智力低下

智力低下(MR)是发生发育时期内一般智力功能明显低于同龄水平，同量伴有适应性行为缺陷的一组疾病。又有精神发育迟缓精神发育不全，精神缺陷，智力落后智力缺陷，智能迟缓，智力发育障碍弱智和智力残疾等多个称法。

疾病别名 ：精神发育迟缓，精神发育不全，精神缺陷，智力落后，智力缺陷，智能迟缓，智力发育障碍，弱智，智力残疾。

所属部位 ：头部。

就诊科室 ：神经内科,儿科,中西医结合科。

症状体征 ：言语障碍 感觉障碍 其他症状。

病因包括生物医学因素和社会心理文化原因前者指脑在发育过程中(产前和围前期)接受到的各种不利因素它们可使脑的发育不能达到应有水平最终影响智力后者指文化剥夺教养不当感觉剥夺等因素可使后天信息输入不足或不适当从而影响智力水平依据WHO1985年分类法和全国协作组的调查结果病因分为以下类型。

1、感染中毒 占12.3%感染指出生前后的脑部感染如风疹巨细胞病毒弓形体单纯疱疹病毒及其他多种病毒感染中毒包括高胆红素血症毒血症铅中毒酒精中毒以及长期服用过量的苯妥英钠或苯巴比妥等药物。

2、脑的机械损伤和缺氧 占19.6%出生前后及分娩时都可因物理或机械因素造成脑损伤如产伤颅脑外伤围产期或生后缺血缺氧也可损害脑组织如孕妇严重失血贫血心力衰竭肺部疾患和新生儿窒息颅内出血等以及溺水麻醉意外癫痫持续发作后的脑缺氧。

3、代谢营养和内分泌疾患 占5.8%体内氨基酸碳水化合物脂肪粘多糖嘌呤等物质代谢出现障碍都可影响神经细胞的发育及功能如苯丙酮尿症半乳糖血症生前生后营养不足特别是蛋白质铁等物质缺乏将会使胎儿婴儿的脑细胞数目形成减少或功能低下内分泌疾患也要影响智力发育如甲状腺功能低下。

4、脑部大体疾病 占0.7%包括肿瘤不明原因的变性疾病神经皮肤综合征脑血管病等。

5、脑的先天畸形或遗传性综合征 占9.5%先天畸形包括脑积水水脑畸形头小畸形神经管闭合不全脑的我发畸形等遗传性综合征如肾上腺脑白质营养不良等。

6、染色体畸变 占5.1%染色体畸变包括常染色体或性染色体的数目或结构改变如先天愚型18三体综合征C组三体综合征猫叫综合征脆性X综合征先天性睾丸发育不全综合征先天性卵巢发育不全综合征。

7、围产期其他因素 占11.8%包括早产儿低出生体重儿胎儿宫内生长发育迟缓母亲营养疾病妊高症等。

8、伴发于精神病 如婴儿孤独症儿童期精神分裂症。

9、社会心理因素 占8.2%此类患儿没有脑的器质性病变主要由神经心理损害和感觉剥夺等不良环境因素造成如严重缺乏早期合适刺激和教育。

10、特殊感官缺陷 占5.1%包括聋哑盲等特殊感官缺陷。

11、病因不明 占21.9%经过详细检查而找不到任何病因线索即为病因不明。

首先应根据智商和适应行为及发病年龄判定有无MR再进一步寻找引起MR的原因。

在诊断过程中应详细收集儿童的生长发育史全面进行体格和神经精神检查将不同年龄儿童在不同发育阶段的生长发育指标与正常同龄儿童进行对照和比较判定其智力水平和适应能力作出临床判断同时配合适宜的智力测验方法即可作出诊断并确定MR的严重程度。

　　1病史收集

　　(1)家族史：应了解父母是否为近亲婚配家族中有无盲哑癫痫脑性瘫痪先天畸形MR和精神病患者。

　　(2)母亲妊娠史：询问母亲妊娠早期有无病毒感染流产出血损伤是否服用化学药物接触毒物射线是否患有甲状腺功能低下糖尿病及严重营养不良有无多胎羊水过多胎盘功能不全母婴血型不合等。

　　(3)出生史：是否为早产或过期产生产方式有无异常出生体重是否为低体重儿生后有无窒息产伤颅内出血重度黄疸及先天畸形。

　　(4)生长发育史：包括神经精神发病如抬头坐起走路等大动作开始出现的时间用手指检出细小玩具日常用品等精细动作的完成情况喊叫爸爸妈妈听懂讲话等语言功能的发育状态以及取食穿衣控制大小便等其它智力行为表现。

　　(5)过去和现在疾病史：有无颅脑外伤出血中枢神经系统感染全身严重感染惊厥发作等。

　　2体格检查

　　3发育检查

一般依据IQ适应性行为缺陷将MR分为轻度中度重度和极重度四级。

1轻度MR 精神病学又称愚笨IQ为50～70适应性行为轻度缺陷早年发育较正常儿略迟缓且不象正常儿那样活泼对周围事物缺乏兴趣做事或循规蹈距或动作粗暴言语发育略迟抽象性词汇掌握少分析能力差认识问题肤浅学习成绩较一般儿童差能背诵课文但不能正确运用算术应用题完成困难通过特殊教育可获得实践技巧和实用的阅读及广告牌能力长大后可作一般性家务劳动和简单的具体工作遇事缺乏主见依赖性强不善于应付外界的变化易受他人的影响和支配能在指导下适应社会。

2中度MR 又称愚鲁IQ为35～49适应性行为中度缺陷整个发育较正常儿迟缓语言功能发育不全吐词不清词汇盆乏只能进行简单的具体思维抽象概念不易建立对周围环境辨别能力差只能认识事物的表面和片断现象阅读和计算方面不能取得进步经过长期教育和训练可以学会简单的人际效基本卫生习惯安全习惯和简单的手工技巧。

3重度MR 又称痴愚IQ为20～34适应性行为重度缺陷早年各方面发育迟缓发音含糊言语极少自我表达能力极差抽象概念缺乏理解能力低下情感幼稚动作十分笨拙有一定的防卫能力能躲避明显的十分危险经过系统的习惯训练可养成简单的生活和卫生习惯但生活需要他人照顾长大以后可在监督之下做些固定和最简单的体力劳动。

4极重重MR 又称白痴IQ低于20适应性行为极度缺陷对周围一切不理解缺乏语言功能最多会喊“爸”“妈”等但并不能真正辨认爸妈常为无意识的嚎叫缺乏自我保护的本能不知躲避明显的危险情感反应原始感觉和知觉明显减退运动功能显著障碍手脚不灵活或终生不能行走常有多种残疾和癫痫反复发作个人生活不能处理多数早年夭折幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。

一、神经精神检查

二、实验室检查 实验室检查包括血尿脑脊液生化检查头颅X线及CT检查脑血管造影脑电图诱发电位听力测定染色体分析垂体甲状腺性腺肾上腺功能测定病毒(如巨细胞病毒风疹病毒)原虫(如弓形体)及抗体检查等应根据诊断需要选择有关项目。

三、智力测验和行为判定 轻度MR多用智力测验重度以上MR采用智力测验方法往往有困难必须依靠行为评定量表而评定量表对鉴别轻度MR时又不及智力测验可靠因此两种方法应配合使用对检查结果必须综合分析。

1.智力测验方法

⑴、筛查法 按通用的智力测验方法检查时往往需要较长的时间有时需1～2小时以上不利于一般儿科医生或小儿保健普查时应用所以采用一些简易的筛查方法测试的内容大多是从各种经典的智力测验方法中选出测验时仅须较短的时间可以初步筛查出可疑病例筛查结果只能做为需要不需要进一步检查的依据不能据此而做出诊断目前国内常用的筛查方法有以下几种。

①、丹佛智力发育筛查法(Denver developmental screening test,DDST)：适用于初生至6岁小儿方法操作简便花费时间少工具简单信度和效度均好此法已被世界各地广泛采用我国于80年代初开始应用此法上海北京等地根据我国社会经济语言文化教育方法和地理环境的特点将DDST进行了标准化处理并绘制了小儿智力发育筛查量表(DDST-R)。

②)、绘人测验：根据画出的人形进行评分判断智力发育水平适用于5～12岁儿童智力筛查年龄较小的孩子有得分偏高而年龄较大小儿有得分偏低的趋势引测验与其他智力量表测验所得的IQ有明显的相关性。

⑵、诊断法

　　①韦氏儿童智力量表(WISC-CR)：适用于6～16岁儿童。

　　②中国-韦氏幼儿智力量表(CWYCSI)：适用于4～6岁半儿童。

　　③婴幼儿发育检查量表(Gessell ScaleR)适用于0～3岁儿童。

⒉适应行为评定法

⑴、婴幼儿-初中学生社会生活能力量表适用于6个月～13岁至15岁儿童此量表是诊断MR及分级不可缺少的工具。

⑵、新生儿行为神经评分法(NBNA) 全国协会组已通过调查研究确定了全国新生儿NBNA正常范围其临床应正在逐步开展。

如果病情极重患者感觉和知觉明显减退运动功能显著障碍手脚不灵活或终生不能行走常有多种残疾和癫痫反复发作个人生活不能处理多数早年夭折幸存者对手脚的技巧训练可以有反应。