不随意运动

不随意运动（Involuntary movement）是指患者在意识清醒（有时可发生在轻度意识障碍或浅昏迷时）出现不能控制的骨骼肌不正常运动。其表现形式多样，一般在情绪激动时加重，睡眠时停止。病变大多发生在锥体外系，包括基底核、小脑、脑干及脊髓等结构，周围神经甚至肌肉病变也可引起。锥体外系涉及所有锥体系以外与运动调节有关的结构及下行通路，包括基底核、小脑及脑干中诸多核团。锥体外系症状通常指基底核病变导致的姿势、运动异常。

病因

大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。常见病因包括：

• 感染：如脑炎、风湿热等
• 中毒：如一氧化碳、重金属、药物等
• 变性：如帕金森病、亨廷顿舞蹈病、肝豆状核变性等
• 遗传：如特发性震颤、遗传性肌阵挛等
• 血管性：如脑卒中、脑肿瘤等
• 外伤：如产伤、脑外伤等
• 代谢性：如低血糖、尿毒症、肝性脑病等

发病机制

基底核中与运动功能有关的主要结构是纹状体，包括尾状核、壳核和苍白球。纹状体与大脑皮质及其他脑区的纤维联系复杂，主要通过以下回路实现运动调节：

• 皮质-新纹状体-苍白球（内）-丘脑-皮质回路
• 皮质-新纹状体-苍白球（外）-丘脑底核-苍白球（内）-丘脑-皮质回路
• 皮质-新纹状体-黑质-丘脑-皮质回路

神经递质的平衡至关重要：多巴胺以抑制为主，乙酰胆碱则以易化为主。纹状体多巴胺下降与乙酰胆碱失衡导致震颤麻痹（帕金森病）；多巴胺易化作用增强则出现舞蹈动作。其他递质如γ-氨基丁酸、5-羟色胺等也参与其中。

震颤

震颤是身体某一部分循一定方向的节律性来往摆动且幅度大小不一的不随意运动，常见于手、头、舌等部位。可分为：

舞蹈样运动

舞蹈样运动为迅速、不规则、无目的、幅度不等的动作，可累及面部、躯干和四肢。常见类型包括：

• 小舞蹈病（风湿性舞蹈病）：与风湿热有关，多见于儿童，急性起病，舞蹈样动作伴肌张力降低
• 慢性进行性舞蹈病（亨廷顿舞蹈病）：常染色体显性遗传，30岁后起病，进行性痴呆加舞蹈样动作
• 半侧舞蹈病：局限于一侧上下肢，常见于脑血管病
• 症状性舞蹈病：由感染、中毒、代谢疾病或药物引起

手足徐动症

手足徐动症是一种缓慢、蠕动、扭曲的持续不自主运动，主要累及四肢远端，伴有肌张力增高和智能障碍。分为特发性和症状性（如脑性小儿麻痹、成人脑卒中后）。

扭转痉挛

扭转痉挛又称变形性肌张力障碍，以躯干和四肢近端顺纵轴畸形扭曲为特征。原发性者多在5-15岁起病，有家族史；症状性者由感染、血管疾病、中毒等引起。

肌阵挛

肌阵挛为肌肉快速、闪电样收缩，可节律或非节律。节律性肌阵挛常见于软腭、咽喉等部位，与下橄榄核、齿状核病变有关。非节律性肌阵挛包括多发性副肌阵挛、肌纤维性收缩等。

其他

• 偏侧投掷运动：一侧肢体猛烈的投掷样运动，系丘脑底核损害所致。
• 肌束颤动：下运动神经元损害的重要体征，常见于运动神经元病。
• 迟发性运动障碍：长期服用抗精神病药物后出现，表现为口面部不自主运动等。
• 静坐不能：抗精神病药物副反应，表现为坐立不安、来回走动。
• 不宁腿综合征：夜间小腿深部感觉异常，活动后缓解。

诊断依据

诊断主要依据病史（起病年龄、缓急、家族史）、神经系统检查（观察不自主运动的部位、幅度、规律、肌张力变化）及辅助检查。角膜Kayser-Fleischer色素环对肝豆状核变性有诊断价值。

辅助检查

• 血液检查：血常规、电解质、血糖、肾功能、肝功能、血清铜、铜蓝蛋白等
• 脑脊液检查
• 影像学：CT、MRI可发现基底核病变、脑萎缩等
• 肌电图：用于震颤和肌阵挛的评估
• 脑电图：用于癫痫相关运动障碍

需与以下疾病鉴别：

• 癔症性不自主运动：常有精神因素，暗示性强，症状多变
• 抽搐：如面肌抽搐、抽动秽语综合征等
• 代谢性肌痉挛：如低钙血症引起的手足抽搦症
• 药物性运动障碍：如抗精神病药物所致的急性肌张力异常

治疗主要针对原发病。例如：帕金森病予左旋多巴、多巴胺受体激动剂；亨廷顿舞蹈病予丁苯那嗪；肝豆状核变性予青霉胺驱铜治疗；药物性运动障碍调整用药或给予东莨菪碱等。此外，可辅以康复训练和心理支持。

• 贾建平, 陈生弟. 神经病学. 第8版. 人民卫生出版社, 2018.
• 吴江. 神经病学. 第2版. 人民卫生出版社, 2010.
• Fahn S, Jankovic J, Hallett M. Principles and Practice of Movement Disorders. 2nd ed. Saunders, 2011.
• Albin RL, Young AB, Penney JB. The functional anatomy of basal ganglia disorders. Trends Neurosci. 1989;12(10):366-375.