舞蹈病手姿

一、舞蹈病手姿的特征

舞蹈病手姿（Choreiform Hand Movements）是 舞蹈症（Chorea） 的典型表现之一，表现为手部不自主、无规律、无目的的动作，具体特点包括：

1. 动作形态：

   • 手指伸展与屈曲交替：如“弹钢琴样”或“抓握-松开”动作。

   • 腕部扭动：伴随前臂轻微旋转。

   • 动作随机性：无法预测下一个动作方向，睡眠时消失。

2. 伴随症状：

   • 面部（挤眉弄眼、吐舌）、躯干或下肢的不自主运动。

   • 步态不稳（舞蹈样步态）、言语含糊。

3. 诱发试验：

   • 握拳维持试验：患者难以保持握拳姿势，手指会不自主松开。

   • 指鼻试验：因动作不协调导致指鼻不准。

二、常见病因

1. 遗传性疾病

• 亨廷顿舞蹈症（Huntington’s Disease）：

  • 常染色体显性遗传，CAG重复序列异常扩展。

  • 中年起病，伴认知衰退和精神症状。

• 神经棘红细胞增多症：红细胞形态异常，伴进行性舞蹈症。

2. 获得性疾病

• 小舞蹈病（Sydenham’s Chorea）：

  • 儿童期风湿热后遗症，与A组链球菌感染相关。

  • 手姿呈“舞蹈-手足徐动”混合特征，可自愈。

• 代谢异常：

  • 甲状腺功能亢进、低钙血症、肝性脑病。

• 药物或中毒：

  • 抗精神病药（多巴胺受体阻滞剂突然停药）、左旋多巴过量。

  • 一氧化碳中毒、酒精戒断。

3. 其他

• 妊娠舞蹈病：妊娠期激素变化诱发，产后缓解。

• 自身免疫性脑炎（如抗NMDA受体脑炎）。

三、诊断流程

1. 病史采集：

   • 家族史（亨廷顿病）、感染史（链球菌感染）、用药史。

   • 症状进展速度（急性/慢性）。

2. 神经系统检查：

   • 评估不自主运动范围、肌张力（通常降低）、共济失调。

3. 辅助检查：

   • 血液检测：ASO抗体（风湿热）、甲状腺功能、铜蓝蛋白（排除肝豆状核变性）。

   • 影像学：MRI/CT（基底节区病变，如亨廷顿病的尾状核萎缩）。

   • 基因检测：亨廷顿病确诊（HTT基因检测）。

四、治疗与管理

1. 对因治疗

• 亨廷顿病：对症治疗，无根治方法，可用 丁苯那嗪 或 氘丁苯那嗪 减少舞蹈样动作。

• 小舞蹈病：青霉素预防链球菌感染，严重者使用糖皮质激素或丙戊酸。

• 药物诱发：调整药物方案（如逐步停用多巴胺拮抗剂）。

2. 症状控制

• 多巴胺耗竭剂：丁苯那嗪、氘丁苯那嗪。

• 抗癫痫药：丙戊酸钠、托吡酯（调节GABA能）。

• 抗精神病药：奥氮平、利培酮（慎用，可能加重运动障碍）。

3. 支持治疗

• 物理康复：改善运动协调性，预防跌倒。

• 营养支持：亨廷顿病晚期需高热量饮食。

• 心理干预：应对抑郁、焦虑等精神症状。

五、典型疾病举例

亨廷顿舞蹈症手姿

• 视频观察：手部动作如“弹钢琴”，伴肩部抖动和面部怪相。

• 进展：随病情加重，动作幅度增大，后期可能合并肌张力障碍。

小舞蹈病手姿

• “牛奶女工征”：患者试图握持物体时，手部出现不自主松脱。

• 病程：数周至数月缓解，少数复发。

六、注意事项

1. 避免误诊：

   • 与 手足徐动症（缓慢扭动）、肌阵挛（闪电样抽动）区分。

   • 老年患者需排查 血管性舞蹈症（基底节梗死或出血）。

2. 生活护理：

   • 移除环境危险物（锐器、易碎品），穿防滑鞋。

   • 使用加重餐具（减少手部抖动影响进食）。

3. 遗传咨询：

   • 亨廷顿病家族成员需基因检测前心理评估。