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自主神经病

自主神经病(Autonomic Neuropathy)

自主神经病是指自主神经系统(ANS)的结构或功能异常,导致内脏器官、血管及腺体调节障碍的一类疾病。自主神经系统分为交感神经与副交感神经,控制心率、血压、消化、体温等非意识性功能。自主神经病可独立发生,或伴随其他疾病(如糖尿病、帕金森病)。以下是其核心信息:


1. 常见病因

分类具体病因
代谢性疾病糖尿病(最常见)、淀粉样变性、卟啉病
自身免疫性疾病吉兰-巴雷综合征、干燥综合征、类风湿关节炎
感染性疾病莱姆病、HIV感染、Chagas病
遗传性疾病家族性淀粉样多神经病、法布里病
药物/中毒化疗药物(如顺铂)、酒精滥用、重金属中毒
神经系统退行性疾病多系统萎缩(MSA)、路易体痴呆、帕金森病

2. 主要症状

自主神经病症状广泛,取决于受损部位,常见表现包括:

(1)心血管系统

  • 直立性低血压:站立时头晕、眼前发黑(血压下降>20/10 mmHg)。

  • 静息心动过速:心率固定(80-100次/分),缺乏正常波动。

  • 运动不耐受:活动后血压无法调节,导致乏力或晕厥。

(2)消化系统

  • 胃轻瘫:早饱、恶心、呕吐(胃排空延迟)。

  • 肠动力异常:腹泻与便秘交替,夜间腹泻加重。

  • 吞咽困难:食管蠕动减弱,食物滞留感。

(3)泌尿生殖系统

  • 神经源性膀胱:尿潴留或尿失禁,残余尿量增加。

  • 勃起功能障碍:男性患者常见,伴性欲减退。

  • 干燥综合征:泪液、唾液分泌减少(眼干、口干)。

(4)体温与汗腺调节

  • 无汗或多汗:局部或全身出汗异常,夏季易中暑。

  • 皮肤血管舒缩异常:四肢发凉、发绀或潮红。

(5)其他

  • 瞳孔异常:对光反射迟钝,夜间视力下降。

  • 低血糖无知觉:糖尿病患者无法感知低血糖预警症状(如心悸、出汗)。


3. 诊断方法

(1)临床评估

  • 病史采集:关注基础疾病(如糖尿病)、用药史、家族史。

  • 自主神经功能测试

    • 倾斜试验:评估直立性低血压。

    • 深呼吸心率变异性:正常吸气时心率加快,呼气时减慢,变异性降低提示异常。

    • 定量泌汗轴突反射(QSART):检测汗腺功能。

(2)实验室与影像学检查

  • 血液检测:血糖、糖化血红蛋白(糖尿病筛查)、自身抗体(如抗核抗体)。

  • 神经电生理:皮肤交感反应(SSR)评估交感神经通路。

  • 影像学:MRI排除中枢神经系统病变(如多系统萎缩)。


4. 治疗与管理

(1)病因治疗

  • 控制基础疾病

    • 糖尿病:严格控糖(HbA1c<7%)、使用α-硫辛酸改善神经病变。

    • 自身免疫病:免疫球蛋白静脉注射(IVIG)或糖皮质激素。

(2)对症治疗

症状治疗方案
直立性低血压增加盐/水摄入、弹力袜;药物:米多君(收缩血管)、氟氢可的松(扩容)
胃轻瘫小餐多食、促胃动力药(甲氧氯普胺)、严重者胃电刺激
神经源性膀胱定时排尿、间歇导尿;药物:奥昔布宁(减少膀胱过度活动)
多汗/无汗局部止汗剂(如氯化铝)、口服抗胆碱药(格隆溴铵)

(3)生活方式调整

  • 体位管理:缓慢改变姿势,避免长时间站立。

  • 饮食建议:高纤维饮食防便秘,避免高脂食物加重胃轻瘫。

  • 温度调节:炎热环境使用降温设备,预防中暑。


5. 预后与并发症

  • 预后:取决于病因,糖尿病性自主神经病常进行性加重,早期干预可延缓进展。

  • 严重并发症

    • 心源性猝死(心律失常风险增加)。

    • 无症状心肌缺血(胸痛感知缺失)。

    • 难治性低血压导致跌倒骨折。


6. 何时就医?

出现以下情况需及时就诊:

  • 频繁晕厥或跌倒。

  • 无法解释的腹泻/便秘、呕吐。

  • 尿潴留或反复尿路感染。

  • 糖尿病患者出现低血糖无知觉。


总结

自主神经病表现隐匿且多样,易被误诊为“亚健康”或心理问题。早期识别与病因治疗是关键,尤其对于糖尿病、自身免疫病患者需定期筛查。综合管理(药物+生活方式)可显著改善生活质量,减少严重并发症。

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