多房棘球蚴病

中文名：多房棘球蚴病
英文名：echinococcosismultilocularis
别　名：泡型包虫病；泡球蚴病；泡状棘球蚴病；多房性包虫病；多房 棘球蚴病；alveolarechinococcosis；AE；multilocularhydatidesis；alveolarhydatiddisease

多房棘球蚴病(echinococcosismultilocularis)是多房棘球绦虫的幼虫泡型棘球蚴(泡球蚴) 寄生人体所致的疾病又称泡 球蚴病(alveolarechinococcosis，Ae)、多房性包虫病(multilocularhydatidosis)从生物学流行病学病理学和临床表现等方面泡型与囊型包虫病均有显著不同

地理分布遍及北美、欧、亚三大洲的北半球高纬度的寒冷地区或冻土地带包括北美阿拉斯加，日本北海道俄罗斯西伯利亚，欧洲的德国、法国瑞士奥地利、土耳其希腊保加利亚、波兰等以及中东的伊拉克、伊朗等地中海沿岸各国。国内分布：西北的新疆甘肃、宁夏、青海以及西南的四川甘孜藏族自治州与西藏等其中四川石渠县宁夏西吉县与甘肃彰县为本病高发流行区
1.传染源视各流行区的终宿主而异在北美阿拉斯加、俄罗斯西伯利亚以及我国宁夏，以红狐为主；四川甘孜州主要是野狗其感染率高达24.4%。
2.传播途径分为直接与间接两种感染方式：
(1)直接感染：通过接触狐或野狗，或剥狐的皮毛摄入虫卵而感染。狩猎人员易受感染
(2)间接感染：虫卵污染土壤植物蔬菜水源等，人通过以上媒介，误食后感染。多房棘球绦虫卵在外界环境中抵抗力很强，不易被杀死。狐、野狗、狼、猫等则因捕食鼠类而感染。在自然界存在狐或野狗鼠间野生生活循环故本病也是一种自然疫源性人兽共患的疾病
3.人群易感性男女比率不一一般男多于女，但也有女多于男(甘肃彰县)发病时患者平均年龄不一。国外以老年者为多四川甘孜州为40岁左右职业以农牧民为多少数民族如藏族彝族等较汉族患者为多

1.形态多房棘球绦虫较细粒棘球绦虫略小。成虫长1.3～3.0mm宽0.28～0.51mm节片有四五个。头节有吸盘四个。顶突上有两圈小钩共13～34个，大小不一。卵巢分2叶位于节片后半中部子宫弯曲，末端膨大为袋状或球形不分侧支，与细粒棘球绦虫妊娠节片内子宫有12～15分支不同，孕节子宫无侧囊内含虫卵平均为300个。成熟节片中睾丸数26～36个，较细粒棘球绦虫的睾丸数(45～65个)少生殖孔均在中横线前的侧缘多为不规则交错开口也可见一侧性开口。
(1)泡球蚴：呈球形为聚集成群的小囊泡，大小形状不一。囊壁分为内层的生发膜与外层的匀质层生发膜富含细胞增生活跃产生胚芽与原头节匀质层内无细胞不含角蛋白，故与细粒棘球蚴角皮层不同。囊腔内含黏稠胶质样液体，并有许多原头节。但人是其非适宜宿主故泡球蚴囊腔内通常不含原头节。
(2)虫卵：圆形或略呈椭圆形，黄色胚膜呈放射状条纹，内含六钩蚴与其他绦虫卵不易鉴别。
2.生活史本虫在自然界以狐野狗、狼等为终宿主，被其捕食的啮齿动物如田鼠等为中间宿主。多房棘球绦虫寄生在终宿主小肠内，孕节与虫卵随粪便排出，啮齿动物因觅食终宿主粪便而感染地甲虫可起转运虫卵的作用，鼠类亦可因捕食地甲虫而受感染。人因误食含虫卵的蔬菜或生水而感染(图1)。虫卵在小肠内孵六钩蚴，后者通过血运侵入肝脏，发育为泡球蚴在本病流行区受感染的鼠类被狐或野狗等捕食，泡球蚴囊腔中原头节在小肠内发育为成虫

本病原发病位于肝脏可通过血运等途径播散至肺、脑等器官产生

继发性或转移性病变。肝脏的病理变化可分为巨块型结节型与混合型，以前者为主巨块型病变呈浅黄色或灰白色表面不平。可见许多密集的小囊泡，质硬，无包膜与周围肝组织界限不清。切面常可见中央坏死，呈虫蛀状内有空腔虫体内有钙化灶，故刀切时有砂粒样感泡球蚴由无数小囊泡组成，囊泡间有大量纤维组织间隔，酷似蜂窝状。囊腔内含黏稠胶状物质。虫体中央常因缺血坏死，崩解液化，形成空腔腔壁高低不平，犹如钟乳岩或熔岩状腔径大小不一单凭肉眼观察，不易与肝癌鉴别
显微镜下在泡球蚴组织中可见无数密集小囊泡大小形状不一在人体病理标本中可见囊泡由生发膜与匀质层组成，但囊腔中原头节罕见虫体周围有肉芽肿反应：纤维组织增生，嗜酸性粒细胞淋巴细胞与浆细胞浸润并常有异物巨细胞等形成泡球蚴结节。
1.增殖方式泡球蚴以外殖性芽生繁殖为主，母囊的生发膜通过匀质 层向外突出，芽生增生，产生新囊泡即子囊泡与孙囊泡等无限制地增生，破坏肝实质。囊泡也可向囊腔内增生，呈棘状突出，延伸至囊泡对壁形成隔膜性增生。
2.转移途径泡球蚴类似恶性肿瘤可从肝脏转移或扩张至其他器官：
(1)浸润性扩张：泡球蚴在肝内缓慢地无限制生长，可波及肝门向上侵犯膈肌，破入胸腔，或向后侵犯下腔静脉
(2)血运播散：泡球蚴增生芽部分脱落后，经门静脉分支在肝实质内扩散形成多发性结节若侵入肝静脉分支则随体循环血流播散至远处器官，其中以肺与脑居多肺转移率约为20%为双侧性以右下肺为多脑转移约占5%
(3)淋巴转移：至肝门与腹膜后淋巴结。

潜伏期很长从感染至发病一般在20年或以上多房棘球蚴病病程长，具隐袭进行性特点。早期无临床症状仅在肝脏B型超声波普查时发现
1.肝多房棘球蚴病患者就诊时主要症状为上腹隐痛或(与)肿块 根据临床表现可分为：
(1)单纯肝肿大型：临床症状视病变部位与大小而异。肝右叶顶部为好发部位，肝脏背后内侧向上肿大抬高膈肌，有时肝脏肋下未能扪及腹痛可放射至右肩背部病变位于肝左叶者，病种早期即出现上腹肿块易于发现患者一般情况视病程长短、肝内病变范围大小而异。轻者一般情况尚好重者肝脏整叶或两叶均有广泛病变患者有乏力消瘦等全身症状
(2)梗阻性黄疸型：泡球蚴病变累及肝门，压迫胆总管引起梗阻性黄疸。黄疸为进行性常伴有皮肤瘙痒食欲减退等消化道症状。
(3)巨肝结节型，或称为类肝癌型。主要表现为上腹部肿块，局部隆起肝左右叶均极度肿大，分别在助缘下与剑突下10cm左右，质硬，表面可扪及多个大小不等结节。肝脏B超与CT扫描检查可见肝整叶大部被破坏而另一叶呈显著代偿性增大，后者质度较软。
2.肺多房棘球蚴病肺部病变可由肝右叶病变侵蚀横膈后至肝或因血运转移引起临床症状以小量咯血为主。胸部X线检查可见双肺有大小不等结节性病灶，0.5～1.5cm大小，以中下部为多少数患者并发胸腔小量积液。
3.脑多房棘球蚴病主要临床症状为局限性癫痫或偏瘫但视病变部位而异颅脑CT扫描可见颞叶或(和)枕叶蜂窝状低密度病灶。脑型患者均伴有明显肝与肺多房棘球蚴病。

可并发门脉高压症少数患者并发胸腔小量积液

诊断依据：①流行病学史：患者来自流行区或在疫区长期居住，与狗、狐等有密切接触史，或捕杀狐剥其皮毛的狩猎人员。②临床症状：肝脏肿大与隐痛：腹部有肿块，质硬，表面有结节经B超或CT检查有界限不清的实质性病变对诊断有重要参考价值③免疫学试验：包虫皮内试验大多阳性而且常呈强阳性反应；偶有皮试阴性者血清ELISA与Em2抗原以及Eml8抗原检测血中抗体试验其特异性与敏感性均较高，交叉反应少可用于鉴别泡型与囊型包虫病。

多房棘球蚴病需与下列病症鉴别：①原发性肝癌：肝多房棘球蚴病在非流行区常被误诊为肝癌，即使在手术探查时单作凭肉眼观察，也不易鉴别。原发性肝癌病程短病情恶化快。血清甲胎蛋白试验阳性肝多房棘球蚴病的诊断流行病学史十分重要。包虫皮内试验简单易行结合B超与CT扫描影像学特点，可资鉴别。②细粒棘球蚴病：在国内某些流行区如四川甘孜自治州，囊型与多房棘球蚴病混合存在。细粒棘球蚴病的症状为腹部无痛性肿块，而多房棘球蚴病患者大多有腹部隐痛，肝脏质硬，表面不平，有结节，B超与CT影像显著不同易于区别

血象中嗜酸性粒细胞轻度增多肝功能试验大多正常仅少数晚期患者由于肝广泛病变，血清丙氨酸转氨酶与碱性磷酶增高白蛋白降低，球蛋白升高白/球蛋白比率≤1
包虫皮内试验大多阳性。少数皮试阴性者，血清包虫ELISA大多阳性

1.肝脏B超检查均可显示肝内不匀质肿块，内部结构紊乱边缘不规则。肿块中心呈坏死液化暗区，并有斑点状强回声钙化灶
2.肝脏CT扫描可见轮廓不规则不匀质低密度区，无明显界限，其中心常见坏死腔与丛点状钙化灶大的坏死腔的腔壁高低不平，与包虫囊不同称为假囊型包虫病。

? >β丙氨酸
? >嗜酸性粒细胞
? >白蛋白

多房棘球蚴病过去一直采取手术切除治疗，但大多数患者出现症状就医时，往往是晚期，不能手术切除即使进行肝部分或半叶切除，术后复发率也很高
本世纪70年代末期甲苯达唑(mebendazole)首先用于治疗本 病，取得一定效果治疗剂量为每天50mg/kg但根据国外报告即使治疗期限长达43年，在治疗后1～6年复查。复发率为37%。效果不满意。
阿苯达唑治疗多房棘球蚴病的效果优于甲苯达唑其剂量为20mg/(kg?d)(体重以60kg为限)，分2次口服治疗期限根据肝脏病变范围大小为3～5年采用阿苯达唑长期连续治疗，临床效果显著：梗阻性黄疸与咯血于治疗开始后1～2月内消失脑型偏瘫患者经长期治疗后也好转恢复治疗后复查时所有患者腹部隐痛消失一般情况显著改善。肝脏CT扫描显示肝内病变钙化现象十分显著，尤其病变周界出现环形钙化。患者对阿苯达唑长期连续治疗的耐受性良好，副作用轻而少仅少数患者开始服药时有头昏乏力等轻微反应继续服药后自行缓解个别患者出现显著脱发，停药后可自行恢复。疗程中可有血清ALT活性暂时性升高，可能与肝内虫体死亡引起炎症反应有关并不一定是药物本身所致。疗程中应每3个月检查血象与肝功能试验，注意有无白细胞减少与药物性肝损害的毒副作用

与囊型包虫同，主要是饮食卫生和加强的管理。教育流行区居民避免与狗和狐密切接触。剥制狐皮时做好个人防护对自然界野生动物的控制尚无法实现