二羟基杏仁酸

3,4-二羟基杏仁酸（3,4-Dihydroxymandelic acid，简称DHMA），又称3,4-二羟基扁桃酸，是儿茶酚胺（catecholamines，包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素）分解代谢的重要中间产物。其化学结构式为C8H8O5，分子量184.15 g/mol，属于酚酸类化合物，具有两个邻位酚羟基（3,4-二羟基）和一个α-羟基羧酸基团。DHMA在体内主要通过两种途径生成：一是由肾上腺素（epinephrine）经儿茶酚-O-甲基转移酶（COMT）和单胺氧化酶（MAO）作用转化为3-甲氧基-4-羟基杏仁酸（VMA），再经脱甲基化生成；另一种途径是去甲肾上腺素（norepinephrine）直接通过MAO脱氨生成3,4-二羟基苯乙二醇醛，再氧化为DHMA。

儿茶酚胺代谢通路

儿茶酚胺的代谢涉及多个酶促步骤。以去甲肾上腺素为例：

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• 经MAO氧化脱氨生成3,4-二羟基苯乙二醇醛（DOPGAL）。
• DOPGAL经醛脱氢酶（ALDH）氧化为3,4-二羟基扁桃酸（DHMA）。
• DHMA可进一步被COMT甲基化生成香草扁桃酸（VMA，即3-甲氧基-4-羟基扁桃酸）。

因此，DHMA是儿茶酚胺代谢中直接脱氨氧化的产物，而VMA则是其后续甲基化产物。在人类尿液中，DHMA的含量通常低于VMA，但两者均作为儿茶酚胺代谢的标志物被用于临床检测。 ADSFAEQWER353423413434

正常值范围与检测方法

尿液中DHMA的参考值因检测方法而异：

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检测标本为24小时尿液，需加入防腐剂（如6N HCl）并冷藏保存。高效液相色谱法（HPLC）是目前最准确的方法，能够同时测定DHMA、VMA及儿茶酚胺原形。 ADFASDFAF23RQ23R

升高相关疾病

尿DHMA升高主要反映交感神经系统活性增强或儿茶酚胺生成增多： ADSFAEQWER353423413434

• 嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）：一种起源于肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤，大量分泌儿茶酚胺，导致DHMA和VMA显著升高。诊断敏感性约80-90%。
• 神经母细胞瘤（Neuroblastoma）：儿童常见的颅外实体瘤，肿瘤细胞合成并释放儿茶酚胺，DHMA常作为生物标志物用于诊断和疗效监测。
• 甲状腺功能亢进症（Hyperthyroidism）：甲状腺激素增强交感神经敏感性，加速儿茶酚胺代谢。
• 急性肝炎（Acute hepatitis）：肝细胞损伤影响儿茶酚胺代谢清除。
• 其他：脑血管意外、库欣综合征、先天性心脏病等。

降低相关疾病

尿DHMA降低见于：

• 家族性交感神经失调症（Familial dysautonomia）：一种遗传性自主神经功能障碍，去甲肾上腺素代谢减少。
• Shy-Drager综合征（多系统萎缩）：成年起病的神经退行性疾病，伴有自主神经衰竭，卧位去甲肾上腺素水平低下。
• 慢性肝炎（Chronic hepatitis）：肝功能长期受损影响激素代谢。
• 苯丙酮尿症（Phenylketonuria, PKU）：苯丙氨酸代谢障碍可能抑制儿茶酚胺合成。

DHMA作为儿茶酚胺代谢的稳定终产物，在临床诊断中扮演重要角色。与血浆儿茶酚胺检测相比，尿液中DHMA和VMA的测定具有无创、稳定、反映整体分泌量的优势。目前，联合检测DHMA、VMA和3-甲氧酪胺（3-MT）已成为嗜铬细胞瘤和副神经节瘤相关指南推荐的一线筛查方法。此外，DHMA在科研中被用于评估交感神经活性，例如在心力衰竭、高血压等疾病中的作用机制研究。未来，液相色谱-质谱联用（LC-MS/MS）等新技术的发展将进一步提高检测的灵敏度和特异性，推动个体化医疗发展。

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