原发进展型

1. 原发进展型

原发进展型（Primary Progressive, PP）是一种神经退行性疾病，常见于多发性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）中。与复发-缓解型（Relapsing-Remitting, RR）不同，原发进展型的特点是在诊断后疾病持续进展，并且没有明显的复发期或缓解期。这种类型的多发性硬化症在患者中的比例较低，但其病情往往更加严重。

2. 症状与体征

原发进展型多发性硬化症的症状因人而异，但通常包括以下几个方面：

  - 步态不稳：患者可能会出现行走困难，步态不稳（Gait Instability）。

  - 肌肉无力：尤其是在下肢，肌肉无力（Muscle Weakness）是常见症状。

  - 痉挛和僵硬：肌肉痉挛（Spasticity）和僵硬（Rigidity）是典型特征。

  - 感觉异常：包括麻木、刺痛或其他感觉异常（Paresthesia）。

  - 膀胱和肠道问题：尿失禁、尿潴留及便秘等问题（Bladder and Bowel Problems）。

3. 诊断

原发进展型多发性硬化症的诊断通常基于临床症状、神经系统检查和影像学检查。磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）是诊断MS的主要工具，通过检测脑和脊髓中的病变区域来确定疾病的存在和进展情况。脑脊液（Cerebrospinal Fluid, CSF）检查也常用于支持诊断。

4. 治疗

目前，针对原发进展型多发性硬化症的治疗主要集中在缓解症状和延缓疾病进展。以下是一些常用的治疗方法：

  - 疾病修正疗法：如奥克瑞珠单抗（Ocrelizumab），这是目前唯一被批准用于治疗PPMS的药物。

  - 对症治疗：针对特定症状，如痉挛、疼痛和膀胱问题的药物和治疗。

  - 康复治疗：物理治疗、作业治疗和言语治疗（Speech Therapy）等可以帮助患者维持功能和改善生活质量。

5. 预后

原发进展型多发性硬化症的预后因个体差异较大。一般来说，PPMS的病程较RRMS更为恶化，且患者功能丧失的速度较快。早期诊断和干预可以在一定程度上改善预后，减缓疾病进展。

参考文献：

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