肌无力危象

概念
　　肌无力是神经肌肉传递障碍所致之慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。本病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10～35岁最多见，亦有中年以上发病者。
　　 为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。受累肌群的范围和程度变异很大。
　　 可见2／3的患者血清免疫球蛋白增高。大多数患者的血清中，乙酰胆碱受体(AchR)抗体增高。胸部X片、胸腺X片常可见胸腺增生或胸腺肿瘤。肌电图检查可见肌肉动作电位振幅降低，单纤维肌电图可见纤维间兴奋传递延缓或阻断。
　　西医对肌无力的治疗主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯大林明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。手术疗法适合于胸腺瘤患者。
　　如果肌无力累及延髓肌、呼吸肌而使机体不能维持正常通气功能，进入危险状态，称为肌无力危象，这时最主要的措施是保持呼吸道通畅，应尽早作气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲导管和辅助呼吸，另外应预防肺部感染和消化道出血。本病在中医学中属于“痿证”的范畴。

　　肌无力是一种病程长且难治的疾病，它不但给患者带来身体与心理上的痛苦，同时也给家庭和社会带来很大的负担。
　　临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。
　　肌无力具体的临床表现：
　　肌无力在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。
　　此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。
　　肌无力的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。
　　也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

　　肌无力的病因特点是肺脾肾虚,致气虚下陷,脾虚失运,肾虚失固,筋脉肌肉失养,脏腑功能失调,而肌肉痿软无力。同时,由于肺脾肾虚,卫外失固,湿浊内生而致外感风邪,内伤痰湿,内外合攻,加重病情,故治疗时当注重邪(外邪、湿痰)、正(肺脾肾),权衡标本。在治疗上首先祛邪扶正。
　　治疗肌无力的方法有很多种，其中中医也能治疗肌无力。肌无力属中医睑、视岐、痿症范畴。本中医治疗肌无力一类的痿病重视热邪为患，把"热致津伤，筋脉失养"作为本证的重要病机。以热邪为患来概括肌无力一类痿斑点发生的主因，具有重要的临床意义。
　　它明确了一个基本的概念，那就是热邪可以导致津伤，只有去除热邪，才可以保证津液不致枯竭，生化有源，肌无力一类痿症可起。给了施治者一个基本大法，不管面前的患者目前有没有"热"的表现，但热的影响是时刻存在的，治疗时不可不顾及。
　　此外，"热"作为一个全身性的表现，必然累及各个脏腑，治疗肌无力一类的痿病必须调理脏气，恢复正气，方能起陈疴，扶积弱。

　　肌无力患者的家庭急救：
　　??轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。
　　肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。
　　肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。
　　反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
　　如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。
　　禁止使用可影响神经--肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。危象发作时，尽快送往医院抢救。

舒适护理的目的是使患者在生理、心理、社会、灵魂上达到最愉快的状态，或缩短、降低其不愉快的程度。重症肌无力危象是肌无力患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征，是一种危急状态，病死率为15.4%-50.0% 。因此，密切观察病情及加强护理是保证治疗和抢救成功的关键。把舒适护理理论应用于重症肌无力危象患者的临床护理中，取得了满意效果。
一 、机械通气的舒适护理
1.重症肌无力危象患者急救早期宜行气管切开和辅助正压呼吸，确保患者的呼吸功能，保证有效的通气量。充分利用呼吸机管道支架将呼吸机管道置于舒适的位置，更换体位时应及时调整。固定导管的棉纱带松紧要适宜，以能放人一指为宜，切口周围的纱布每6天更换1次.必要时随时更换，保持局部清洁干燥。尽量避免经口插管，如采用一般不超过铭卜，防止对口腔私膜造成损伤，并经常检查牙垫的位置是否合适，固定牢固。鼻插管的患者要防止压迫上唇。同时，插管患者都必须对插管深度明显标记，并交班。
2.气管套管气囊充气适宜，气囊压力不宜过高，约250mm垅，并每4一8h放气1次，3一5 min/次。放气前应先充分吸尽气道及日腔内的分泌物，再缓慢抽尽气管套管气囊内的气体，尽量减轻气囊压力下降对气管翻膜的刺激而引起不适.
3. 清除气道分泌物的舒适护理。吸痰前向患者解释以取得配合。早期症状未控制或行“干涸疗法”时，患者自主呼吸很微弱，对吸痰、翻身拍背等操作很抗拒，本组病例中有1例患者就因抗拒吸痰并发右下肺不张，经医生在支气管镜下用生理盐水反复冲洗肺内，将痰痴吸出使肺复张。对此一般我们采取两人操作法、一人连接吸痰管并调试压力至吸痰范围;一人在另一侧脱开呼吸机管道接口再行吸痰，每次吸痰时间不超过is:，亦可用可吸痰延长管在不脱机情况下吸痰，同时吸痰时不仅要观察心率、血氧饱和度的变化，更要注意患者非语言行为的表现，如面部表情、四肢的动作等，并以此判断缺氧和停止吸痰的时间isi。并且吸痰前后均予以纯氧吸人1- 2 min，以避免或减轻患者因吸痰而造成的胸闷不适感。
重症肌无力患者由干使用抗胆碱醋酶药物，口腔分泌物比较多，而且由于气管插管或气管切开及吞咽肌无力等因素，使口腔分泌物溢出，容易导致皮肤潮红湿疹等。本组病例口腔分泌物在350-650 .Ud，用纸或毛巾擦等物理刺激容易加重局部皮肤的损伤。我们采取备另一台负压吸引装置予及时抽吸，保持局部干燥，增加患者的舒适感。
4. 当患者呼吸困难明显改善，自主呼吸频率恢复至18-30次/nun时，可考虑短时间停用呼吸机。停用时间可根据患者的耐受力、潮气量等决定，防止患者产生呼吸机依赖。一般可在患者服药后、特殊检查、卫生处置时适当停用呼吸机30 -- 40 min/次，并逐渐延长日间的停用时间，最后逐渐缩短夜间使用时间，直至完全停用。一般患者对脱机都没有信心，早期停用时需有医护人员在场，且不关机，而是接上模拟肺继续工作，指导患者跟随机器呼吸，同时护士经常至床边告知其监测数据在正常范围，以增加患者的信心及安全感。同时根据患者情况采取半坐卧位、坐位等有利于肺扩张。本组即有.例男患者在坐位情况下脱机成功，为减少体力消耗，需为其准备可上下调节的移动饭桌、软枕等，使其舒适。
二 、卧位的舒适护理
重症肌无力危象的患者由于肌无力及行机械通气等，需长期卧床，卧位的舒适就显得尤为重要。予以气垫床，并定时翻身，每2一3h飞次，或根据患者需要。护士应理解患者长期处于一种休位的痛苦，协助变换体位后要询问患者的感受，及时纠正。侧卧位时背部垫软枕，侧翻的肢体及胭窝处也均应放软枕，总之，不要让患者的肢体有空虚感。同时由于气管插管或气管切开的缘故，枕头不宜过高，一般以10cm
左右的海绵枕为宜。并经常帮助患者活动肢体，减轻患者长期卧床的不适感。保持床单位的平整、于燥，及时更换湿污_的床单，使患者卧位舒适。
三 、减轻患者的社会不适感
重症肌无力患者大多有一个反复发作的过程，多次住院抢救使患者往往因家庭经济、医疗费用、家庭关系等原因而变得焦虑、烦躁、紧张不安。我们针对不同的心理状态，关心体贴患者，与其进行充分的心理沟通，增强其战胜疾病的信心。同时做好家属的思想工作，争取家属的理解和支持，为患者创造一个良好的外部环境，收到满意的效果。

1.肌无力中医治疗:http://www.jiwuli.net.cn/zhiliao/jiwuli/242345090.html
2.肌无力患者生活调理：http://www.jiwuli.net.cn/zhiliao/jiwuli/76416151325547.html
3.肌无力网:http://www.jiwuli.org.cn/huli/4833.htm
4.中华痿病资讯网：http://www.jws120.net.cn/index.htm