颅底陷入症

1. 概述  

颅底陷入症（Basilar Invagination，简称BI）是指颈椎顶部（通常是寰枢椎）相对于颅底向上移位，导致颅底解剖结构异常的一种疾病。这种疾病通常与先天性骨骼发育异常、外伤或感染有关。患者常表现为颈部疼痛、头痛、神经功能障碍等症状，严重时可引起脑干受压，威胁生命。

2. 病因和分类  

颅底陷入症的病因主要分为先天性和后天性两类。先天性BI通常与颅底发育异常或颈椎畸形有关，如先天性寰枢椎融合、脊柱裂等。后天性BI则多由外伤、感染、肿瘤等引起。此外，根据病变程度，BI还可以分为原发性和继发性两种类型。原发性BI是指病变主要位于颅底结构，继发性BI则是由于其他疾病（如关节病）导致颅底结构改变而产生的陷入症。

3. 临床表现  

BI的临床表现多样，主要取决于病变的程度和累及的神经结构。患者常出现颈部疼痛、头痛、头晕、视力模糊等症状。当病变压迫脑干或脊髓时，可能导致呼吸困难、四肢无力、吞咽困难等神经功能障碍。部分患者还可能出现共济失调、平衡障碍等症状。

4. 诊断  

BI的诊断主要依靠影像学检查，包括X线、CT和MRI等。X线检查可以显示颅底和颈椎的骨骼结构异常，CT和MRI则可以更详细地显示颅底解剖结构和脑干受压情况。临床上，BI的诊断标准包括寰枢椎相对于颅底向上移位超过5毫米或颅底角度异常等。

5. 治疗  

BI的治疗方法主要包括保守治疗和手术治疗。保守治疗适用于症状轻微、无明显神经功能障碍的患者，主要包括颈托固定、药物治疗等。手术治疗则适用于症状严重、保守治疗无效或存在脑干受压的患者，常见的手术方式包括寰枢椎融合术、颅底减压术等。手术的目的是解除压迫、稳定颅底和颈椎结构，从而缓解症状、改善预后。

参考文献：  

(1) Goel, A., Desai, K. I., & Muzumdar, D. P. (2002). Basilar invagination: a study based on 190 surgically treated patients. Journal of Neurosurgery, 96(6), 987-992.  

(2) Menezes, A. H. (2008). Craniovertebral junction anomalies: diagnosis and management. Seminars in Pediatric Neurology, 15(2), 111-119.  

(3) Smoker, W. R. K., & Khanna, G. (2008). Imaging the craniocervical junction. Child's Nervous System, 24(10), 1123-1145.  

(4) Wang, S., Wang, C., Zhang, L., Liu, Y., & Yuan, W. (2016). Management of basilar invagination: A review of 123 cases. Spine, 41(21), E1277-E1282.  

(5) Fielding, J. W., & Hawkins, R. J. (1977). Atlanto-axial rotatory fixation. A case report. Journal of Bone and Joint Surgery, 59(1), 37-40.