CROW-FUCASE综合症

POEMS综合征（POEMS syndrome）又称Crow-Fukase综合征，由Crow于1956年及Fukase于1968年分别首次报道。该缩写取自五组核心特征的首字母：P（多发性周围神经病，polyneuropathy）、O（脏器肿大，organomegaly）、E（内分泌病变，endocrinopathy）、M（M蛋白，M-protein）和S（皮肤改变，skin changes）。中国自1987年以来已报道超过50例。

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平均发病年龄为46岁（范围27～80岁），约25%的患者在40岁以下发病。男女比例约为2:1。国内1987～1993年文献报道50例，平均发病年龄47.5岁，男女比例2.3:1，与国外相近。

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病因假说

• 浆细胞毒性学说：浆细胞分泌的毒性物质损害周围神经、内分泌腺、网状内皮系统及造血系统。
• 自身免疫学说：与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白（M蛋白）有关的自身免疫性疾病。神经内膜下及髓鞘上可见免疫球蛋白沉积。
• 远隔效应：局灶性骨髓瘤可通过远隔效应引起多系统损害。
• 中毒因素：部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史。

发病机制

• 前炎性细胞因子学说：IL-1β、IL-6、TNF-α水平显著升高，而TNF-β1拮抗不足，导致多系统损害。
• 血管神经屏障学说：VEGF水平较其他周围神经病高15～30倍，增加微血管通透性，破坏血管神经屏障，血清补体及凝血酶进入神经组织产生毒性。

• 腓肠神经：轴索变性和节段性脱髓鞘。
• 皮肤：色素细胞增生，真皮结缔组织变性、增厚，小血管周围淋巴细胞浸润。
• 肌肉：神经源性损害，肌间质淋巴细胞和浆细胞浸润。

起病隐匿，进展缓慢，累及多系统。五联征具体表现如下： ADSFAEQWER353423413434

其他常见表现包括：双下肢凹陷性水肿（常为首发）、胸腔积液、腹水、低热（76%）、多汗（66%）、杵状指（56%）。骨骼X线可见骨硬化、溶骨或两者并存，常见于骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨和腰椎。

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诊断标准

需具备以下6组表现中至少3项，且必须包括多发性周围神经病、脏器肿大和血M蛋白阳性三者之一。辅助检查包括血清蛋白电泳/免疫电泳、脑脊液检查（蛋白升高）、骨髓穿刺、神经传导速度测定（显著减慢）、腓肠神经活检。 ADFASDFAF23RQ23R

鉴别诊断

• 吉兰-巴雷综合征：无脏器肿大及皮肤改变，血M蛋白阴性。
• 结缔组织病：常伴关节痛、肾损害、自身抗体阳性，周围神经病及脏器肿大少见。
• 肝硬化：肝功能异常、食管静脉曲张、脾功能亢进，无周围神经病及皮肤色素沉着。
• 肾炎：水肿、蛋白尿，无其他系统联合损害。

治疗

• 免疫抑制：泼尼松40-60mg/d口服，硫唑嘌呤125mg/d或环磷酰胺120mg/d，他莫昔芬10mg bid。
• 血浆置换：每次去除1200-1500ml血浆，3-5次为一疗程。
• 对症治疗：甲状腺素替代，B族维生素、神经营养药物。
• 局部治疗：孤立性浆细胞瘤可手术切除或放疗；多发性骨髓瘤可化疗。
• 中医药治疗：可辅助改善症状，但缺乏高质量证据。

预后

缓慢进展，平均存活时间约33个月。主要死亡原因为周围神经病、心力衰竭和恶病质。 ADSFAEQWER353423413434

无确切预防措施。已患病者应加强护理，防治并发症，延长生存期。

• Crow RS. Peripheral neuritis in myelomatosis. Br Med J. 1956;2(4996):802-804.
• Fukase M, et al. Report of a case of plasma cell dyscrasia with polyneuropathy and endocrine disorders. Nihon Rinsho. 1968;26(10):2444-2449.
• Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2019 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2019;94(7):812-827.
• Li J, Zhou DB. New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013;161(3):303-315.