疯牛病

经解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。医学家研究证实，牛患BSE，是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。其实痒病的发生已有两百余年的历史。不过，医学界至今未能找到导致痒病的根源，因此，疯牛病的病原也就难以确定。多年来，英国的专家宣称，有10例新发现的克——雅二氏病患者，据说是吃了患疯牛病的牛肉引起的，由此引起了全球对疯牛病的恐慌。克——雅二氏病简称CJD，是一种罕见的致命性海绵状脑病，据专家们统计，每年在100万人中只有一个会得CJD。

疯牛病波及世界其他国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现，这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。医学家们发现BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。

早在300年前，人们已经注意到在绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”。其症状表现为：丧失协调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬，直至瘫痪死亡。20世纪60年代，英国生物学家阿尔卑斯用放射处理破坏DNA和RNA后，其组织仍具感染性，因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸，而可能是蛋白质。由于这种推断不符合当时的一般认识，也缺乏有力的实验支持，因而没有得到认同，甚至被视为异端邪说。1947年发现水貂脑软化病，其症状与“羊搔症症”相似。以后又陆续发现了马鹿和鹿的慢性消瘦病（萎缩病）、猫的海绵状脑病。最为震惊的当首推1996年春天“疯牛病”在英国以至于全世界引起的一场空前的恐慌，甚至引发了政治与经济的动荡，一时间人们“谈牛色变”。

1997年，诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳（StanleyB.PPrusiner），因为他发现了一种新型的生物——朊病毒（Piron）。“朊病毒”最早是由美国加州大学Prusiner等提出的，在此之前，它曾经有许多不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等，多年来的大量实验研究表明，它是一组至今不能查到任何核酸，对各种理化作用具有很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万～3万的蛋白质颗粒，它是能在人和动物中引起可传染性脑病(TSE)的一个特殊的病因。

食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克罗伊茨费尔德—雅各布氏症（简称克－雅氏症），其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱，视觉模糊，平衡障碍，肌肉收缩等。病人最终因精神错乱而死亡。医学界对克－雅氏症的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。利用正常细胞中氨基酸排列顺序一致的蛋白进行复制，其过程上不十分清楚。它是不同于细菌和病毒的生物形式，没有（不利用）DNA或RNA进行复制，目前并无针对性治疗。由于其结构简单之特性，朊毒体的复制传播都较细菌、病毒更快。

该病首发于某岛土著人食用死者内脏后，由于该岛土著人有食用死者遗体内脏的习俗，故该病高发。后由于欧美各国纷纷用“牛肉骨粉”饲养菜牛，牛发生相同症状并导致大面积播散，故克-雅氏症便以“疯牛病”为人群所知。其致病愿称“朊毒体”，是小团蛋白质。

美国科学家发表关于疯牛病的最新初步研究报告表明，被认为是导致疯牛病的畸形蛋白质不仅存在于牛的神经和淋巴组织，可能也存在于牛的肌肉中。 根据美国加利福尼亚大学旧金山分校的斯坦利·普鲁西纳博士和他同事们的研究结果，可以在动物肌肉组织中收集到大量畸形蛋白质，至少老鼠是这样的。普鲁西纳1997年曾因他在疯牛病病因问题上的研究贡献而获得当年的诺贝尔医学奖。他说，这项最新的研究只是初步的，还不能确定畸形蛋白质是否是在动物肌肉中自然形成的。根据普鲁西纳的最新研究结果，法国食品安全机构准备对一头感染疯牛病的母牛肌肉进行化验，看导致疯牛病的畸形蛋白质是否存在于牛的肌肉组织中。研究人员已经从牛身上取样，一周内就会得出结果。英国政府海绵状脑病顾问委员会的一位科学家警告说：因疯牛病死亡的人数将以每年30%左右的速度逐年上升，最终每年可造成成千上万人丧生。迄今为止死于此疫的人数为69人，另有7例死亡事件可能与疯牛病有关。科学家们认为，人们可通过食用感染克-雅（Creutzfeldt-Jakob）式病毒的牛肉而受感染，但这一致命疾病只有在受害者死后通过对大脑的检查才可能确证。

牛海绵状脑病的病程一般为14天至6个月，其临诊症状包括神经性的和一般性的变化，神经症状可分为三个类型。
1、最常见的是精神状态的改变，如恐惧、暴怒和神经质。
2、3％的病例出现姿势和运动异常，通常为后肢共济失调、颤抖和倒下。
3、90％的病例有感觉异常，表现多样，但最明显的是触觉和听觉减退。
大部分患牛（87％）出现的临诊症状可分为以上三种。这与中枢神经系统的弥漫性病变相一致。而常见的的一般症状是体质下降（78％）、体重减轻（73％）和产奶量减少，大部分病牛保持良好的食欲。

在临诊期的某些阶段，大约79％的病牛出现一种临诊症状和一种神经症状。经病理学确诊为牛海绵状脑病的动物，没有只表现一般临诊症状而无神经症状的。痒病和牛海绵状脑病在临诊上有许多相似的地方，最大的区别是牛海绵状脑病很少出现搔痒症状。将病牛置于安静和其所熟悉的环境中，有些症状可得到减轻，尤其是感觉衰退这种症状。出现临诊症状几星期后，病牛因症状加剧而不活动并出现死亡。由于病牛的反复摔倒而出现损伤和不可想象的行为。大多数病牛在发病的早期就应考虑淘汰，从病牛最早出现临诊症状到死亡或被杀掉，少则两周，多则一年，平均为一至两个月。

牛的感染过程通常是：被疯牛病病原体感染的肉和骨髓制成的饲料被牛食用后，经胃肠消化吸收，经过血液到大脑，破坏大脑，使失去功能呈海绵状，导致疯牛病。人类感染通常是因为下面几个因素：
1、食用感染了疯牛病的牛肉及其制品也会导致感染，特别是从脊椎剔下的肉（一般德国牛肉香肠都是用这种肉制成）；
2、某些化妆品除了使用植物原料之外，也有使用动物原料的成分，所以化妆品也有可能含有疯牛病病毒（化妆品所使用的牛羊器官或组织成分有：胎盘素、羊水、胶原蛋白、脑糖）；
3、而有一些科学家认为“疯牛病”在人类变异成“克-雅氏病”的病因，不是因为吃了感染疯牛病的牛肉，而是环境污染直接造成的。认为环境中超标的金属锰含量可能是“疯牛病”和“克-雅氏病”的病因。

现在对于疯牛病的处理，还没有什么有效的治疗办法，只有防范和控制这类病毒在牲畜中的传播。一旦发现有牛感染了疯牛病，只能坚决予以宰杀并进行焚化深埋处理。但也有看法认为，即使染上疯牛病的牛经过焚化处理，但灰烬仍然有疯牛病病毒，把灰烬倒在堆田区，病毒就可能会因此而散播。目前，对于这种毒毒究竟通过何种方式在牲畜中传播，又是通过何种途径传染给人类，研究的还不清楚。