胡桃夹食管

中文名：胡桃夹食管
英文名：nutcrackeresophagus
别　名：超级挤压食管；高压性食管蠕动；高振幅蠕动食管；supersqueezeesophagus；hypertensiveperistalsisofesophagus；highamplitudeperistalticesophagus

胡桃夹食管(nutcrackeresophagusNE)是非心源 性胸痛(non-cardiacchestpain)中最常见的食管压力异常性疾患，中心位于食管下段的食管剧烈蠕动性收缩和(或)收缩时间延长，引起心绞痛样胸痛发作为特点。也称高压性食管蠕动(hypertensiveperistalsisofesophagus)、超挤压(supersqueezer)食管及高振幅蠕动食管(highamplitudeperistalticesophagus)等1977年Brand等首先报道了在非心源性胸痛病人中，41%有高振幅食管蠕动收缩1979年Benjami等首次使用“胡桃夹食管”一词来描述食管收缩压超过400mmHg的非心源性胸痛病人。

本病是一种以食管动力异常-症状性高动力性食管蠕动(高幅蠕动收缩并伴有收缩时限的延长)为主要特点的独立性疾病为原发性食管运动障碍性疾病之一，可发生于任何年龄，40～50岁以后多见，女性多于男性

胡桃夹食管病因不明多认为是原发性食管运动障碍疾病 发展过程中的一部分，很可能是弥漫性食管痉挛的先兆。Stein等(1993)报道一组按标准食管测压诊断的胡桃夹食管，其症状及24h食管测压的压力特征与弥漫性食管痉挛的表现并无不同Narducci等(1985)报道1例胡桃夹食管病人在1年的随访中转变成典型的弥漫性食管痉挛。Cole等(1986)对13例胡桃夹食管病人进行基础测压后给予标准酸灌注试验，有8例(52%)在酸灌注时诱发胸痛，但无明显动力异常紧接着对12例病人静脉注射氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol)0.08mg/kg，6例(50%)诱发胸痛，其中7例(55%)病人的食管运动图分析呈弥漫性食管痉挛的改变。
Blackwell(1984)推测本病最终将发展为贲门失弛缓症认为其发病与对酸反流的反应有关，还与精神心理因素及痛阈降低有关，精神和心理因素可诱发本病胸痛症状发作病人常伴有抑郁焦虑等表现同时，食管动力学的变化也与精神受刺激有一定关系但未发现明确的病理学改变胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛、贲门失弛缓症及胃食管反流的关系值得进一步研究Blackwell(1984)认为其相互之间可能存在以下转化关系(图1)

胡桃夹食管以心绞痛样胸痛发作和吞咽困难为特征其临床表现 与弥漫性食管痉挛相似，疼痛强度发作频率和部位因人而异
1.胸痛是胡桃夹食管的主要临床症状。约90%的病人有胸痛症状常与劳累有关。典型表现为胸痛慢性、复发性或间断发作，常位于胸骨后或剑突下，程度多较剧烈呈绞榨样痛。酸性食物或抑郁焦虑情绪激动等精神或心理因素均可诱发胸痛亦可伴有后背部放射痛胸痛的性质类似心绞痛，但病人的冠状动脉造影检查多无异常发现。
胸痛是由于食管蠕动性收缩的振幅增加和(或)收缩时间延长所致，发生率高于弥漫性食管痉挛或贲门失弛缓症Stein等(1993)报道33例胡桃夹食管病人，胸痛发生率为22例(67%)非梗阻性吞咽困难10例(30%)，胃灼热1例(3%)
2.吞咽困难约见于70%的胡桃夹食管病人。吞咽困难常与胸痛发作有关用硝酸甘油(nitroglycerin)制剂、钙离子通道阻断药可使其缓解
3.胃灼热与胃食管反流及食管黏膜敏感性增加有关。胃酸反流在症状产生中可能起到重要作用

胡桃夹食管引起的胸痛症状类似于心绞痛，而且 治疗心绞痛的药物能有效缓解之，使得其诊断不易作出。有作者报道临床上诊断为心绞痛的病人尽管作了冠状动脉搭桥术而胸痛依旧持续存在。后经24h食管内pH监测及食管测压检查才得以明确诊断。具备下列条件者可考虑胡桃夹食管：
1.慢性、反复性或间断发作性剧烈胸痛，常规心血管检查和冠状动脉造影，排除心源性胸痛。
2.伴有或不伴有吞咽困难
3.食管测压显示食管高振幅蠕动收缩和持续时限延长。
4.食管内镜和影像学检查未见食管结构异常
5.酸灌注或腾喜龙激发试验阳性。

应与贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛胃食管反流疾病及食管神经症相鉴别鉴别主要依据食管测压检查。
1.弥漫性食管痉挛胡桃夹食管与弥漫性食管痉挛同属于原发性食管运动障碍性疾病 并有报道认为本病是弥漫性食管痉挛的先兆鉴别有一定难度Benjamin等(1979)研究发现本病高振幅收缩多在食管下段，同时伴有正常的原发性食管蠕动。弥漫性食管痉挛与胡桃夹食管的主要鉴别点见(表1)。

2.胃食管反流胃食管反流病人有时也可有食管动力异常，表现为假性胡桃夹食管样表现Achen等(1993)报道从402例非心源性胸痛病人中查出40例(10%)胡桃夹食管病人胃镜证实40例胡桃夹食管病人中有糜烂性食管炎1例(2.5%)；对其中20例进行24h食管pH监测有13例(65%)有异常量的酸反流测压检查12例(30%)胡桃夹食管病人的胃食管反流对这12例病人进行大剂量雷尼替丁(ranitidine)或奥美拉唑(omeprazole)积极抗酸治疗8周后，7例(64%)病人的胡桃夹食管诊断特征消失，2例(33%)食管动力正常。故认为这些病人中所见食管动力异常归因于胃食管反流主张在用解痉剂治疗非心源性胸痛之前应首先排除胃食管反流病

1.食管测压胡桃夹食管的食管压力测定特点为高振幅蠕动收 缩并伴有收缩时间延长。如胸痛发作，食管蠕动性收缩存在，但下段1/3平均收缩振幅超过16kPa(120mmHg)或峰值超过26.7kPa(200mmHg)，或时间超过7s，即可确诊胡桃夹食管在无症状期间食管测压记录可正常。这些病人可用腾喜龙激惹试验来判断其胸痛是否与食管异常收缩有关。
Benjamin等(1979)提出的诊断标准为：
(1)食管下段高振幅收缩(10次吞咽)收缩波幅平均超过或等于16kPa(120mmHg)。
(2)高峰收缩至少有1次(10次吞咽)其波幅超过26.6kPa(200mmHg)。
(3)收缩波持续时间大多数延长。
(4)吞咽后均为传导性蠕动。
2.食管X线钡剂造影胡桃夹食管的食管X线钡剂造影可以正常或提示有非特异性食管运动功能障碍，对诊断胡桃夹食管缺乏特异性但对除外食管器质性和其他功能性的异常病理改变有重要意义。Ott(1986)对20例胡桃夹食管病人进行X线食管造影发现8例有中等到重度第3收缩波食管平均厚度2.64mm(1.5～4.0mm，对照组为2.55mm2～3.5mm)；16例食管蠕动正常Chobanian等(1986)对22例胡桃夹食管进行电视食管X线造影摄片，仅发现8例(36%)食管运动异常，表现为弥慢性食管痉挛或第3收缩波，12例(55%)图像正常
3.腾喜龙(Tensilon)激惹试验给病人静脉注射腾喜龙后诱发胸痛和食管压力异常为阳性
4.标准酸灌注试验对病人进行食管标准酸灌注病人出现胸痛发作或食管压力异常为阳性。Cole等(1986)报道标准酸灌注试验，62%病人诱发胸痛，但食管动力无明显异常。

目前对胡桃夹食管的治疗没有特异的方法。
1.内科治疗针对胸痛症状可采用药物治疗以降低高振幅的食 管收缩，达到减缓胸痛和吞咽困难的目的临床常用的药物包括长效亚硝酸盐抗胆碱药物或钙离子通道阻断药(Nelson1988)，但无一种药物是持续有效的。此外这些药物在降低食管下端括约肌压力的同时也延缓了食管对酸的清除因而加重了胃食管反流(Phaosawasdi，1981；A11en1987)
抗分泌药也可能改善症状，Achen研究证明对有酸反流的病人进行抗酸治疗较使用平滑肌松弛剂更有效
有精神或心理因素病人可适当给予镇静剂或抗焦虑药，如西地泮(diazepam)阿普唑伦(alprazolam)等。对胡桃夹食管病人进行心理治疗可能有效。有些临床研究证实，若医生向病人说明其胸痛同食管有关而非心脏所致可以减少疼痛发作频率
2.外科治疗Winters等(1984)报道扩张疗法对胡桃夹食管有一定疗效
外科手术仅限于经过长期正规治疗后临床症状不缓解的病人术前要进行食管功能检查以证实为食管功能异常并进行心理评估以除外心理因素。手术可采用食管肌层切开术肌层切开范围包括食管下端括约肌，以达到食管无张力收缩振幅和收缩时间明显下降的目的。为预防术后胃食管反流，常同时行抗反流手术。Tummala等(1985)报道食管长肌层切开(从主动脉弓水平向下切至下食管括约肌部位)，并加较松弛的Belsey胃底折叠术治疗胡桃夹食管取得成功