进行性面偏侧萎缩症

进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症其临床特征是一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩肌纤维并不受累严重者侵犯软骨及骨骼。多数学者认为本病与交感神经功能障碍有关各种原因所致交感神经受损，引起面部组织神经营养障碍，最后导致面部组织萎缩。其他学说牵涉到局部或全身感染损伤、三叉神经炎结缔组织病遗传变性等。
面偏侧萎缩症(Parry-Romberg综合征)起病多在儿童、少年期一般在10～20岁但无绝对年限女性患者较多尚未查到较全面的发病率统计学资料。
本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的颈交感神经障碍症状一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有关。

近年研究发现部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等，推测遗传因素致胚胎发育异常，也可能与本病有关。另外本病少数可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常自身免疫性疾病等。
受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小，但肌纤维并不受累，且保存其收缩能力面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最先受累然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发和脂腺最重者侵犯软骨和骨骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织舌部软腭声带内脏等也偶被涉及。

同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润部分病例伴有大脑半球的萎缩可能是同侧、对侧或双侧的个别并伴发偏身萎缩症。活组织检查示皮肤乳头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化并有淋巴细胞及浆细胞浸润肌纤维横纹减少。另曾有文献报道(Henta1999)面神经纤维萎缩及空泡变性，电镜下可见轴突变性。

1.好发于20岁前的青少年偶见1岁内发病女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始多为一侧面颊额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状略与中线平行；皮肤干燥皱缩毛发脱落，称为“刀痕”病变缓慢地发展到半个面部严重者出现前额眼眶耳部颧部颊部、舌部牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。

2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩皮肤萎缩皱褶，常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少唾液分泌减少，颧骨额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界线。

3.部分病例并呈现瞳孔变化虹膜色素减少眼球内陷或突出、眼球炎症继发性青光眼面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐以及内分泌障碍等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化累及病变侧肢体和躯干时出现肢体变细变短、乳房变小腋毛变稀少脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体称为交叉偏侧萎缩。

特征为面偏侧组织一部或全部进行性萎缩。

女性约占3/5，20岁前发病者占3/4，起病隐袭。左侧较多见，面部萎缩多从一部分开始，进展速度不定，一般约2～10年发展成面偏侧全部萎缩。5%的病例累及两侧面部，除面部萎缩外，常可涉及软腭、舌和口腔粘膜，偶见同侧颈、胸以至躯干和四肢萎缩（约占10%）。患侧面部凹陷呈老人貌，与健侧呈鲜明对照，头发、眉毛、睫毛常脱落，有白斑、皮肤痣等。可有面痛或偏头痛，感觉障碍少见，除患侧汗腺和泪腺调节障碍外 ，可见Horner氏综合征，少数患者有癫痫发作，约半数脑电图有阵发性活动。伴有大脑萎缩者可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、失语等。

仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛，但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动。
诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变当患者出现典型的单侧面部萎缩，特别是皮下脂肪萎缩偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等而肌力不受影响时诊断不难。
仅在初期需与下列疾病鉴别：
1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩常染色体隐性遗传。起病于婴儿期，常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症后期发展为糖尿病可出现肝、肾功能不全或心肌肥大，以及合并肢端肥大症等。

2.局限性硬皮症疾病初期可能产生混淆但头面部并非硬皮症好发部位，而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起，也无刀痕式分布可帮助鉴别。

3.面—肩—肱型肌营养不良症（facioscapulohumeral mucular dystrophy） 发生于青少年的缓慢进行的面肌萎缩，特殊的“肌病面容”，为上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟消失，表情运动微弱或消失，因口轮匝肌的硬性肥大嘴唇显得增厚而微翘（猫脸）。伴闭眼不紧，吹气鼓腮不能，肱、肩、面肌肉萎缩，上臂抬举无力，上肢平举时肩胛骨呈现翼样突破。血清激酸磷酸激酶（CPK）、丙酮酸激酶（PK）等活性增高。

4.进行性脂肪营养不良（lipodystrophy） 女性多见，多于5～10岁前后起病，常对称性分布， 进展缓慢。特征为进行性的皮下脂肪消失或消瘦，起病于面部，面颊及颞颥部凹入，皮肤松弛，失去正常弹性，眼眶深陷， 继之影响颈、肩、臂及躯干。部分病例病变仅局限于面部或半侧面部、半侧躯体，可能与Parry -Rombery氏综合征混淆，但前者活组织检查仅皮下脂肪组织消失。

尚需与脊髓空洞症肌萎缩侧索硬化症肌营养不良等疾病相鉴别
血、脑脊液常规及生化检查无特异性。

1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。

2.MRI或CT示病变侧骨骼脏器大脑半球等萎缩性改变。

3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动
至今无有效治疗方法，本病通常呈自限性，治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱（氢溴酸樟柳碱）5ml与生理盐水10ml混合作面部穴位注射对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗推拿等。有癫痫、偏头痛三叉神经痛眼部炎症者应给予相应治疗，严重者可行整形美容手术。

预后：
本病通常呈自限性，病情发展至一定程度后便不再进展。

预防：
尚无有效预防措施，主要是预防可能的原发病诱因。

手足徐动症	糖尿病性周围神经病	血卟啉病性周围神经病
单神经病与神经丛神经病	急性全自主神经失调症	神经系统先天性疾病

[2].百度百科 http://baike.baidu.com/view/143737.htm