佩吉特病

中文名：佩吉特病
英文名：Pagetdisease
别　名：Paget病；湿疹样癌；乳头乳晕湿疹样癌；畸形性骨炎；ecematoidcarcinoma

佩吉特病(Pagetdisease)又名湿疹样癌(ecematoidcarcinoma),在临床上表现为湿疹样皮损病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌。根据发病部位不同可分为乳房Paget病(Pagetdiseaseofbreast)及乳房外Paget病(extramammaryPagetdisease)两型，前者发生于乳头及乳晕部后者常见于顶泌汗腺分布区，如女阴男性生殖器肛门耵聍腺及睫腺等。中医乳疳与本病相似。认为系七情所伤，肝郁胃热脾失健运湿热内生凝结阻滞肌肤而成

目前多认为本病起源于乳管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮伸展，最终可侵入结缔组织而形成乳癌，向上则伸展到表皮内形成Paget病皮损。乳房外Paget病则常与其下方的腺性附件癌或与局部转移性或非转移性癌伴发。Paget细胞起源于乳管或顶泌汗腺可由以下几点得到支持：
1.Paget细胞内含癌胚抗原(CEA)；
2.Paget细胞像顶泌汗腺和乳腺细胞一样常含有中性黏多糖
3.免疫组化证实乳房Paget病的表皮内Paget细胞呈现良性及恶性大汗腺瘤阳性标志物的GCDFP-15(grosscysticdiseasefluidprotein-15)及CK7(keratintype7)阳性。中医认为系七情所伤肝郁胃热，脾失健运，湿热内生凝结阻滞肌肤而成

乳房Paget病几乎完全见于中老年妇女乳房少数亦可见于男性乳房皮损发生于单侧乳房及乳晕部表现为无痛性红色斑块常伴有湿疹化呈表浅糜烂、渗液或结痂(图1)可形成溃疡及乳头回缩触之有坚实感， 皮损缓慢向周围扩大，亦可保持静止。常伴发乳腺癌，半数以上乳房内可摸到肿块约2/3摸到肿块的患者中可有腋窝淋巴结转移。乳房外Paget病可见于两性，但仍以女性多见，平均发病年龄较乳房Paget病为晚大多见于女阴其次为阴囊、会阴、肛周，亦可见于阴部以外顶泌汗腺区如腋窝，甚至耵聍腺和睫腺区皮损和乳房Paget病相似，亦呈界限清楚的红色斑块表面呈湿疹样结痂和糜烂。常略高于皮面较乳房Paget病的皮损大且常有痛痒感。乳房外paget病一般较乳房Paget病预后好，其伴发真皮内侵袭性癌者仅约20%左右但偶亦见乳房外Paget病亦可由分泌黏液的直肠腺癌向上扩展到肛周皮肤或由分泌黏液的宫颈癌扩展到外阴部，称继发性乳房外Paget病预后不良

其伴发真皮内侵袭性癌者仅约20%左右。

根据临床表现和皮损特点，组织病理可以诊断

1.乳房湿疹通常对称发生在两侧乳房，边缘不大清楚时好时犯瘙痒明显，多见于哺乳期青年妇女。按湿疹治疗多有效
2.乳头糜烂性腺瘤病(erosiveadenomatosisofthenipple)早期乳头糜烂发炎，常有浆液性渗出临床上与乳房paget病十分相似，晚期乳头呈结节状肿大容易鉴别。

组织病理：特点为表皮内有单个或呈巢状排列的paget细胞细胞大，圆形或椭圆形，无细胞间桥细胞内含一个大的胞核胞质丰富而淡染甚至空泡状Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状Paget细胞PAS反应阳性耐淀粉酶真皮内有中等程度的慢性炎症细胞浸润免疫组化检查CEAGCD-FP-15和CK7阳性。组织病理还可见从表皮向下伸展的不规则扩张性管状结构可以鉴别
Bowen病可发生于任何皮肤及黏膜部位很少侵犯乳头及乳晕部临床上应与乳房外Paget病鉴别，但Bowen病组织病理上见角化不良细胞及多核巨表皮细胞而不同于Paget病

1.西医治疗乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内包块，应进行乳房根治术。乳房外Paget病应进行广泛深切除，并细心查找其下方的肿瘤以免复发
2.中医治疗法宜疏肝清热，解毒通络，方药：柴胡10g龙胆草10g黄芩10g、白花蛇舌草15g、土茯苓30g栀子10g紫草10g丹皮10g猪苓15g、三棱10g、莪术10g瓜络10g、黄芪10g。若局部肿硬色紫暗者加丹参、桃仁、红花；渗液多时加白术、苡仁；疼痛明显时加元胡、川楝子；气血不足时加党参白芍。也可用人参健脾丸舒肝丸或可加服西黄丸醒消丸。可与手术疗法及放射疗法合用
3.局部对症治疗糜烂渗出者用马齿苋60g、黄柏30g、黄芩30g煎水湿敷，后用祛毒油膏外敷疮面干燥者用蛋黄油外涂

继发性乳房外Paget病，预后不良。