朊蛋白感染疾病

　　1、传染源感染朊毒体病的动物和人是本病的传染源。
　　2、传播途径本病的传播途径尚不十分清楚，但也已证明的途径有：（1）消化道传播：进食朊毒体感染宿主的或加工物可导致感染本病。如库鲁病就是由于巴布亚—新及内亚东部高地的土著部落有食用已故亲人的脏器以示怀念的传播习俗而致该病在当地传播，而牛海绵状脑病，又称疯牛病，是因使用加工不当的动物内脏作饲料而致该病在动物中传播。（2）医源性传播：器官移植、注射尸体来源的人体激素等已被证明可引起克—雅病的医源性传播。
　　3、人群易感染人对本病普遍易感，尚未发现保护性免疫的产生。

　　鉴于朊毒体尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。
　　1、控制传染源屠宰朊毒体病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。有效的杀灭朊毒体方法包括焚化、高压消毒132℃持续1h、5%次氯酸或1mlo/L氢氧化钠60min浸泡等；限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产；朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒体病家族进行家庭史者和在疫区居住过一定时间者，均不可作为器官、组织及体液的供体；对遗传性朊毒体家族进行监测，予遗传咨询和优生筛查。
　　2、切断传播途径革除食用人体组织陋习，不食用朊毒体病动物肉类及制品，不以动物组织饲料喂养动物，医疗操作严格遵守消毒程序，提倡使用一次性神经外科器械。

最新一期Science一篇研究提出，朊病毒蛋白传播上的物种障碍，以及其在不同物种所造成的症状，可能与人类朊蛋白中一个氨基酸是否被置换有关。类似疯牛病的人类变异克雅氏病(vCJD)的临床病例，迄今为止只在某些个体身上发现过，这些个体的遗传码使他们朊蛋白的一个特定位置上有一个甲硫氨酸。朊蛋白疾病是朊蛋白的折叠错误造成的。朊蛋白疾病的跨物种传播受到一个障碍的限制，但如果来自一个被感染动物的朊蛋白被传染给同一物种的第二个动物，这个障碍通常会消失。现在，英国研究人员报告说，在甲硫氨酸的位置上表达一个人类颉氨酸的转基因小鼠身上，这个物种障碍能持续。甲硫氨酸到颉氨酸的置换，极大地限制了疯牛病和vJCD的传播，这意味着具有这个基因型的人也许对疯牛病有相当的抵抗力。而且，如果这些人被变异朊蛋白感染的话，他们也许有与vCJD不同的症状。
参考资料

http://www.yongyao.net/jbhtml/rdtb.htm