假性球麻痹

假性球麻痹（Pseudobulbar Palsy）是指由于上运动神经元病变引起的以假性延髓麻痹症状为特征的神经系统疾病。它不同于真正的延髓麻痹（球麻痹），后者是由于下运动神经元（延髓）病变引起的。假性球麻痹常见于多种中枢神经系统疾病，导致患者出现吞咽困难、构音障碍、情感失控等症状。以下是关于假性球麻痹的详细信息：

1. **病因**

   假性球麻痹的常见病因包括：

   - **脑血管病**：如多发性脑梗死（尤其是双侧半球梗死）、脑出血。

   - **神经退行性疾病**：如肌萎缩侧索硬化症（ALS）、多发性硬化症（MS）、进行性核上性麻痹（PSP）。

   - **脑外伤**：严重的头部外伤导致双侧大脑半球损伤。

   - **感染和炎症**：如脑炎、脑膜炎等导致中枢神经系统损伤。

   - **肿瘤**：如脑干或双侧大脑半球的肿瘤。

2. **临床表现**

   假性球麻痹的症状主要由上运动神经元病变引起，常见表现包括：

   - **吞咽困难（Dysphagia）**：吞咽时容易呛咳，进食液体时尤为明显。

   - **构音障碍（Dysarthria）**：言语不清，发音困难，语速慢而不连贯。

   - **情感失控（Emotional Lability）**：容易出现不自主的哭笑，情感反应与实际情境不符，称为情感失禁（Emotional Incontinence）。

   - **舌头活动受限**：舌头活动不灵活，但无明显的舌肌萎缩或纤维颤动（与球麻痹不同）。

   - **软腭反射和咽反射亢进**：表现为软腭和咽部的反射增强。

3. **诊断**

   假性球麻痹的诊断基于病史、临床表现和神经系统检查，辅助检查包括：

   - **脑影像学检查**：如MRI和CT扫描，用于发现脑梗死、出血、肿瘤等病变。

   - **电生理检查**：如肌电图（EMG），帮助区分假性球麻痹和球麻痹。

   - **血液和脑脊液检查**：用于排除感染、炎症等其他疾病。

4. **鉴别诊断**

   假性球麻痹需要与球麻痹鉴别。球麻痹是由于下运动神经元（延髓）病变引起的，常见于下运动神经元病变如延髓麻痹。主要区别在于：

   - 假性球麻痹：上运动神经元病变，舌肌无明显萎缩或纤维颤动，咽反射亢进。

   - 球麻痹：下运动神经元病变，舌肌萎缩和纤维颤动明显，咽反射减退或消失。

5. **治疗**

   假性球麻痹的治疗主要是对症治疗和支持治疗，包括：

   - **药物治疗**：使用药物控制情感失禁，如抗抑郁药（选择性5-羟色胺再摄取抑制剂，SSRIs）和抗精神病药。

   - **吞咽和语言治疗**：通过专业的语言治疗和吞咽训练改善吞咽和构音功能。

   - **营养支持**：对于严重吞咽困难的患者，可能需要通过胃管或胃造瘘管进行营养支持。

   - **物理治疗**：改善肢体功能和协调能力。

6. **预后**

   假性球麻痹的预后取决于病因和治疗效果。对于急性脑血管病引起的假性球麻痹，早期干预和康复治疗可能改善预后。对于神经退行性疾病引起的假性球麻痹，病情往往逐渐进展，需长期护理和支持治疗。

参考文献：

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