纤维蛋白原

纤维蛋白原（Fibrinogen）是一种由肝脏合成的血浆蛋白质，在血液凝固过程中起重要作用。以下是关于纤维蛋白原的详细信息：

1. **纤维蛋白原的结构**

   纤维蛋白原是一种大分子糖蛋白，分子量约为340,000道尔顿，由三对多肽链（α、β和γ链）组成，形成一个对称的六聚体结构。每对多肽链通过二硫键连接，形成三个球形结构的组合。

2. **纤维蛋白原的功能**

   纤维蛋白原在血液凝固过程中起关键作用。受损血管壁释放组织因子，启动凝血级联反应，最终将纤维蛋白原转化为纤维蛋白，形成血凝块以止血。纤维蛋白原的主要功能包括：

   - **形成血凝块**：纤维蛋白原在凝血酶（Thrombin）作用下转化为纤维蛋白（Fibrin），纤维蛋白相互交联形成网状结构，捕捉血细胞，形成血凝块。

   - **组织修复**：纤维蛋白在伤口愈合过程中提供支架，促进细胞迁移和组织再生。

   - **血液粘度和流变学**：纤维蛋白原影响血液粘度和流变学性质，在血流动力学中起重要作用。

3. **纤维蛋白原的合成与代谢**

   纤维蛋白原主要在肝脏中合成，然后释放到血液中。其合成受到多种因素的调控，如炎症、创伤和手术。纤维蛋白原的半衰期约为3-5天，通过肝脏、肾脏和网状内皮系统降解和清除。

4. **纤维蛋白原的测定**

   血浆纤维蛋白原水平的测定通常用于评估凝血功能和炎症状态。常用的测定方法包括：

   - **凝固法**：基于纤维蛋白原在凝血酶作用下形成纤维蛋白的速率。

   - **免疫学方法**：如酶联免疫吸附试验（ELISA），基于抗原抗体反应测定纤维蛋白原浓度。

5. **纤维蛋白原的临床意义**

   - **纤维蛋白原增高**：常见于急性炎症、感染、心血管疾病、肿瘤和妊娠等。高纤维蛋白原水平与心血管疾病的风险增加相关。

   - **纤维蛋白原减少**：见于先天性或获得性凝血障碍，如DIC（弥散性血管内凝血）、严重肝病、纤维蛋白原缺乏症等，可能导致出血倾向。

6. **纤维蛋白原相关疾病**

   - **先天性纤维蛋白原缺乏症**：是一种罕见的遗传性疾病，表现为纤维蛋白原合成减少或缺乏，导致出血倾向。

   - **获得性纤维蛋白原异常**：见于肝病、DIC和大量输血等，导致纤维蛋白原功能异常或水平降低。

参考文献：

1. Weisel, J. W. (2005). Fibrinogen and fibrin. Advances in Protein Chemistry, 70, 247-299.

2. Mosesson, M. W. (2005). Fibrinogen and fibrin structure and functions. Journal of Thrombosis and Haemostasis, 3(8), 1894-1904.

3. Asselta, R., Tenchini, M. L., & Duga, S. (2006). Coagulation factor fibrinogen: Structure and genetics. International Journal of Molecular Sciences, 7(11), 157-164.

4. Schmaier, A. H., & Lazarus, H. M. (2011). Concise Guide to Hematology. John Wiley & Sons.

5. Kattula, S., Byrnes, J. R., & Wolberg, A. S. (2017). Fibrinogen and fibrin in hemostasis and thrombosis. Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vascular Biology, 37(3), e13-e21.