摘要: 二氢鞘氨醇（Dihydrosphingosine）是鞘脂代谢途径中的关键中间体，属于鞘氨醇的还原形式（全饱和结构）。其分子式为C₁₈H₃₇NO₂，由18碳长链氨基醇组成，含两个羟基和一个氨基。在生物合成中，丝氨酸棕榈酰转移酶（SPT）催化丝氨酸与棕榈酰-CoA缩合生成3-酮二氢鞘氨醇，随后经还原酶转化为二氢鞘氨醇，再与脂肪酸结合生成二氢神经酰胺，并进一步转化为神经酰胺或鞘氨醇。二氢鞘氨醇参与细胞膜构建、信号传导、代谢调控及皮肤屏障功能。其代谢异常与肥胖、胰岛素抵抗、非酒精性脂肪肝、癌症及阿尔茨海[阅读全文:]
摘要: 二氢辅酶是辅酶的一种还原形式，涉及多种脱氢酶催化的氧化还原反应。辅酶是与酶蛋白疏松结合的小分子有机物质，在酶反应中作为底物类似物反复循环。常见的二氢辅酶包括NADH（还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸）和FADH2（还原型黄素腺嘌呤二核苷酸）。NADH和FADH2在细胞呼吸链中作为电子供体，通过氧化磷酸化生成ATP。此外，辅酶Q（泛醌）的还原形式（CoQH2）在电子传递链中起关键作用。二氢辅酶在代谢调控、能量代谢和抗氧化防御中具有重要意义。[阅读全文:]
摘要: 固醇（Sterols）是一类具有环戊烷多氢菲甾核结构的脂质分子，在细胞膜稳定性、激素合成及信号传导中发挥核心作用。依据来源分为动物固醇（如胆固醇）、植物固醇（如β-谷固醇）、真菌固醇（如麦角固醇）及细菌固醇（霍潘固醇）。胆固醇是动物细胞膜的关键流动性调节剂，也是胆汁酸、类固醇激素和维生素D的前体，其代谢平衡由LDL受体介导的反馈机制精细调控。植物固醇通过竞争抑制肠道胆固醇吸收并上调ABCG5/G8转运体来降低LDL-C水平。固醇失衡与动脉粥样硬化、家族性高胆固醇血症等疾病密切相关。临床干预包括他[阅读全文:]
摘要: 维生素是维持人体生命活动必需的一类有机物质，在生长、代谢、发育中发挥重要作用。它们以维生素原形式存在于食物中，不构成组织或产生能量，主要参与代谢调节。大多数维生素不能由人体合成，需从食物获取，日需要量以毫克或微克计，缺乏会导致相应缺乏症。维生素分为脂溶性（A、D、E、K）和水溶性（B族、C）两大类，前者可储存于体内，后者多余部分从尿排出。1897年发现脚气病与精白米相关，1911年丰克命名为“Vitamine”。许多维生素作为辅酶或辅基参与生化反应。来源包括鱼肝油、蔬菜、酵母、肝脏、蛋类等。[阅读全文:]
摘要: 血红素（Heme）是一种含铁的卟啉化合物，作为血红蛋白、肌红蛋白及多种酶（如细胞色素）的核心辅基，在氧气运输、电子传递、酶催化及信号调控中发挥关键作用。其化学结构由四个吡咯环通过亚甲基桥连接形成的卟啉环与中心铁离子（Fe²⁺）配位构成。生物合成主要发生在骨髓和肝脏，涉及甘氨酸与琥珀酰-CoA的缩合、卟啉前体聚合及铁插入等步骤。血红素代谢异常可导致卟啉症、缺铁性贫血及遗传性血色病等疾病。检测方法包括血液、尿液/粪便及基因分析。临床上，人工合成血红素用于治疗卟啉症；生物技术领域基于血红素开发生物传感[阅读全文:]
摘要: 胆红素是一种橙黄色的四吡咯化合物，是血红素分解代谢的主要产物。约80%来源于衰老红细胞的血红蛋白分解，其余来自肌红蛋白、细胞色素等血红素蛋白。代谢过程包括：血红素在脾脏和肝脏中经血红素加氧酶催化生成胆绿素，再经胆绿素还原酶还原为非结合胆红素（脂溶性）；非结合胆红素在肝脏与葡萄糖醛酸结合成为结合胆红素（水溶性），随后经胆汁排泄进入肠道；肠道细菌将其还原为尿胆素原，部分氧化为粪胆素和尿胆素。胆红素具有抗氧化和信号分子功能。临床上，高胆红素血症（黄疸）分为溶血性、肝细胞性和梗阻性，分别对应不同类型疾病[阅读全文:]
摘要: 角鲨烯（Squalene）是一种天然三萜烯化合物，化学式为C₃₀H₅₀，由六个异戊二烯单元组成，具有全反式六异戊二烯链结构。它广泛存在于鲨鱼肝油、橄榄油等植物以及人体皮脂中，是胆固醇合成的重要前体。角鲨烯在医药领域作为疫苗佐剂（如MF59）增强免疫应答，并具有抗肿瘤潜力；在化妆品中用作保湿和抗氧化成分，但其不稳定性常通过氢化转化为更稳定的角鲨烷（Squalane）。传统鲨鱼来源引发生态争议，现多转向植物提取或合成生物学方法。此外，角鲨烯在工业润滑剂和生物燃料方面也有应用。过量摄入可能引起腹泻或过[阅读全文:]
摘要: 二氢神经鞘氨醇（Dihydrosphingosine）是鞘脂代谢的关键中间体，化学式为C₁₈H₃₇NO₂，为全饱和的18碳长链氨基醇。在鞘脂从头合成途径中，丝氨酸棕榈酰转移酶（SPT）催化丝氨酸与棕榈酰-CoA生成3-酮二氢鞘氨醇，后者经还原形成二氢神经鞘氨醇，进而被神经酰胺合酶（CerS）酰化成二氢神经酰胺，再经二氢神经酰胺脱饱和酶（DES1/2）引入双键生成神经酰胺，最终合成鞘磷脂或糖鞘脂。二氢神经鞘氨醇参与细胞膜结构、信号传导（凋亡、自噬、应激）、皮肤屏障等生物学过程。其代谢异常与肥胖、胰[阅读全文:]
摘要: 二氢硫辛酸脱氢酶（DLD）是线粒体内多酶复合体的核心组分，属于黄素酶家族（EC 1.8.1.4），催化二氢硫辛酸氧化为硫辛酸，同时将电子传递给NAD⁺生成NADH。DLD是丙酮酸脱氢酶复合体、α-酮戊二酸脱氢酶复合体和支链α-酮酸脱氢酶复合体共有的亚基，在糖、脂、氨基酸代谢中起关键作用。其结构为同源二聚体，每个亚基含一个FAD辅基和一个由Cys⁴⁴⁵-Cys⁴⁵⁰构成的活性中心二硫键。DLD缺乏症（OMIM #246900）为常染色体隐性遗传，表现为代谢性酸中毒、肝性脑病、肌病等，诊断依据血乳酸[阅读全文:]
摘要: 二氢新蝶呤（Dihydroneopterin）是蝶呤代谢途径中的关键中间体，由GTP经GTP环化水解酶催化生成，可进一步转化为四氢生物蝶呤（BH₄）或氧化为新蝶呤。BH₄是芳香族氨基酸羟化酶和一氧化氮合酶的辅因子，参与神经递质合成与免疫调节。新蝶呤作为Th1型免疫激活标志物，在病毒感染、自身免疫病、肿瘤及动脉粥样硬化中水平升高。二氢新蝶呤代谢异常可导致BH₄缺乏症，表现为高苯丙氨酸血症和神经功能障碍。检测方法包括高效液相色谱、酶活性测定及免疫学分析。BH₄替代疗法（如沙丙蝶呤）可用于治疗BH₄反[阅读全文:]