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面肌痉挛

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定义与概述编辑本段

肌痉挛(Hemifacial Spasm, HFS),又称半面痉挛,是一种以一侧面部肌肉阵发性、不自主抽搐为特征的神经系统疾病。通常仅限于一侧面部,偶见双侧。抽搐多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊、口角乃至整个半侧面部发展精神紧张、疲劳时加重,睡眠后多停止。本病多见于中年人群,发病与性别无关。

病因与发病机制编辑本段

血管压迫因素

约80%~90%的HFS由面神经脑干区(REZ)的血管压迫所致。常见压迫血管包括小脑前下动脉(AICA)、小脑后下动脉(PICA),其次为小脑上动脉(SCA)、椎动脉、基底动脉等。动脉迂曲或形成血管襻,长期搏动性压迫导致面神经脱髓鞘、异常冲动传导,从而引发痉挛。

非血管因素

病理生理

面神经出脑干区受压迫后,局部髓鞘损伤,神经纤维间发生“假突触”传递,导致异位兴奋。目前认为,神经根区的异常电位蓄积是痉挛产生的关键。

临床表现编辑本段

症状与体征

典型表现为一侧眼轮匝肌开始的不自主抽搐,逐渐波及同侧口角、面颊、颈阔肌,额肌较少受累。抽搐呈阵发性、快速、不规律,严重时呈强直性,致同侧眼不能睁开,口角歪斜,无法说话。双侧罕见,多为先后发病。少数患者可伴面部轻度疼痛头痛耳鸣。病程后期偶有轻度面瘫。Cohen等将痉挛强度分为0~4级。

分级表现
0级无痉挛
1级外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动
2级眼睑、面肌自发轻微颤动,无功能障碍
3级痉挛明显,轻微功能障碍
4级严重痉挛和功能障碍,如无法持续睁眼、独自行走困难

鉴别诊断

  • 面瘫后遗症:仅在眨眼、抬眉等动作时出现,静止时不发作。
  • 局灶性运动性癫痫:抽搐范围可能更广,伴意识障碍脑电图异常。
  • 眼睑痉挛:双侧眼轮匝肌痉挛,不涉及口周。

诊断编辑本段

主要依据典型临床表现。影像学检查(高分辨率MRI、MRA)可排除桥脑小脑角占位、明确血管压迫关系。肌电图(EMG)可见阵发性高频放电(≥150 Hz),有助于与其他疾病鉴别。

治疗编辑本段

药物治疗

轻型患者可口服卡马西平、苯妥英钠等抗惊厥药,但疗效有限。中枢镇静剂激素等无明显效果。

局部注射治疗

既往采用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油茎乳孔处注射,造成暂时性面神经纤维变性。但剂量不易控制,易导致永久性面瘫或复发,现已少用。A型肉毒毒素局部注射是目前首选的一线治疗,安全有效,但需定期重复注射。

手术治疗

对于药物治疗无效或复发者,可考虑手术。常见术式包括:

术式原理优缺点
微血管减压术(MVD)显微镜下将压迫血管与面神经分离,垫以Tefflon片等治愈率高(80%~90%),但可能损伤脑干供血血管,致听力丧失等
颅内面神经干梳理术纵行劈开面神经干,破坏异常电位蓄积适应症广,复发率低,耳聋并发症少
面神经干压榨/绞扎术用血管钳或钢丝压榨神经干方法简便,但面瘫发生率高,复发率约30%
面神经分支切断术选择性切断主要责任分支术后轻度面瘫,1~2年后可能复发

中医针灸治疗

常用方法包括神经干刺法、丛刺法、穴位埋植、温针拔罐、穴位注射(如苯巴比妥钠)等。有效率约80%~97%,但易复发,需坚持治疗。常用穴位:翳风、颊车、太阳、地仓、合谷等。

预后编辑本段

本病为良性病程,一般不危及生命,但严重影响生活质量。药物和肉毒素注射可缓解症状,但需长期治疗。手术(尤其是MVD)可望根除病因,但存在相应风险。少数病例可自行缓解,但罕见。

参考资料编辑本段

  • Jannetta PJ. Hemifacial spasm. In: Apuzzo MLJ, ed. Brain Surgery: Complication Avoidance and Management. New York: Churchill Livingstone; 1993:1867-1886.
  • Barker FG 2nd, Jannetta PJ, Bissonette DJ, et al. Microvascular decompression for hemifacial spasm. J Neurosurg. 1995;82(2):201-210.
  • 于书庄, 等. 行气法治疗面肌痉挛102例临床分析. 中国针灸. 1982;2(4):17.
  • 周耀华. 针刺面神经干治疗面肌抽搐67例观察. 中华口腔科杂志. 1980;15(3):169.

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