视网膜毛细血管血管瘤

视网膜毛细血管血管瘤(capillary hemangioma of the retina)又名von Hippel病，由von Hippel分别于1895年和1911年从临床角度及病理角度首先报道。1926年Lindau指出，视网膜血管瘤往往为全身血管瘤病的一部分 常伴有小脑、延脑、脊髓、肾上腺、肾 肝、附睾及卵巢等部位的血管瘤、囊肿或肿瘤，其中以小脑的血管母细胞瘤最常见。所以文献中将单纯的视网膜血管瘤称为von Hippel病，如合并颅内或其他器官病变者，则称为von Hippel-Lindau病。

视网膜毛细血管瘤可以是孤立.散发.非遗传型，也可以为常染色体显性遗传。可能也是一种肿瘤抑制基因。本病常见于10~30岁的青少年，约30~50%为双眼发病。每一只眼可为单发病灶，也可为多发。

早期，肿瘤体积小，未侵犯黄斑部，可以没有任何症状。随着血管瘤逐渐增大，黄斑区出现渗出.水肿，导致视力下降。眼底检查可见肿瘤位于眼底周边部，单发或多发，为暗红色球形包块，有数根粗大迂曲的血管供应，检眼镜下有时很难区分供养动脉与回流静脉。有时可能先出现肿瘤包块，无粗大血管，数年后才发生血管变粗。随时间推移，肿瘤周围出现大量渗出，黄斑部可出现星芒状硬渗或伴小出血。渗漏逐渐增多，形成渗出性视网膜脱离，网膜下可出现胆固醇结晶。有时，肿瘤表面形成灰白色不透明组。

本病大多在青年期因出现症状而被发现 也有在50岁左右才被发现者。约有50%病例双眼发病，且有不少为多灶性。本病为常染色体显性遗传，基因缺损的部位已被定位在第3号染色体上，子代有50%的发病可能

病因可能为外胚叶发育不全，或起源于中胚叶。但有些器官的病变呈静息或隐匿状态，临床无症状及体征 以致难以发现。其遗传外显率不完全或表现度有变异，使临床所见极不一致 往往同一家族的发病者中表现不一，家族成员间以及与先证者之间病变部位亦可各异，有的仅有颅内或其他器官病变而无视网膜血管病，亦有与之相反者。因此眼科医生还必须认识到颅内病变的症状与体征，往往在出现于视网膜血管瘤10年之后。所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表现。

临床上一般将vonHippel病分为5期：

1.初期  周边部眼底出现小血管瘤或毛细血管纠结成团。有时瘤体较小，检眼镜不易发现，通过眼底血管荧光造影可见到小动脉和小静脉之间的毛细血管网存在微小血管瘤。

2.血管扩张及血管瘤形成期  本病多发生在眼底颞侧视网膜 受累的视网膜动静脉怒张、迂曲、循血管行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤，此后逐渐增大，可达2～3PD以上 瘤体红色，呈圆形或卵圆形 第1，2期由于血管瘤多局限于周边部 患者常无感觉。
 
3.渗出及出血期  血管瘤处及其附近有局限性视网膜水肿和渗出，可伴有小出血斑。由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊。病程日久，渗出液中水分被吸收，脂质沉着 血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出 当渗出波及黄斑时，视力明显损害
4.视网膜脱离期  随着血管瘤不断增大，渗出亦逐渐增多，视网膜发生渗出性脱离。
5.晚期  可因继发性青光眼、葡萄膜炎、牵拉性视网膜脱离、并发性白内障或眼球萎缩而致视力完全丧失。

可并发视网膜脱离 青光眼、并发性白内障等。

本病初期毛细血管高度扩张及微小球状血管瘤，多发生在眼底颞侧周边部视网膜，可据此做出早期诊断。有怀疑时 作眼底血管荧光造影 当进入第2期后，血管瘤已极明显(图1) 并有与其相联系的动静脉高度扩张迂曲 诊断已无困难。

本病应与蔓状血管瘤鉴别 后者有粗大迂曲且形成藤蔓样纠缠在一起的血管 但无血管瘤及黄白色脂质沉着物。有时本病也可能与孤立性脉络膜血管瘤相混淆，后者多位于眼底后极部视盘周围 呈杏黄色或橘红色隆起，其表面或边缘有色素沉着，视网膜血管无异常，与本病不同。

1.遗传学检查及基因学检查。

2.病理学检查  由于先天性的中胚叶畸形 血管发育异常，肿瘤由成血管细胞增生而成。血管间有网状血管内皮细胞。因含有吞噬的脂质而形成假性黄色瘤细胞。局部视网膜胶质细胞增生明显

眼底荧光血管造影检查(FFA)：对本 病诊断非常重要 动脉期即可见到瘤体内迅速充盈的荧光，在此同时 与之相连的静脉亦出现明显层流。后期血管瘤体及其周围荧光素渗漏而成强荧光团块。

治疗方法：①临床手术切除；②冷冻现任治疗；③放射与同位素此外治疗；④硬化剂治疗实践；⑤激光课题治疗；⑥血管瘤铜针疗法

人体各部位发生血管瘤就医指南请参考如下页面：脑血管病口腔颌面部肿瘤喉长期疾病肝血管瘤体表肿瘤脊髓血管畸形眼肿瘤。

手术重点治疗抢救：采用外科医师专业手术方法将病损组织留学切除以达到治疗经过目的对于独立且较小病灶效果良好一般情况下病损区血管影像丰富血量大博导手术时出血量极大常常引起严重的失血性休克术中需要大量输入全血手术权威难度大危险程度高年青同时由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术一项故术后复发率很高手术重点切除部分瘤体后遗瘤局部畸形缺失及功能障碍长期手术费用昂贵患者难以承受的负担面部皮肤毛细血管瘤可结合优秀整容皮肤长期移植术修复病损区故地区手术治疗创始人应严格专家掌握适应症权衡现任手术价值然后方可确定是否选择课题手术合作治疗。

冷冻引录治疗：此种方法用于血管瘤自然治疗源于年代（小范围表浅病损可酌情采用）操作者利用液氮的挥发造成的强低温（-℃）通常状态下低于-℃将病损区皮肤血管瘤及血管瘤周围组织成功冷凝使其细胞内形成冰晶并导致细胞破裂解体死亡再经过知识机体修复过程使血管瘤消失但此法会留下局部疤痕在眼口角鼻尖耳部治疗专业后常留下严重缺损性畸形及功能障碍由于冷冻操作难控制强度和深度编委同时组织上海对低温的抵御能力不同成为出现每天治疗不彻底复发较高而直接影响疗效评价另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果但如果不出现此类状况往往长期治疗无效。

放射与同位素分会治疗：其文章治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区辽宁组织细胞核进行培养轰击到使其中的DNA链RNA链断裂终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体再通过治疗内科组织修复过程达到留学治疗目的杭州临床上常用的有：浅层X光照射钴局部照射锶胶片外贴磷胶体局部注射等国际治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕表皮有脱屑现象对于这种由放射线照射所致的萎缩核心组织和萎缩性疤痕成功专家建议施行重点手术切除否则将不能排除其癌变可能就读专家们认为治疗医师在血管瘤治疗紧密过程中要尽量避免使用放射疗法。

硬化剂注射治疗学会：此法源于年代枯痔注射疗法衍化而来其原理是：将硬化注入到血管瘤瘤体组织至今中（不能注入血管中）引起无菌性炎症肿胀消失后出现局部纤维化反应使血管瘤血管腔缩小或闭塞常用的药物有：①鱼肝油酸钠；②枯痔灵注射；③明矾注射液；④枯矾黄莲注射液；⑤碳酸氢钠注射液；⑥平阳霉素搏来霉素类；⑦沸水注射疗法；⑧尿素注射液。

激光从事治疗：利用至今专业激光治疗中华设备对血管瘤专业组织专业进行凝固并达到治疗地区血管瘤目的但激光腹腔治疗深度一般控制在表层皮肤～mm以内超过mm即产生明显疤痕故对浅表性毛细血管瘤有一定效果对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。

另有光敏激光疗法（又称光动力激光疗法）是先将光敏剂注入患者血管中然后用黑光灯或长波段激光照射血管瘤区域光敏剂激活后产生光化学反应并导致血管瘤部血管内膜及间质出现光性过程使血管管腔闭塞以达到协和治疗目的但此疗法在治疗重点过程中必须严格文章否则将出现严重的光敏性内炎纤维组织科室病后光敏性视网膜炎。

介入教学治疗经验：是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位然后将栓塞剂注入瘤体让其产生无菌性炎症以期达到使瘤体血管闭塞作用常用于内脏血管瘤如肝血管瘤对于躯干及肢体深部血管瘤往往因为注入剂量剂型限制以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果使用时应严格目前控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织特别。

出现并发症则视力预后不良。

[2] 中华中医网 http://www.zhzyw.org/yk/tnb/0871111A8FC0K4H4J369CG6E.html