突发性聋

突发性聋（sudden sensorineural hearing loss, SSNHL），又称特发性聋或暴聋，是指在无明显病因的情况下，于数小时或数日内快速进展的重度感音神经性听力下降。典型表现为单耳受累，双耳同时发病仅占1%。男女均可发病，男性略多，春秋季节易发。根据Byl（1977年）统计，年发病率约为10.7/10万，北京同仁医院数据显示该病占初诊感音性耳聋的4.8%。近年文献报道本病发病率有上升趋势。

发病前常有情绪激动、疲劳、饮酒、妊娠或环境温度气压变化等诱因。根据Morrison（1976年）的分类，中枢性病变约占50%，蜗后病变17%，外伤10%，特发性23%。目前主要从以下三方面探讨特发性病因： ADSFAEQWER353423413434

病毒感染

约1/3患者在发病前1个月内有上呼吸道感染史。病毒感染导致突聋的机制包括：病毒经血循环、耳蜗导水管或中耳粘膜侵入内耳，引发病毒性内淋巴迷路炎；病毒与红细胞粘附导致血流滞缓、高凝状态，血管内皮水肿，最终形成内耳血管栓塞。已确认的病原体包括腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感及副流感病毒、腺病毒Ⅲ型等。

内耳血管病变

高血压、糖尿病、动脉硬化等基础疾病患者内耳血管基质易发生痉挛和血栓形成。文献报道的诱发因素包括劳累、忧虑等。部分病例（如心肺旁路术后、红细胞增多症）直接因内耳血管栓塞发病，Wright（1975年）和钟乃川（1980年）分别报告了相关例证。 ADFASDFAF23RQ23R

内耳窗膜破裂

剧烈喷嚏、擤鼻、呕吐、性交等活动可致静脉压和脑脊液压力骤升，引起蜗窗、前庭窗、前庭膜或内淋巴囊破裂。内耳畸形者更易发生。膜破裂导致淋巴液离子紊乱和细胞中毒，也可能诱发梅尼埃病的急性发作。

Schuknecht（1962年）对4例突聋患者颞骨的组织学观察及齐藤的动物实验（1986年）均发现，其病理特征为迷路内膜炎样损害。初始损害外毛细胞，以耳蜗底周最重；血管周围水肿，神经上皮细胞坏死，螺旋器可消失，球囊、椭圆囊常受累，半规管损害较轻。 ADSFAEQWER353423413434

• 听力下降：多在晚间或晨起时突发，数小时至数日达到高峰。部分耳聋至完全性耳聋，听力损失多超过60dB。
• 耳鸣：常为首发症状，多为高频或低频持续性耳鸣。
• 眩晕：约半数患者伴眩晕，多为旋转性，持续一周内逐渐消退。耳聋程度与眩晕轻重正相关。
• 其他症状：耳堵塞感、眼震等。

诊断标准

根据突然发作、迅速进展的感音神经性听力损失（至少在连续3个频率上≥30dB），排除其他明确病因即可诊断。需与梅尼埃病、听神经瘤等鉴别。

听力学检查

前庭功能检查

• 变温试验、位置性眼震试验、瘘管试验、Romberg试验为常规。
• 八木聪明等报告51例突聋中，38例出现位置性眼震，30例在眼震电图中可见水平眼震。

影像学与实验室检查

• 内听道X线片、CT或MRI排除听神经瘤等桥小脑角病变。
• 颈椎片、头颅CT、眼底和脑血流图排除椎基底及大脑血管循环障碍。
• 血液检查：血象、血沉、凝血酶原时间、血小板计数；血清学查找病毒抗体或分离病毒；血糖、血脂、血氮及梅毒血清试验。

急性期处理

• 对症治疗：严重眩晕者使用镇静剂如安定、冬眠灵。
• 血管扩张剂：常用药物包括前列腺素E1、ATP、低分子右旋糖酐、丹参、654-2等。
• 泛影葡胺：60%泛影葡胺10ml静脉注射，30次一疗程。可能通过修复血-耳蜗屏障发挥作用。
• 高压氧治疗：提高血氧分压，增强细胞代谢。95%纯氧+5%二氧化碳混合吸入效果更佳。
• 抗凝溶栓：蝮蛇抗栓酶0.5U溶于葡萄糖盐水静滴，每日一次。同时可服潘生丁。
• 神经营养药：维生素B1、B12、胞二磷胆碱、能量合剂等。
• 颈星状神经节封闭：早期应用可能有效。

手术治疗

怀疑圆窗膜破裂且保守治疗无效时，可行鼓室探查。若发现窗膜破裂，应用筋膜修补。

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约1/3患者可自愈。听力损失>90dB、高频损失严重、年龄>40岁、无镫骨肌反射或伴严重眩晕者预后较差。病程超过1个月则恢复不理想。

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常见并发症包括眩晕、耳堵塞、眼震等。 ADFASDFAF23RQ23R

• Byl F. Sudden hearing loss: eight years' experience and suggested prognostic table. Laryngoscope. 1984;94(5 Pt 1):647-661.
• Morrison AW. Management of sensorineural deafness. London: Butterworths; 1976.
• Schuknecht HF. Abnormality of the stria vascularis: a possible cause of sensorineural hearing loss. JAMA. 1962;181:146-149.
• 钟乃川. 高原红细胞增多症诱发突发性聋二例报告. 中华耳鼻咽喉科杂志. 1980;15(3):176-177.
• Wright JW. Sudden deafness following cardiopulmonary bypass surgery. J Laryngol Otol. 1975;89(5):499-503.
• 齐藤. 突发性聋的动物实验研究. 日本耳鼻咽喉科学会报. 1986;89(Suppl):45-48.