老年性舞蹈病

老年性舞蹈病(senilechorea)常发生于60岁以上老年人，脑部病变部位与Huntington病甚为相似，尾核及壳核大、小神经细胞变性，大脑皮质多不受累。本病的舞蹈动作，有时只出现于舌、面、颊肌区。为了与慢性进行性舞蹈病相鉴别，把它列为一个独立的疾病单元。

 

老年性舞蹈病多由血管性疾病引起，也认为本病是发生于老年的遗传性疾病。

老年性舞蹈病(senilechorea)起病急骤，无家族史，发病年龄较迟(多为60岁以上)，舞蹈样动作较轻，且为惟一症状，不伴智能衰退。舞蹈样动作有时只出现于舌、面和颊肌区，呈良性病程，可与Huntington病鉴别，但有时与散发性Huntington病很难区分。老年性舞蹈病患者的脑组织中可发现老年斑(SP)或称为神经炎斑(NP)，故认为老年性舞蹈病是一种老年遗传性疾病。

参见Huntington病症状:

亨廷顿病为常染色体显性遗传子女的发病几率是50%父系遗传占优势者发病较早而母系遗传占优势者发病较晚。但如母亲已发病在妊娠过程中，由于母体与胎儿的相互作用大部分胎儿流产而由父系遗传的小孩多能存活。和其他多谷酰胺重复病一样，亨廷顿病的遗传呈现遗传早发现象即一代比一代发病早且一代比一代症状重。
亨廷顿病的临床症状包括三方面即运动障碍认知障碍和精神障碍，这些临床表现均可以作为首发症状出现

1.运动障碍进行性发展的运动障碍表现为四肢、面、躯干的突然快速的跳动或抽动，这些运动不可预先知道也可以表现为不能控制的缓慢运动查体发现舞蹈样不自主运动和肌张力不全。舞蹈样不自主运动是本病最突出特征，大多开始表现为短暂的不能控制的装鬼脸点头和手指屈伸运动，类似无痛性的抽搐但较慢且非刻板式。随病情发展不随意的运动进行性加重，出现典型的抬眉毛和头屈曲，当注视物体时头部跟着转动，患者行走时出现不稳腾越步态加上不断变换手的姿势，全身动作像舞蹈。在疾病后期患者因全身不自主运动而不能站立和行走。即使坐着也不稳身体扭动突然站起又突然坐下，卧床后躯干和肢体仍不停的扭动。当病情发展时，随意运动受损愈益明显，动作笨拙、迟缓、僵直不能维持复杂的随意运动出现吞咽困难讲话吞吞吐吐和构音障碍出现不正常的眼球活动异常。在病的晚期随意运动减慢，呈现出四肢不能活动的木僵状态多数患者腱反射和感觉正常。

舞蹈样运动障碍是成年型亨廷顿病的典型运动障碍在20岁前起病的少年型患者(占亨廷顿病的5%～10%)中以不动性肌强直为主要运动障碍表现为肌强直、肌阵挛，至晚期则呈角弓反张。此外与成人患者不同约50%的少年型亨廷顿病者有全身性癫痫发作。

2.认知障碍进行性痴呆是亨廷顿病患者另一个特征。痴呆在早期具有皮质下痴呆的特征，后期表现为皮质和皮质下混合性痴呆认知障碍在亨廷顿病的早期即可出现。开始表现为日常生活和工作中的记忆和计算能力下降，患者记住新信息仅有轻度损害，但信息作修饰以便有效储存有明显困难，回忆也有显著缺陷。由于词的流利性视空间功能及对社会和人际关系的判断能力下降病人变的比较混乱出现人格的改变。言语的改变，包括口语流利性测验不良，轻度找词困难和构音障碍口语流利性损害是亨廷顿病最早能计量查出的认知功能不正常之一。在病的中期和晚期患者不能完成需要组织、连续和语言学精心加工的语言测验，也不能完成需回忆不常用词的命名测试但这些测试还需要记忆和认识能力，超出了语言范围没有典型的错语和失语症，但构音和韵律障碍为本病患者的突出特征。舞蹈样运动障碍常可累及舌和唇破坏了发音的韵律和敏捷性，妨碍了言语的量速度、节律和短语的长度使口语呈现一种暴发性质。由于患者仍保留词的识别记忆及对手的识别和对物的命名能力亨廷顿病患者能继续与人交流，随病情发展集中力和判断力进行性受损患者缺乏启动解决问题的行为。在需要计划和连续安排信息的作业上感到特别困难视空间能力下降对结构的判断有困难在需要连续安排运动的额叶系统测验上,如手的连续变换动作有困难。

3.精神障碍首先出现的精神状态变化为人格行为改变，包括焦虑紧张兴奋易怒或闷闷不乐、或不整洁以及兴趣减退出现反社会行为、精神分裂症偏执狂和幻觉。情感障碍是最多见的精神症状且多出现在运动障碍发生之前由于情感障碍出现在患者的运动障碍出现之前或了解其家族疾病特点之前，所以不是反应性障碍。此外抑郁症状的发生率也很高，对患者的重度抑郁症状如能早期发现并及时治疗可预防自杀。亨廷顿病患者的神经和精神性障碍进行性衰退，最后患者处于呆傻缄默状态。

4.青少年型Huntington舞蹈病在儿童及青少年期起病20岁前起病约10%，年龄小于4岁起病约5%。临床表现与成人HD不同病程进展较快，肌张力障碍是突出表现常以强直替代舞蹈样运动。尚可见Parkinson综合征小脑性共济失调眼球运动异常肌阵挛及癫痫发作等可出现精神衰退及行为异常，部分患者表现运动过度少数病例运动症状不典型(Westphal变异型)，表现进行性肌强直和运动减少，舞蹈-手足徐动样症状不明显，多见于儿童期或20岁以前发病者。癫痫和小脑性共济失调也是青少年型常见特点，伴痴呆和家族史可提示诊断。

实验室检查：
脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降。

其它辅助检查：
1.遗传学检测是鉴别的重要手段
2.脑电图可有弥漫性异常，无特异性主要为低波幅快波尤其额叶明显异常率占88.9%。α活动减少或无，波幅降低视觉诱发电位波幅降低但首波部分潜伏期正常。
3.影像学检查头部CT或MRI对于鉴别亨廷顿病具有重要的临床价值

相关检查：脑脊液

 

对照Huntington病检查:

实验室检查：
脑脊液可发现γ-氨基丁酸水平下降

其它辅助检查：
1.遗传学检测是确诊重要手段PCR法检测IT5基因中CAG重复拷贝数正常人不超过38个拷贝患者在39个以上，至今未发现重叠现象，阳性率高，只需检测患者本人，可作到疾病症状前诊断和产前诊断等
2.脑电图可有弥漫性异常，无特异性主要为低波幅快波，尤其额叶明显，异常率占88.9%α活动减少或无波幅降低视觉诱发电位波幅降低但首波部分潜伏期正常。患者P100不正常，检测P300可能作为本病早期智能障碍的客观指标
3.影像学检查头部CT或MRI对于诊断亨廷顿病具有重要的临床价值，典型的影像学特点是双侧尾状核萎缩导致侧脑室额角外侧面向外膨起SPECT检查发现尾状核和豆状核区血流明显下降，额叶和顶叶血流也有下降，与患者这些部位的病理改变有关。PET表现尾状核区葡萄糖代谢明显降低尾状核区的代谢活性下降可出现在尾状核萎缩前。

西医治疗：原则参照Huntington舞蹈病可选用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂

1.对抗多巴胺能药物或多巴胺受体抑制剂丁酰苯类药物中的氟哌啶醇和吩噻嗪类药物氯丙秦奋乃静等是主要治疗药物，可以阻滞多巴胺受体苯酰胺类药物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用3次/d100mg/次

2.提高胆碱的含量毒扁豆碱抑制中枢胆碱酯酶的活性阻止胆碱的降解可改善舞蹈样运动。

3.其他治疗可配合应用神经系统促代谢药物、维生素类和能量合剂等抗自由基治疗、抗氧化和抗细胞兴奋毒性治疗可能也具有一定的疗效。此外加强肢体功能训练和进行心理治疗也可以获得良好的疗效。

如为血管性疾病所致可配合改善脑血液循环治疗。

中医治疗：

中医治疗舞蹈病多从风证辨证论治。风性轻扬，善行而数变，主动，致病具有动摇不定的特点。风之为病可分为外风和内风。风邪壅阻经络，津液受伤，筋脉失于濡养而致动摇不定者为外风；肝肾不足，阴虚血少，筋脉失养，引动肝风而致动摇不定者为内风。外风治宜祛邪通络，内风治宜滋阴补血。

(1)风壅经络

主证：手足、躯干或周身动摇不定，或兼见恶寒、发热，苔薄白，脉浮数。

治则：祛风通络，养血和营

主药：大秦艽汤加减。

秦艽、羌活、防风、白芷、细辛、地黄、当归、川芎、赤芍、全虫。

有风热表证者，可去羌活、细辛、白芷、当归，加桑叶、薄荷、菊花以疏风清热；呕逆痰盛，苔白腻者，可去地黄，加半夏、南星、橘红、茯苓以祛痰燥湿。

(2)肝肾阴虚

主证：手足、躯干或周身动摇不定，伴头昏，耳鸣，目眩，或自汗，盗汗，神疲乏力，舌质红，苔薄少，脉细数。

治则：滋补肝肾，养血熄风。

主药：镇肝熄风汤加减。

白芍、玄参、天冬、地黄、龙骨、牡蛎、菊花、天麻、钩藤、当归。

痰热较重者，加胆星、竹沥、川贝母以清化热痰；心中烦热者，加栀子、黄芩以清热除烦；头痛较重者，加羚羊角、石决明、夏枯草以清肝熄风；失眠多梦者，加珍珠母、龙齿、夜交藤、远志、茯神以镇静安神。

本病一般治愈后良好，多在2-3月内康复，不留严重后遗症，但可复发。

小舞蹈病	遗传性高尿酸血症
神经棘红细胞增多症	亨廷顿病
妊娠舞蹈病	痛性肥胖病
血管神经性水肿	红斑肢痛症

 

 

2 、http://www.medsee.com/htm/pic.asp