斯蒂尔病

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斯蒂尔病

成人斯蒂尔病（Adult-onset Still's disease, AOSD）是一种病因未明的系统性炎症性疾病，典型表现为高热、皮疹、关节痛及白细胞增多。1897年，英国医生George Still首次描述了儿童中的类似症状，1971年Bywaters正式报道了成人病例。AOSD发病机制涉及固有免疫异常活化，IL-1、IL-6、IL-18等细胞因子过度产生，NLRP3炎症小体激活和巨噬细胞活化综合征在重症中常见。全球发病率约0.16-0.4/10万，多见于16-35岁青壮年，男女比例相近。 ADFASDFAF23RQ23R

全身症状

• 发热：几乎100%患者出现，典型为弛张热或双峰热，体温≥39℃，持续1周以上，热退后一般状况良好。
• 皮疹：一过性、橙红色斑丘疹，多位于躯干和四肢，常与发热伴随，热退后消退，可呈靶形或荨麻疹样。
• 咽痛：约50-70%患者早期出现，可为首发症状。
• 淋巴结肿大（50-70%）、肝脾肿大（30-40%）、浆膜炎（心包炎、胸膜炎）。

关节症状

关节痛或关节炎见于90%以上患者，早期以膝、腕、踝等大关节受累为主，呈少关节炎，随病程可进展为多关节炎，部分患者出现腕掌关节融合等典型类风湿关节炎改变。关节症状可随发热波动。

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实验室检查

• 外周血白细胞显著增高（≥10×10⁹/L），中性粒细胞比例≥80%。
• 血沉和C反应蛋白显著升高。
• 血清铁蛋白极度升高（常超过正常上限5倍），糖基化铁蛋白比例下降。
• 类风湿因子和抗核抗体通常阴性。
• 肝功能异常（转氨酶升高）。

AOSD无特异性诊断标志，依赖临床和排除诊断。常用标准包括： ADSFAEQWER353423413434

需满足5项（含至少2项主要标准）并排除感染、肿瘤及其他风湿病。美国Cush标准强调发热、关节痛、皮疹、白细胞增高及排除条件。 ADSFAEQWER353423413434

• 感染性疾病：败血症、EB病毒感染、结核病、感染性心内膜炎。
• 恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病。
• 风湿病：系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、结节性多动脉炎、多发性肌炎。
• 其他：血清病、结节病、克罗恩病、药物超敏反应综合征。

一线治疗

• 非甾体抗炎药：如吲哚美辛、萘普生，适用于轻症，但难以控制高热和皮疹。
• 糖皮质激素：中重度患者首选，泼尼松0.5-1 mg/kg/d，通常1周内退热，症状缓解后缓慢减量。

二线治疗

• 改善病情抗风湿药：甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等，用于激素依赖或难治性患者。
• 生物制剂：IL-1受体拮抗剂（阿那白滞素）、IL-6受体拮抗剂（托珠单抗）、TNF-α抑制剂（英夫利西单抗）在难治性病例中有效。
• 静脉注射免疫球蛋白：0.4 g/kg/d连续5天，用于重症或合并MAS.

并发症处理

巨噬细胞活化综合征（MAS）危及生命，需大剂量甲泼尼龙冲击、环孢素、依托泊苷等；肝功能损害、心包填塞等相应处理。 ADSFAEQWER353423413434

AOSD病程多变，约1/3患者单次发作后缓解，1/3呈反复发作-缓解型，1/3持续活动。关节破坏、MAS、淀粉样变性是主要致残和致死原因。早期诊断和规范化治疗可改善预后。

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• 饮食宜高蛋白、高维生素、易消化，可选用薏苡仁、绿豆、豆腐、排骨汤等，避免辛辣刺激食物。
• 遵医嘱规律服药，不可自行减停激素。
• 注意预防感染，定期监测血常规、肝肾功能、铁蛋白等。

• 中华医学会风湿病学分会. 成人斯蒂尔病诊断及治疗指南. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(7): 487-489.
• 赵岩, 张奉春. 成人斯蒂尔病的诊断与治疗进展. 中国实用内科杂志, 2008, 28(2): 86-88.
• Efthimiou P, Paik PK, Bielory L. Diagnosis and management of adult onset Still's disease. Ann Rheum Dis, 2006, 65(5): 564-572.
• Giacomelli R, Rusciitti P, Shoenfeld Y. A comprehensive review on adult onset Still's disease. J Autoimmun, 2018, 93: 24-36.