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柞蚕蛹脑病

柞蚕蛹俗称茧蛹,四季均有销售,因营养丰富是人们喜爱的菜肴。但口服柞蚕蛹后可出现头晕、震颤、行 走不稳、共济失调等中枢神经系统损害表现,称柞蚕蛹脑病。柞蚕蛹脑病是柞蚕养殖区散在发生的一种中枢神经系统疾病系由进食柞蚕蛹而诱发本征是中国20世纪80年代发现的以锥体外系与小脑为主的中枢神经广泛受累的综合征,自1984年王希晟等报道15例之后,不断有个案报道。
流行病学

在东北山东一带有着较悠久的养柞蚕历史,柞蚕蛹因富含蛋白并且味美而被人们经常食用。故病例主要分布在东北山东地区。本病多见于成人儿童亦有发生男女均可患病。目前尚无发病率流行病学统计资料

1.病因
病因未完全明确患者均有食用柞蚕蛹史并非蚕蛹变性亦非因蚕蛹混有农药所致但同食者数人或数十人中,仅有个别发病,故发病与个体差异相关。
2.发病机制
柞蚕蛹脑病的发病机制尚未明确,有学者认为柞蚕在做茧之前感染了“微粒子病”,但尚能继续转变成蛹而其体内的蛋白质已变性分解,并产生毒素,此毒素具有嗜神经病毒的亲和力作用于感受性强的机体,影响到中枢神经系统而发病(王希晟,1984);另有学者认为可能因食用柞蚕蛹后造成中枢神经系统变态反应,是个体对柞蚕蛹体内的某种蛋白质敏感而引起的变态反应性脑病(汤洪川等,2000)。

临床表现

多于进食柞蚕蛹后12h内出现症状,与进食数量无关。主要症状为头晕、呕吐、面部潮红、肌肉震颤、步态蹒跚、少语或失语,可有意识障碍、烦躁不安、尿失禁或尿潴留、肌张力增高、眼球水平震颤、一过性锥体束征阳性、Romberg征阳性、指鼻试验阳性、跟膝胫试验阳性,但脑膜刺激征少见,多无颅神经受损表现。

1.症状一般在进食柞蚕蛹后24h内出现,并逐渐达到高峰持续数天至十余天,然后缓慢恢复,一般病程呈良性过程。

2.本病主要临床表现为头晕恶心呕吐震颤、步态不稳等症状。严重者出现肢体瘫痪尿便失禁以及昏迷、抽搐等。也可出现精神异常:如胡言乱语幻听、幻视及谵妄症状等(车承福等1989)。

3.查体可见眼睑眼球面部及肢体的不自主震颤,站立不稳、行走困难偏瘫昏迷病理反射及脑膜刺激征。

4.本病发病及病情轻重与进食蚕蛹量无相关性。

(1)食蜂蛹中毒潜伏期2~4小时,食蚕蛹中毒的潜伏期数小时至1周不等。(2)中毒表现:开始为恶心、呕吐、腹泻和腹痛等症状,呕吐物为胃内容,有时呈咖啡色,腹泻为稀水便,有时也解血性黏液便或咖啡色稀水便,同时常伴头昏、头痛和全身麻木等,其后可突然发生意识障碍及抽搐,并出现眼球震颤,舌肌震颤,步态蹒跚等,抽搐呈阵发性,发作时手足痉挛,面呈苦笑面容,眼球固定,瞳孔缩小,呼吸困难,面色青紫,意识不清,每次历时15~30分钟,数小时后可再发作,发作过后呼吸急促、困难或不规则,神志可呈恍惚状态,大喊大叫,有的持续意识不清,可伴大小便失禁、心律失常及休克。脑电图检查呈高度或中度异常。

曾有一学生食大量蚕蛹,8小时后出现头昏、恶心及呕吐,随后出现眼球、舌肌震颤,全身痉挛及步态不稳等神经系统损害,被诊为柞蚕蛹性脑病,是食用蚕蛹发生过敏而引起的反应。另一例进食剩余变质蚕蛹10余个,于1周后吐泻,次日神志丧失,手足阵发性抽搐收住院;入院后神志恍惚,烦躁不安,时而大喊大叫,呼吸深大,大小便失禁,全身肌肉阵发性震颤;经CT扫描脑组织无异常,脑电图广泛中度异常;经用氯丙嗪、糖皮质激素、神经活化剂及支持疗法等治疗,29天后治愈出院,也被认为与变态反应相关。

临床资料

1.1一般资料:20例中男12例,女8例,年龄23~75岁。病前均有进食炒、煮蚕蛹病史,进食1个至数十个不等, 均于进食后2~8小时内发病。

1.2临床表现:所有入院患者均有头晕、行走不稳、震颤、共济失调表现。严重者3例出现意识模糊、胡言乱语、幻视等精神症状;伴恶心、呕吐5例。其中震颤包括眼睑、面肌、四肢肌肉、眼球震颤。患者体温、血压、脉搏、四肢肌力均正常。2例有双侧病理反射。

1.3实验室检查:血尿便常规、肾功、肝功、血糖正常;腰穿7例,脑脊液细胞数、生化检查正常;脑电图检查13例,8例广泛异常,其中重度异常2例(均有意识改变)、中度异常2例,轻度异常4例,无局灶放电改变,脑电图改变与临床表现相符;头颅CT检查19例正常,1例双侧苍白球区有软化灶改变,病愈后复查病灶消失。

1.4治疗与转归:予地塞米松10mg静脉滴注5天后逐步减量停用,以能量合剂、B族维生素、胞二磷胆碱静脉点滴,对躁动患者予安定肌肉注射镇静治疗。患者于2~7天症状好转,仅1例手颤1月后恢复,预后良好,无后遗症。

医学讨论

本组患者病前均进食蚕蛹,且同餐者无发病,故可除外中毒因素引起。本病散在发病,起病快,发病与既往是否 进食过蚕蛹及本次进食蚕蛹数量无关。本组病例中均为反复多次进食者,其中1人仅进食1个蚕蛹而发病。有资料显示依据临床表现将本病分三型:(1)共济失调型;(2)精神症状型;(3)昏迷型。三型可重叠存在。发病机制考虑与蚕蛹中有被真菌寄生形成所谓“僵蛹”,真菌寄生后于蚕蛹体内生长繁殖释放大量毒素及代谢产物,这种毒素具有嗜神经性,耐热,一般烹调温度不能破坏[1],进食后致病。亦有学者认为蚕蛹本身体内有嗜神经毒蛋白,所产生的毒素作用于感受性强的机体引起变态反应,导致中枢神经系统脱髓鞘样改变。另有报道认为蚕蛹本身系蛋白质,特异性机体食用后引起中枢神经系统为靶器官的变态变化。

本病的中枢神经系统损害症状,临床易误诊为椎基底动脉供血不足、病毒性脑炎、食物中毒等,应注意鉴别。进食蚕蛹后出现急性起病以锥体外系、小脑系统受累为主的中枢神经系统病变表现应考虑此病,提醒患者进食前要细心去除僵蛹和变质蚕蛹,高温烹饪,尽可能破坏毒素,防止发病。常合并有消化道症状及精神症状

诊断与鉴别

1.有食用柞蚕蛹史,食后24h内发病。

2.首先出现头晕恶心呕吐;然后有舌面部、四肢肌肉震颤及站立不稳等肌张力增高和共济失调等锥体外系症状。

3.严重者出现谵语、躁动不安幻听、幻视以至昏迷表现。

4.有脑电图异常以及脑脊液和脑CT检查均无明显异常改变,即可做出诊断。

本病须与有机汞有机氯有机磷中毒、颅后窝病变病毒性脑炎急性脑血管病梅尼埃病等以及其他锥体外系疾病相鉴别。

检查

1.大部分患者血中白细胞轻度增高,主要为粒细胞增高。

2.腰穿脑脊液压力一般正常,少数患者蛋白及细胞数可有增高大多数患者无明显改变。

3.少数患者血清肌酸激酶可有增高表现,可能与中枢神经组织受累有关。

4.多数患者脑电图可有明显异常改变主要表现为广泛性的慢波多无局灶性的改变及癫痫样放电。

5.颅脑CT检查均无异常改变。

治疗与预防

1.采用综合治疗的方法主要应用糖皮质激素维生素B族维生素C治疗。同时可给予东莨菪碱苯海索(安坦)改善震颤、眩晕症状。

2.注意防治脑水肿以及补液、预防感染等。

3.给予营养脑细胞的药物(如ATP)治疗。

本病病程呈良性过程预后良好,一般在半月内痊愈少数重症者恢复较慢。

确诊病例以后应停食柞蚕蛹。食用柞蚕蛹应充分加热有过敏史者应该避免食用。

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相关链接

2.期刊杂志 http://qkzz.net/magazine/1009-5519/2007/04/1486122.htm

3.脑萎缩症室 http://www.cureba.com/yxkp/wscd/ws1317.htm

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