颅内静脉窦闭塞性颅高压

颅内静脉窦闭塞性颅高压，是颅内静脉窦及静脉血栓形成所引起的脑静脉回流和脑脊液吸收障碍，从而产生颅高压。特发性颅高压是临床表现以高颅压为主，脑脊液化验正常和神经放射学检查无颅内占位病位和脑积水为特征的一组疾病。病人的主要表现为无明确病因的头痛和视盘水肿。该病的诊断应符合以下条件：①确定有颅内压增高；②除视盘水肿和少数病人有展神经麻痹外无其他脑神经功能异常，神经系统检查正常；③CT或MRI检查无颅内占位或脑室扩大；④脑脊液化验正常。

典型的静脉窦闭塞性颅高压以中年女性多见，约有25%的病人产生严重视力损害。

病因：

静脉窦闭塞性颅高压是由多种原因引起，慢性中耳炎继发静脉窦血栓形成是最常见的原因。也可由一些全身疾病引起，如颅外肿瘤、血液疾患、代谢障碍和服用某些药物等。有人认为该病与月经失调、妊娠、口服避孕药、维生素A过多症及用四环素、呋喃类药、萘啶酸和皮质激素等药物也有关系。流行病学调查报道身体过重肥胖人群发病率高于正常体重人群随着神经影像学技术，如CT、MRI和数字减影脑血管造影的广泛应用和实验室检查项目的精确和增加，对特发性颅高压病人，除仔细询问病人和体格检查外，还应进行有针对性的影像学和实验室检查以发现有关病因。

静脉窦闭塞性颅高压多发生在上矢状窦、直窦、横窦、海绵窦血栓形成之后。血栓形成的症状因部位而不同。临床上可分为感染性和非感染性两大类，后者多由颅脑外伤、消耗性疾病（如晚期癌症、恶病质）、某些血液病（白血病红细胞增多症严重贫血）及严重脱水等引起。前者多继发于头部、面部感染以及化脓性脑膜炎脑脓肿败血症等。

70%～80%的脑血容量存在于脑静脉系统内，它对正常颅内压的维持和快速调节均十分重要。脑静脉系统与身体其他部位的静脉不完全相同，脑静脉和静脉窦无静脉瓣，静脉内血流方向可以逆流，并与颅外静脉之间有丰富的吻合。海绵窦经眼静脉与面静脉相通穿过卵圆孔和颈静脉管的导静脉与翼状静脉丛和咽静脉丛相通，并经基底静脉丛与脊髓静脉相通；横窦经乳突导静脉与枕静脉相通；上矢状窦经顶部导静脉与颅外顶后静脉相通这些静脉交通是颅外的化脓性感染向颅内蔓延的潜在途径。后颅窝静脉与脊椎静脉丛相连，并由此再与身体其他部位的静脉相通这些吻合支是肿瘤转移至中枢神经系统内的一个重要通道。另外，还有逆行性栓塞的可能性人类存在有子宫-阴道静脉椎静脉、颅内静脉和硬脑膜静脉窦之间的解剖上的连续性。当腹压增高，小的栓子有可能从盆腔沿上述静脉通路进入颅内静脉和硬脑膜静脉窦，并在颅内静脉系统形成更大的栓子。

原发性静脉窦闭塞多见于出生后婴儿，特别多见于先天性心脏病或胃肠道感染并发消瘦和衰弱的婴儿。成人多发生在营养不良、脱水、感染性疾病、结核、癌症、心脏病右心衰竭、手术后高凝状态头颅外伤、大脑动脉闭塞、白血病、严重贫血等也见于口服避孕药妇女妊娠期、产后或流产之后及其子宫内滴注高渗盐水治疗流产所致的高钠血症。原发性栓塞的机制尚不十分清楚贫血、低血压、脱水等可能是主要的诱发因素血液的黏度增加和循环减慢血浆纤维蛋白原增加、血小板和血液黏度增高，这些因素都起重要作用。

继发血栓形成可由颅骨骨折直接损伤静脉窦或在婴儿行上矢状窦穿刺后引起，也可见于局部或远隔部位化脓性感染的一种并发症。在局部感染中比较常见的是额窦感染引起的上矢状窦血栓形成；乳突气窦或中耳感染引起横窦血栓形成；面部特别是上唇附近、鼻、颊、上颌部眼及筛窦和蝶窦感染引起的海绵窦血栓形成。血栓可沿引流静脉延伸入静脉窦内，化脓性细菌感染产生静脉窦炎时，脓性栓子可延伸到静脉分支或其他静脉窦，如横窦病变可延伸到颈内静脉。化脓性病灶靠近静脉窦时，窦壁的炎症也可产生窦内血栓，其栓子可以是炎性或非炎性，炎性血栓质脆易碎，随血流进入心脏和肺部，引起脓毒血症和全身多处脓肿。静脉窦血也可伴有硬膜外、硬膜下、软脑膜和脑内脓肿。

1.上矢状窦闭塞  多属非感染性，常与血流动力学异常有关。急性起病者，早期症状有头痛、呕吐、谵妄和抽搐。头皮和外部鼻静脉可有怒张和充血，婴儿囟门紧张与隆起，有时可有视盘水肿与斜视。也可产生双侧皮质偏瘫，或局灶性癫痫慢性起病者，因皮质静脉侧支循环的建立和部分代偿的结果可仅有头痛、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

2.横窦血栓形成  多由于中耳炎或乳突炎持续几周后，病人有头痛，头转动时加重可有呕吐，耳后皮肤静脉充血，若静脉炎已延伸至颈内静脉则颈部有触痛视盘水肿，多局限于病侧，程度亦不重，局灶性脑炎症状则抽搐与对侧轻偏瘫。当左侧横窦血栓形成时可表现失语症，多数病人有鼓膜穿孔流脓一部分病人鼓膜发红，耳后红肿。

3.海绵窦血栓形成  多继发于眼眶周围鼻面部等处感染，临床表现以眼、面部症状为突出主要系脑神经交感神经和静脉回流障碍。动眼、滑车、展及三叉神经第1、2支损害，颈动脉交感神经丛受损引起Horner征，眼底可出现视网膜出血，视盘水肿和视神经萎缩，静脉回流障碍可造成眼球突出和眼睑水肿。

4.脑内静脉血栓形成  因硬脑膜静脉窦或脑皮层静脉血栓而引起的脑内静脉血栓形成以儿童多见其后果是该静脉分布区域发生出血性梗死，最突出的部位是透明隔、纹状体、丘脑、胼胝体的腹侧部、枕叶的侧面以及每侧小脑的内上面，临床表现出相应的症状。

颅内静脉窦闭塞的诊断多依赖临床表现，如头痛、恶心、呕吐和视盘水肿的颅高压症状，以及局部神经定位体征和静脉窦血栓有关的局部感染病灶和有关的全身因素。CT扫描显示“△”征特别是血管造影静脉期可见静脉窦闭塞即可诊断。由于抗生素的大量、广泛应用，由局部感染引起的静脉窦血栓形成多趋向于亚急性和慢性起病有些病人只有慢性颅高压症，而缺乏静脉窦血栓的其他典型表现仅表现为高颅压症状。

鉴别诊断：

静脉窦血栓形成常需与眼眶（眶内、球后）蜂窝织炎、海绵窦内肿瘤、海绵窦动静脉瘘、海绵窦内炎性肉芽肿相鉴别上矢状窦血栓形成需与窦旁脑膜瘤相鉴别尤其是跨越中线者，亦可出现类似上矢状窦梗死的临床表现，血管造影可出现静脉窦闭塞或狭窄头颅CT扫描有助于鉴别。

腰穿时压力增高脑脊液清亮或微黄色，急性闭塞发生出血性梗死时，蛋白定量和白细胞数增加。

其它辅助检查：

1.数字减影脑血管造影  是诊断静脉窦闭塞的准确方法，当主要静脉窦阻塞时，血管造影的静脉期可见循环时间延长和闭塞静脉窦不显影。有些广泛静脉窦闭塞时可见静脉逆流现象。

2.CT扫描  提示静脉窦闭塞可能性，平扫CT可见阻塞静脉窦分布区有灶状出血，一部分病人增强扫描时，矢状窦呈“△”形增强“△”形中央被血栓充填造影剂不能进入，窦内血栓注药后不增强呈低密度，而血栓形成后的静脉窦壁强化明显，显示高密度三角形影出现CT扫描特征性改变，即“△”征。国外报告76例静脉窦闭塞CT的特征28.6%增强扫描可见“△”征，20%可见静脉窦旁多发性出血。也有报道皮质静脉阻塞时，脑表面可有条索样改变。约10%的病人可呈现CT扫描正常。

3.MRI  对静脉窦阻塞的征象与CT扫描特征相似，即矢状窦旁出血、静脉窦梗死和静脉注入顺磁性造影剂后脑回增强闭塞的静脉窦在T2像上显示高信号，其附近的动脉和静脉则显示流空信号见。磁共振血管成像对颅内静脉窦闭塞有一定的诊断意义，但在血管显像上仍有一定伪迹，不如DSA血管造影清晰。

1.药物治疗  对于头、面部的感染，无论是急性或慢性应积极治疗，并应查明与静脉血栓形成的有关病因给予纠正，对于炎症引起的急性静脉窦闭塞，应用高效广谱大剂量抗生素治疗防止血栓形成和减少复发文献资料提示，肝素抗凝治疗明显降低静脉血栓形成死亡率（由36%下降到12%）。有关抗凝药物的应用仍有争论。对有颅高压者应给脱水降颅压治疗，地塞米松20mg/d有减轻脑水肿的疗效。

2.外科治疗  对于颅内静脉窦急性闭塞引起的颅高压、有视力急剧损害和颅高压危象者，应考虑去骨瓣减压。

曾有人用横窦搭桥方法对10例横窦闭塞引起颅压增高病人手术治疗，其中横窦血栓3例先天性横窦异常5例，医源性横窦闭塞2例。全部病人术后颅压下降，视盘水肿消退视力好转。8例术后2～5年脑血管造影显示搭桥横窦通畅Saiki等报道1例中耳炎横窦闭塞病人，用大隐静脉外套硅胶管做闭塞横窦搭桥术，术后病人头痛消失，颅压由4.9kPa降至3.0kPa血管造影证明搭桥横窦畅通。

预防：

针对引起静脉窦闭塞性颅高压的病因进行预防治疗慢性中耳炎及一些可能引起该病的全身疾病，如颅外肿瘤血液疾患代谢障碍等。