持续性植物状态
英文名:persistentvegetativestate
别 名:类昏迷状态;永久植物状态;持续性生长状态;持续性发育状态;permanentvegetativestate
持续性植物状态(persistentvegetativestatePVS)是Jennett和Plum首先于1972年提出的意指人严重脑损伤经过一段时间后仍缺乏意识活动丧失语言,而仅保留无意识的姿态调整和运动功能的状态。
植物状态(vegetativestate)是指机体能生存和发展,但无意识和思维缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态患者有睡眠-觉醒周期部分或全部保存下丘脑和脑干功能,但是缺乏任何适应性反应缺乏任何接受和反映信息的功能性思维。植物状态可以是暂时的,也可以呈持续性植物状态(PVS)有人认为植物状态超过1个月或1年者称PVS,但一般认为必须>1年方可诊断PVS。
持续性植物状态(PVS)表现类似于昏迷易与昏迷相混淆而且,起初是昏迷的病人,在长短不一的时间后,可逐渐发展为这些状态一旦病人出现睡眠-觉醒周期真正的昏迷就不再存在持续性植物状态(PVS)与真性昏迷的鉴别对使用恰当的治疗及判定预后是重要的。
1.急性损伤:这是PVS的最常见原因。创伤最为常见包括交通事故枪伤及产伤等非创伤性损伤包括各种原因引起的缺氧缺血性脑病如心跳呼吸骤停窒息、绞死溺水等;严重持续性低血压发作,脑血管意外,如脑出血脑梗死蛛网膜下隙出血等;此外还有中枢神经系统的感染肿瘤、中毒等。
2.变性及代谢性疾病:Alzheimer病多发性脑梗死、痴呆、Pick病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病是成人中常见的病因在儿童常见于神经节脂质沉积病,肾上腺白质营养不良线粒体脑病、灰质变性等疾病。
3.发育畸形:包括无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形脑膨出等。
1994年Kinney报道持续植物状态患者的脑病理检查发现丘脑是最主要的病变所在,认为丘脑对意识和感知是非常主要的,而对觉醒的意义则属次要。
1997年Reinder报道植物状态可能与尾状核灰质的损害有关,并认为除弥漫性损害,某些局灶性缺血改变也非常重要。
但是无论是外伤或非外伤性脑部损伤所致的PVS其病理改变大致有两种。
1.慢性皮质层样坏死这一类型改变,主要见于缺血缺氧性脑病Dougherty报道10例尸检资料,镜下可见新皮质层样坏死7例多灶性梗死2例,栓塞性梗死1例神经元脱失及胶质增生l例。新皮质损害以枕叶最为明显此外海马纹状体、丘脑、小脑大多有神经元丧失及胶质增生在10例中9例脑干均正常仅l例有四叠体梗死。
2.弥漫性轴突损害此种异常见于急性颅脑损伤,是由于广泛皮质下轴突损害中断了大脑皮质与脑的其他部位的联系,有时弥漫性轴突损害可伴有原发性或继发性脑干损伤个别报道下丘脑也可有严重损害。
1.诊断标准关于PVS的诊断标准众说纷纭,国际上见诸报道的已不下10种之多。
(1)美国伦理和神经病学协会(1993)的诊断标准为:①丧失对自身或环境的感知可有反射性或自发睁眼。②患者不能与医生对话或书写交流患者对言语没有情绪反应可能偶然发生视线追踪,通常不随刺激目标转移。③不能说单词或说话。④可发生微笑皱眉或叫喊,但与外界刺激无关。⑤存在睡眠-觉醒周期 ⑥存在吮吸、咀嚼、吞咽等原始反射,瞳孔对光反射心眼反射、握持和腱反射可能存在。⑦不能学会或模仿任何动作,但对有害刺激可有屈曲活动。 ⑧血压调节心跳和呼吸功能仍然存在,但有大小便失禁。
2.持续植物状态的概念和临床表现明确,但目前普遍存在误诊的情况甚至有经验的神经科专家也会发生。Tresch等检查62例被其他医疗机构诊断为PVS的患者有11例存在对环境和自身的感知能力。Childs等报道49例外院诊断为PVS的病例,入院后37%的患者被发现存在感知能力不符合持续植物状态。Andrews等报道40例其他医院诊断为PVS的患者中有16例(40%)存在感知能力经治疗后11例能恢复定位、定向和认知功能。植物状态的诊断可影响患者的治疗和护理给社会家庭带来巨大的影响在法律道德上有重要的意义它直接关系到临床治疗效果的评价并对研究科学有效的治疗方法有关键的作用所以医生必须高度认识误诊的严重性及产生误诊的因素。
分析误诊的原因可能有以下几个方面:
(1)对植物状态的定义概念不清其中主要是与昏迷相混淆。
(2)观察条件不理想对病情观察不细致,特别是没有参考密切接触患者的人的意见,如家庭成员等。
(3)观察运动和感觉障碍患者存在困难等。许多作者提出了诊断植物状态时的重要建议:在评价有肢体严重残疾的脑损伤患者时需要检查技巧、时间和反复观察;在误诊患者中许多是失明或视力严重受损,所以缺乏眨眼和视线追踪是不可靠的表现;早期观察可被患者用于交流的任何活动,并定期随访;确定严重和复杂神经功能障碍患者的感知能力,需要有经验的治疗小组参加。
包括全血常规血糖肝功能肾功能血氨、血气分析、尿液分析尿中药物筛选。
其它辅助检查:
1.脑电图PVS的脑电图(EEG)改变及其诊断价值各家意见不一。早期Jennett等认为:PVS的初期应是等电位脑电图,持续数天后出现明显的电活动,甚至出现a节律以后又有一些学者认为PVS的EEG改变是静息电位或等电位EEG但多数学者认为,绝大部分PVS患者的脑电图显示广泛弥漫性多形性δ和θ波而且当由清醒进入睡眠时常伴有背景活动的去同步化。有10%的患者在晚期出现正常脑电图PVS时很少有典型的癫痫样活动随着临床症状的好转,EEG中的δ和θ波相应减少,重新出现a节律。
2.诱发电位体感诱发电位(SEP)是PVS最敏感和最可靠的检查方法Hanosita指出SEP的主要表现是N13-N20的中枢传导时间(CCT)延长和N20波幅降低。Zegerl等还认为发病后一周双侧体感诱发电位消失是意识不能恢复的重要指标。Tsao等报告1例溺水所致PVS儿童SEP正常,最后意识完全恢复,说明SEP正常者预后可能良好。
相关检查:
1.氨
2.血气分析
目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。
据美国Higarhi估计,持续性植物状态(persistentvegetativestate,PVS)年发病率为25/10万Sazbon等估计脑外伤引起PVS的患病率为4/100万在美国每年有1万~2.5万成人和400~1000儿童存活在PVS,在英国脑外伤引起的PVS约有1000名患者。
美国多学科PVS专项研究联合会(TheMulti-societyTaskForceonPVS)于1994年发表了《medicalAspectsofthePersistentVegetativeState》的报告,对PVS的研究现状进行了相当全面的概括近来由于社会人口老龄化,医学水平的发展,使各种内外科疾病抢救成功率提高患者得以长期生存其中一部分患者进入PVS。
颅底凹陷症 | 维生素B1缺乏神经病 |
染色体异常 | 亚急性联合变性 |
大脑性瘫痪 | 维生素E缺乏神经病 |
1.http://www.huoguan.com/disease/d1_d5/41141/clinic.html
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