丛集性头痛

丛集性头痛（cluster headache，CH）是一种原发性头痛疾病，以单侧眼眶、眶上或颞部剧烈疼痛为特征，伴同侧自主神经症状。历史上曾被称为偏头痛性神经痛、组胺性头痛、Horton头痛、蝶腭神经痛等。其名称来源于头痛发作的丛集性（cluster）特点，即在一段时间内频繁发作，随后缓解。

CH患病率约为0.1%-0.3%，远低于偏头痛。国内郭述苏等（1986）调查显示患病率为6.8/10万，男性11.7/10万，女性1.9/10万，男女比6.2:1。发病年龄高峰男性25-44岁，女性40-59岁，儿童少见。约10%患者为慢性型，即症状持续超过1年或缓解期短于14天。

病因

病因尚不明确。传统观点认为与血管功能障碍有关。诱发因素包括酒精、硝酸甘油、组胺等血管扩张剂，以及睡眠剥夺、情绪波动等。

发病机制

血管源学说

CH发作时，痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大，经颅多普勒显示痛侧大脑中动脉血流速度高于对侧及缓解期。缩血管药物如麦角胺可缓解，支持血管因素参与。

组胺学说

部分患者血中组胺增高，皮下注射组胺可诱发头痛。痛侧颞部皮肤肥大细胞增多且活性增强，释放组胺和5-HT等血管活性物质。

三叉神经-自主神经反射

下丘脑调控异常激活三叉神经-自主神经反射，导致血管扩张和炎症介质释放，引起疼痛和自主神经症状。

头痛发作无先兆，常于夜间或固定时间（如入睡后1-2小时）出现。疼痛位于单侧眼眶、眶上或颞部，性质为钻痛、烧灼痛或胀痛，程度剧烈，患者常坐立不安、踱步或撞击头部。伴随症状包括同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑水肿、瞳孔缩小（Horner征）。每次发作持续15-180分钟，频率从隔日1次至每日8次。丛集期持续2周-3个月，间歇期数月至数年。春秋季多见。

诊断标准（ICHD-3）

• 至少5次发作符合以下条件
• 重度或极重度单侧眼眶、眶上或颞部疼痛，持续15-180分钟（未治疗）
• 头痛至少伴以下之一：同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑水肿、瞳孔缩小、眼睑下垂、面部出汗、烦躁不安
• 发作频率隔日1次至每日8次
• 不能由其他疾病解释

鉴别诊断

需与以下疾病鉴别：

急性期治疗

• 吸氧：100%面罩吸氧8-15L/min，持续15-20分钟，有效率约70%
• 曲普坦类药物：舒马普坦皮下注射6mg，或鼻喷雾剂20mg；佐米曲普坦鼻喷雾剂5mg
• 麦角胺：口服1-2mg，或直肠给药，因不良反应二线使用
• 蝶腭神经节阻滞：经鼻利多卡因滴入或局部麻醉

预防性治疗

• 一线药物：维拉帕米240-480mg/d，需监测ECG；锂剂600-1200mg/d，监测血药浓度
• 二线药物：糖皮质激素（泼尼松60-100mg/d，2-3周后递减）；丙戊酸钠；托吡酯；褪黑素
• 神经刺激：枕神经刺激、深部脑刺激（下丘脑）用于难治性患者

预后

病程有自行缓解趋势，60岁以上少见。经治疗或自行缓解，多数预后良好。

慢性丛集性头痛

占CH不足10%，可由发作性转化或初始即呈慢性，症状持续>1年或无间歇>14天。治疗难度较大，常需联合药物及神经调控。

• Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (ICHD-3). Cephalalgia. 2018;38(1):1-211.
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• 郭述苏, 等. 中国丛集性头痛流行病学调查. 中华神经科杂志. 1986;19(3):145-148.
• Ashkenazi A, Schwedt T. Cluster headache--acute and prophylactic therapy. Headache. 2011;51 Suppl 2:24-32.