痛或刺痛，足或腓肠肌压榨感或紧箍感，双下肢束带感等患者感觉双足冰冷或足底足背灼热感，感觉异常的程度呈波动性有的患者因无法忍受衣物摩擦而不能行走，触及可加重是特征性表现。感觉缺失的类型不定受累部位与正常部位的界限不清。

2.体检可见运动感觉及反射异常，体征多呈对称性远端重于近端，下肢较重足下垂或腕下垂有时出现近端肌无力蹲位起立困难，完全性下肢瘫少见多见膝踝挛缩导致运动不能。

腓肠肌及足部深压痛为特异性体征，下肢腱反射较早消失轻度肌无力时即可出现少数患者以感觉异常和疼痛症状为主，膝反射及踝反射可保留周围交感神经受累征象包括足底足背和手掌汗液分泌过多(是酒精营养障碍性神经病的常见表现)和直立性低血压多数患者仅肢体受累胸、腹部及球部肌肉正常病程晚期迷走神经受累可出现声音嘶哑和吞咽障碍等。

3.严重患者下肢出现淤滞性水肿、色素沉积及皮肤变薄等；而足底穿通性溃疡和足部骨关节无痛性破坏，即溃疡-溶骨性神经病(ulcero-osteolyticneuropathy)或Charcot前足(Charcot’sforefeet)则少见。感觉迟钝部位反复出现创伤及合并感染是神经病性关节病(neuropathicarthropathy)的主要原因。

部分无症状患者需查体或肌电图检查才能发现周围神经病变的证据，表现为下肢肌肉压痛肌容积减小、腱反射减弱或消失等轻微体征。

4.脑脊液无异常，少数患者CSF蛋白轻度增高肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低，近端神经运动传导速度正常、远端减慢失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

并发症：

无特殊记录，依据营养障碍程度不同，病情轻重亦健康搜索不同故症状体征多种多样表现不一。

诊断：

1.主要依据病史,如有慢性酒精中毒妊娠、慢性胃肠道疾病及手术后，存在各种原因引起的营养物质缺乏；或代谢障碍性疾病如糖尿病、尿毒症、恶病质等继发营养障碍。

2.临床有四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍等特征表现。

鉴别诊断：

须注意和感染免疫性疾病及某些金属中毒所致多发性神经病鉴别。

实验室检查：

1.脑脊液检查无异常少数患者CSF蛋白轻度增高。

2.血尿便常规、血糖、电解质、血液维生素B族水平以及可疑毒物检测，有鉴别诊断意义。

其它辅助检查：

肌电图呈轻至中度运动、感觉传导速度减慢，感觉动作电位波幅显著降低近端神经运动传导速度正常远端减慢，失神经支配肌肉可有纤颤电位等。

1.最重要的治疗是摄入均衡饮食，保证足够的营养，补充B族维生素。如频繁呕吐或胃肠道并发症不能进食应给予肠道外营养经肌内或静脉给予足够的维生素。

2.病人双足疼痛或感觉过敏，可在下肢放置支架减缓衣物的压力及摩擦。肢体长期不运动也是疼痛的原因，应被动运动肢体。痛觉过敏可给予对乙酰氨基酚（乙酰氨基酚）或阿司匹林必要时给予可待因15～30mg。

3.周围神经再生需数月可理疗。此期间为避免肌肉和关节挛缩重症患者可用夹板固定足底、下肢上肢和手等保持固定位置，避免肌腱短缩营养障碍性多发性神经病通常恢复较慢，轻症病例运动恢复需数周重症则需数月，恢复期须戒酒。

预后：

病因不同，预后不同；合理膳食、戒酒；早期治疗原发疾病预后良好。

预防：

早期治疗原发疾病合理膳食、戒酒。

多发性神经病	内科	神经内科
营养障碍	运动障碍	反射异常

1、火罐网 http://www.huoguan.com/disease/d1_d5/41239/comment.html
2、用药网 http://www.yongyao.net/jbhtml/dfxsjb.htm
3、疾病39网 http://disease.39.net/sj/084/24/375828.html